间断发热、皮疹，血幼稚细胞增多
发布人：
强******壮其他医务者
更新时间：2014-04-30 09:00
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【病案介绍】
主诉
患儿男，5岁
因间断发热11个月入院。
现病史
患儿于11个月前无明显诱因发热，体温达40℃，无寒颤，伴咽痛、扁桃体肿大，无皮疹、无咳嗽。当地医院诊断上呼吸道感染，予抗生素及更昔洛韦抗病毒治疗后，患儿体温降至正常。但此后每20天至1个月左右，患儿反复出现发热，均予上述治疗。8个月前腹部B超检查显示患儿肝脾大，5个月前患儿发热时面部出现散在丘疹样皮疹，无痒感，同时有口腔溃疡。查血EB病毒（EBV）CA-IgM阴性，CA-IgG、EA-IgG、NA-IgG均阳性。血常规：白细胞22.6×109/L，血红蛋白111g/L，中性粒细胞56.2％，淋巴细胞34.6％。骨髓象示：增生明显活跃，粒系增生明显，早期细胞比例略高；红系、巨核系统大致正常。为进一步诊治入我院。患儿既往体健。
查体
发育营养好，颜面部散在痘状丘疹样皮疹。双侧颈部及腹股沟可触及6~7枚肿大淋巴结，大者约1cm×1cm，小者约0.5cm×0.8cm，质软、无触痛。咽充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，可见分泌物。双肺呼吸音粗，未闻及音。心律90次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。腹软，肝肋下2cm，脾肋下2cm，质软，无压痛。神经系统查体未见异常。
【诊治过程】
诊治经过
入院后进一步完善各项辅助检查，CD系列大致正常，体液免疫指标正常；EBV-IgG阳性（滴度1:2560）；颜面皮疹病理检查提示以T淋巴细胞为主的淋巴组织增生；腹股沟淋巴结病理提示慢性活动性EB病毒感染，EB病毒小RNA（EBER）(3＋)。电镜检查未找到特殊颗粒。血生化大致正常。先后予患儿更昔洛韦、丙种球蛋白、胸腺肽等治疗。患儿仍间断发热，面部皮疹反复出现，口腔溃疡加重，白细胞在（10~50）×109/L间，且逐渐出现幼稚细胞（5%~10％）。骨髓象示增生明显活跃，幼稚细胞逐渐增多（21.5%～34％），但形态学难以鉴别来源。白血病免疫分型表型混乱，表达B系、T系、髓系抗原。骨髓组化提示PAS、POX、苏丹黑B、特异性酯酶、非特异性酯酶及非特异性酯酶＋NaF抑制均阳性。骨髓病理显示增生极度活跃，幼稚细胞广泛增生。融合基因及原癌基因检测阴性；TCRγ/TCRδ/IgH基因重排均阴性。骨髓细胞培养染色体检查提示“47，XY，＋8（8号染色体三体）”。
病例来源：爱爱医
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全部评论
考虑1.慢性病毒感染，2.原发骨髓增生异常综合征或全细胞白血病，考虑病毒感染致，骨增可能大
患儿存在EBV慢性感染、淋巴结炎、肝脾肿大，可诊断慢性活动性EBV。另外，患儿，组化提示PAS、POX、苏丹黑B、特异性酯酶、非特异性酯酶及非特异性酯酶＋NaF抑制全部阳性，以及骨髓染色体异常，要考虑急性全髓细胞白血病
患儿病史特点：5岁男童，以长期的反复发热，肝脾及淋巴结肿大，口腔溃疡，血液检查示白细胞升高，有幼稚细胞，要怀疑原发性骨髓增生异常综合征，恶性淋巴瘤
像免疫系统疾病 ？一些罕见的。。。郎格罕细胞组织细胞增生