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发热、干咳、呼吸困难

作 者:h****0
发布时间:2014-05-16
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【一般资料】女性,40岁,无

【主诉】【诊治思路】 该患者为青年男性,病程5年,以胸闷和双下肢浮肿为主要表现入院。查体血压偏低、颈静脉充盈、心界向左侧扩大、肝脏肿大,腹部移动性浊音阳性,存在多浆膜腔积液,心包和胸腔积液均为漏出液。超声心动图(ECHO)和心脏磁共振检查示巨大左、右心房,心室壁轻度增厚,左心室收缩功能正常,舒张功能下降。冠状动脉造影除外了冠心病。结核、免疫指标和肿瘤系列筛查结果均为阴性。因此,该患者的诊断为限制性心肌病的可能性较大。然而,该患者的心肌轻度肥厚,且心脏磁共振检查结果提示左室壁多发斑片状钆延迟显像,可能存在浸润性心肌病。心肌心内膜活检刚果红染色结果确诊了心肌淀粉样变。腹壁脂肪活检刚果红染色结果为阴性,骨髓涂片和活检大致正常,血和尿单克隆轻链正常,全身骨扫描未见骨骼破坏。因此,可除外此病例合并多发性骨髓瘤的可能性。心肌淀粉样变的分型心肌淀粉样变分为以下5种类型。原发型心肌淀粉样变(轻链型)为最常见的心肌淀粉样变,是由于单克隆轻链(λ或κ)浓度增高所致,该患者的血和尿无单克隆轻链增高,骨髓浆细胞形态和比例正常,因此可除外该病。继发性心肌淀粉样变是由淀粉样A蛋白在心肌沉积所致的一类疾病,非常少见,主要继发于慢性感染、肿瘤或自身免疫性疾病。该患者已经除外了上述疾病,因此可除外继发性心肌淀粉样变。老年性心肌淀粉样变是由于甲状腺素转运蛋白(TTR)在心肌异常沉积所致,主要见于80岁以上患者,60岁以下罕见。本患者年仅35岁,因此不考虑老年性心肌淀粉样变的诊断。血透相关性心肌淀粉样变见于长期血透患者。由于透析不能清除血液中的β2微球蛋白,异常升高的β2微球蛋白沉积在心脏导致该病形成。该患者无血透史,因此可除外该病。遗传性心肌淀粉样变相对常见于青年人,是由于编码TTR基因突变,导致功能异常的TTR在心脏沉积所致。根据该患者的病史,遗传性心肌淀粉样变的可能性极大,进一步的TTR基因检查有助于明确病因学诊断。心肌淀粉样变并发症的诊治心肌淀粉样变可导致心力衰竭、猝死和血栓栓塞等并发症。既往研究发现,心肌淀粉样变患者,特别是合并心房颤动者,其心腔内血栓形成率较高,抗凝治疗具有保护作用。该患者在住院期间咯鲜血,同时存在巨大双房和持续心房颤动,肺通气-灌注显像提示肺栓塞高度可疑,经抗凝治疗后,患者的胸闷等临床症状减轻,因此肺栓塞诊断成立。该患者应坚持长期华法林抗凝治疗,以使国际标准化比值(INR)达到2~3为宜。该患者在住院期间突发意识丧失,大动脉搏动消失,心电监护明确室性心动过速,经心肺复苏成功。结合心肌淀粉样变的基础疾病,依据2008年美国心脏学会/美国心脏病学会/美国心律学会(AHA/ACC/HRS)ICD置入指南,该患者需要接受ICD置入治疗二级预防(I类指征)。心肌淀粉样变患者的室性心律失常发作时多为电-机械分离,ICD放电治疗成功率较低,预后不良,即使置入了ICD,仍有较高的猝死风险。

【现病史】【诊治思路】 该患者为青年男性,病程5年,以胸闷和双下肢浮肿为主要表现入院。查体血压偏低、颈静脉充盈、心界向左侧扩大、肝脏肿大,腹部移动性浊音阳性,存在多浆膜腔积液,心包和胸腔积液均为漏出液。超声心动图(ECHO)和心脏磁共振检查示巨大左、右心房,心室壁轻度增厚,左心室收缩功能正常,舒张功能下降。冠状动脉造影除外了冠心病。结核、免疫指标和肿瘤系列筛查结果均为阴性。因此,该患者的诊断为限制性心肌病的可能性较大。然而,该患者的心肌轻度肥厚,且心脏磁共振检查结果提示左室壁多发斑片状钆延迟显像,可能存在浸润性心肌病。心肌心内膜活检刚果红染色结果确诊了心肌淀粉样变。腹壁脂肪活检刚果红染色结果为阴性,骨髓涂片和活检大致正常,血和尿单克隆轻链正常,全身骨扫描未见骨骼破坏。因此,可除外此病例合并多发性骨髓瘤的可能性。心肌淀粉样变的分型心肌淀粉样变分为以下5种类型。原发型心肌淀粉样变(轻链型)为最常见的心肌淀粉样变,是由于单克隆轻链(λ或κ)浓度增高所致,该患者的血和尿无单克隆轻链增高,骨髓浆细胞形态和比例正常,因此可除外该病。继发性心肌淀粉样变是由淀粉样A蛋白在心肌沉积所致的一类疾病,非常少见,主要继发于慢性感染、肿瘤或自身免疫性疾病。该患者已经除外了上述疾病,因此可除外继发性心肌淀粉样变。老年性心肌淀粉样变是由于甲状腺素转运蛋白(TTR)在心肌异常沉积所致,主要见于80岁以上患者,60岁以下罕见。本患者年仅35岁,因此不考虑老年性心肌淀粉样变的诊断。血透相关性心肌淀粉样变见于长期血透患者。由于透析不能清除血液中的β2微球蛋白,异常升高的β2微球蛋白沉积在心脏导致该病形成。该患者无血透史,因此可除外该病。遗传性心肌淀粉样变相对常见于青年人,是由于编码TTR基因突变,导致功能异常的TTR在心脏沉积所致。根据该患者的病史,遗传性心肌淀粉样变的可能性极大,进一步的TTR基因检查有助于明确病因学诊断。心肌淀粉样变并发症的诊治心肌淀粉样变可导致心力衰竭、猝死和血栓栓塞等并发症。既往研究发现,心肌淀粉样变患者,特别是合并心房颤动者,其心腔内血栓形成率较高,抗凝治疗具有保护作用。该患者在住院期间咯鲜血,同时存在巨大双房和持续心房颤动,肺通气-灌注显像提示肺栓塞高度可疑,经抗凝治疗后,患者的胸闷等临床症状减轻,因此肺栓塞诊断成立。该患者应坚持长期华法林抗凝治疗,以使国际标准化比值(INR)达到2~3为宜。该患者在住院期间突发意识丧失,大动脉搏动消失,心电监护明确室性心动过速,经心肺复苏成功。结合心肌淀粉样变的基础疾病,依据2008年美国心脏学会/美国心脏病学会/美国心律学会(AHA/ACC/HRS)ICD置入指南,该患者需要接受ICD置入治疗二级预防(I类指征)。心肌淀粉样变患者的室性心律失常发作时多为电-机械分离,ICD放电治疗成功率较低,预后不良,即使置入了ICD,仍有较高的猝死风险。

【查体】【诊治思路】 该患者为青年男性,病程5年,以胸闷和双下肢浮肿为主要表现入院。查体血压偏低、颈静脉充盈、心界向左侧扩大、肝脏肿大,腹部移动性浊音阳性,存在多浆膜腔积液,心包和胸腔积液均为漏出液。超声心动图(ECHO)和心脏磁共振检查示巨大左、右心房,心室壁轻度增厚,左心室收缩功能正常,舒张功能下降。冠状动脉造影除外了冠心病。结核、免疫指标和肿瘤系列筛查结果均为阴性。因此,该患者的诊断为限制性心肌病的可能性较大。然而,该患者的心肌轻度肥厚,且心脏磁共振检查结果提示左室壁多发斑片状钆延迟显像,可能存在浸润性心肌病。心肌心内膜活检刚果红染色结果确诊了心肌淀粉样变。腹壁脂肪活检刚果红染色结果为阴性,骨髓涂片和活检大致正常,血和尿单克隆轻链正常,全身骨扫描未见骨骼破坏。因此,可除外此病例合并多发性骨髓瘤的可能性。心肌淀粉样变的分型心肌淀粉样变分为以下5种类型。原发型心肌淀粉样变(轻链型)为最常见的心肌淀粉样变,是由于单克隆轻链(λ或κ)浓度增高所致,该患者的血和尿无单克隆轻链增高,骨髓浆细胞形态和比例正常,因此可除外该病。继发性心肌淀粉样变是由淀粉样A蛋白在心肌沉积所致的一类疾病,非常少见,主要继发于慢性感染、肿瘤或自身免疫性疾病。该患者已经除外了上述疾病,因此可除外继发性心肌淀粉样变。老年性心肌淀粉样变是由于甲状腺素转运蛋白(TTR)在心肌异常沉积所致,主要见于80岁以上患者,60岁以下罕见。本患者年仅35岁,因此不考虑老年性心肌淀粉样变的诊断。血透相关性心肌淀粉样变见于长期血透患者。由于透析不能清除血液中的β2微球蛋白,异常升高的β2微球蛋白沉积在心脏导致该病形成。该患者无血透史,因此可除外该病。遗传性心肌淀粉样变相对常见于青年人,是由于编码TTR基因突变,导致功能异常的TTR在心脏沉积所致。根据该患者的病史,遗传性心肌淀粉样变的可能性极大,进一步的TTR基因检查有助于明确病因学诊断。心肌淀粉样变并发症的诊治心肌淀粉样变可导致心力衰竭、猝死和血栓栓塞等并发症。既往研究发现,心肌淀粉样变患者,特别是合并心房颤动者,其心腔内血栓形成率较高,抗凝治疗具有保护作用。该患者在住院期间咯鲜血,同时存在巨大双房和持续心房颤动,肺通气-灌注显像提示肺栓塞高度可疑,经抗凝治疗后,患者的胸闷等临床症状减轻,因此肺栓塞诊断成立。该患者应坚持长期华法林抗凝治疗,以使国际标准化比值(INR)达到2~3为宜。该患者在住院期间突发意识丧失,大动脉搏动消失,心电监护明确室性心动过速,经心肺复苏成功。结合心肌淀粉样变的基础疾病,依据2008年美国心脏学会/美国心脏病学会/美国心律学会(AHA/ACC/HRS)ICD置入指南,该患者需要接受ICD置入治疗二级预防(I类指征)。心肌淀粉样变患者的室性心律失常发作时多为电-机械分离,ICD放电治疗成功率较低,预后不良,即使置入了ICD,仍有较高的猝死风险。

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