主诉

68岁的男性
皮肤瘙痒和无痛性黄疸

既往史

2年前，患者被诊断患有主动脉瓣狭窄，因此接受了二叶式主动脉瓣以及扩张升主动脉的置换。术前检查显示纵隔增宽、肺门淋巴结肿大。术中获取的淋巴结活检结果为淋巴滤泡增生。主动脉病理检查提示为慢性硬化性主动脉炎。1年后，患者的双侧下颌下出现无痛性肿胀结节，被诊断为涎腺炎。此后，下颌下腺的肿胀几度起伏，但多数时间并无症状。

查体

来此就诊时，患者的总胆红素水平为88.92μmol/L（正常＜20.52μmol/L），直接胆红素53.01μmol/L（正常＜11.97μmol/L），碱性磷酸酶400U/L（正常＜120U/L）。腹部CT显示肝脏有1处低密度病变伴肝内胆管扩张，提示为恶性病变。此外，还显示腹主动脉前的软组织有一个套膜。内镜逆行胰胆管造影（ERCP）显示十二指肠**溃疡形成、狭窄，无恶性病变的证据。行**切除术后患者的症状和胆红素血症缓解。但2个月后，患者再次出现黄疸。复查CT显示胰头肥大，胰腺内有一囊性病变。检测红细胞沉降率（ESR）为128mm/h（正常＜20mm/h）。因此，仍考虑存在未检出的恶性病变。然而，胰腺活检未发现癌变。肝脏活检示淋巴浆细胞浸润，IgG4染色阳性（附图B）。血清Ig***平为41.6g/L（正常在6.14～12.95g/L），其中86%为IgG4（IgG4水平为35.80g/L；正常＜1.35g/L）。对其2年前的主动脉手术标本进行回顾检查，同样证实了血管外膜浆细胞呈现IgG4染色强阳性（附图C）。予**40mg/d治疗，起初疗效较好，肝功能指标及血清IgG4水平恢复正常；当患者对糖皮质激素治疗无反应时，加用硫唑嘌呤。2009年3月最近1次随访时，患者仍应用**12.5mg/d，无明显症状。
A.腹部CT显示腹主动脉前的软组织套膜（箭头），提示腹膜后纤维化。B.肝组织免疫组化检查示IgG4强阳性浆细胞（放大率×400）。C.对主动脉标本的再次检查显示炎症浸润超过50%的浆细胞为IgG4强阳性