主诉

患者女，68岁
因“间断右颞部痛，伴发热、乏力、消瘦1个月余”入院。

现病史

患者1个多月前受凉后出现右颞侧局限性、阵发性、搏动性痛，伴同侧头皮触痛。当地医院行头颅CT、MRI等检查未发现明显异常，对症处理(具体不详)后症状缓解。此后患者渐出现发热，体温37.8℃～39℃，傍晚明显，自觉与右颞侧痛相关，伴盗汗，无畏寒、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛等不适，抗生素治疗无效。病人渐出现全身乏力、双膝关节痛，翻身费力，不能自行蹲下站起。2周来右颞侧头痛范围扩大为全头部，性质同前，咀嚼费力。右颞侧动脉呈硬条索状，触痛明显，不伴视力、听力改变。外院予尼美舒利(0.5gbid.)治疗后病人发热、头痛症状缓解，但仍有肌无力。为进一步诊治于2004年4月入院。发病以来患者双手活动正常，体重下降5kg。否认光过敏、面部红斑、脱发、口腔溃疡、雷诺现象等病史。

查体

入院查体T37℃，BP130/75mmHg，体弱，轮椅入室，蹒跚步态。双颞动脉条索状、触硬，右侧明显，无明显压痛(正在服非类固醇类抗炎药)。颈部血管杂音(-)。心、肺查体无异常。腹软，无压痛，未闻及血管杂音。各关节无肿胀及活动障碍。双上肢肌力V-级，肌张力正常。双下肢股四头肌肌力III级。生理反射存在，病理反射未引出。
血常规：WBC(8.39～10.31)×109/L，N(75～80)%，RBC(3.39～3.77)×1012/L，Hb(100～116)g/L，PLt(471～306)×109/L；尿常规正常；尿沉渣：RBC2～4/HP，WBC2～4/HP；粪常规+潜血(-)；血白蛋白(Alb)(2.9～3.7)g/dl，余肝、肾功能正常；血沉(ESR)103mm/第1h末，C-反应蛋白(CRP)5.93mg/dl；凝血酶原时间(PT)12.1秒，PT%正常，国际标准化比值(INR)1.05，纤维蛋白原(Fbg)812mg/dl，活化部分凝血活酶时间(APTT)28.8秒；抗可提取性核抗原(ENA)、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗心磷脂抗体(ACL)均(-)；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)1∶40(弱阳性)，Ig系列正常；快速血浆反应素(RPR)、HIV-Ab、乙肝五项、HCV-Ab(-)；腹、盆腔B超(-)。颈椎正侧位片：颈椎生理曲度较直，C5-7椎体呈唇样骨质增生，前纵韧带钙化，C5-6、C6-7椎间隙变窄。考虑颈椎病。眼科会诊：考虑家族遗传性玻璃膜疣可能性大，与全身病变关联不大。

初步诊断

颞部头痛、发热原因待查巨细胞动脉炎(GCA)可能性大。

诊断结果

巨细胞动脉炎(GCA)合并风湿性多肌痛(PMR)。

【既往病史】 既往史、个人婚育史、家族史无特殊。
【病例讨论】 本病例有以下特点：(1)老年女性，急性起病。(2)右颞部痛，头皮触痛，伴发热，渐出现四肢肌肉无力和咀嚼费力，但不伴明显视力改变。(3)查体发现双侧颞动脉呈条索状，右侧更明显，四肢肌力减弱，近端肌肉无压痛。(4)血沉增快、CRP增加，ANA、抗ENA、抗dsDNA(-)，ANCA1∶40。根据上述临床特点考虑诊断为巨细胞动脉炎(GCA)合并风湿性多肌痛(PMR)。目前国际上普遍认为GCA为老年病，女性多见，病因不详，感染可能是诱因，随年龄增长发病率上升。如瑞典一份调查显示一般人群GCA发病率为6.7/10万，50岁以上人群发病率则高达18.3/10万。其典型症状有：头痛、咀嚼费力、多发肌痛及视力改变。美国风湿病学会(ACR)关于GCA的分类标准是：(1)年龄》50岁；(2)新发头痛；(3)颞动脉异常改变，排除动脉粥样硬化；(4)ESR≥50mm/h；(5)动脉活检异常，病理显示动脉炎症，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，通常含有多核巨细胞；为阶段性、非特异性肉芽肿性改变。高倍镜下观血管内弹力层不完整，有淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润。可以累及大动脉。符合上述条件的患者约3/5可诊断GCA。该分类标准敏感性达93.5%，特异性91.2%。确诊需依据病理，且除外以下疾病：(1)动脉粥样硬化(尤为颈动脉)；(2)结缔组织病：肌炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎等；(3)感染：感染性心内膜炎、结核等；(4)肿瘤：恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤；(5)甲状腺肌病等。通常取颞浅动脉做病理检查，因为颞浅动脉为头皮浅动脉，头部血运丰富，活检后影响不大。其次颞浅动脉多为病变动脉，往往已经闭塞无血运，活检后对血供影响小。颞动脉活检长度要足够长。