主诉

患者男，42岁
因“反复发热、多关节痛1年，杵状指(趾)10个月”入院。

既往史

患者于2001年10月无诱因发热，达39℃以上，伴寒颤、盗汗，双侧大关节疼痛，较剧烈，双腕及双踝肿胀明显，静脉用**2～3周后症状缓解，改**30mg/日口服，以后逐渐减停，其间症状反复。2002年1月于当地医院就诊时发现有杵状指(趾)表现，诊为“类风湿性关节炎(RA)”，予美洛昔康(莫比可)及中药治疗无效。2个月后杵状指(趾)明显加重，指(趾)端呈黑紫色，予氯喹0.25g和雷公藤多甙10mg，每日3次，美洛昔康15mg/日治疗2个月，能控制症状，但是停药1～2天症状即反复。当时查胸部CT未见异常。2002年6月静点低分子右旋糖酐、复方丹参1个月，杵状指(趾)及其黑紫减轻，继续治疗并加用**4.5mg/日(每10天减0.75mg至停药)、雷公藤、环孢素A及阿司匹林等治疗，症状无缓解，发热38℃，用非类固醇类抗炎药(NSAIDs)可控制。2002年10月以“发热、杵状指原因待查”收入我院。

查体

T：37℃，P：76次/分，R：18次/分，BP：120/70mmHg
无明显贫血貌，浅表淋巴结不大，唇色略暗但无明显紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，无罗音，心界不大，各瓣膜听诊区未闻杂音，腹部无包块，肝脾未触及肿大，杵状指(趾)明显(图1)，右肘、踝轻微压痛，双下肢不肿。

【诊治过程】 入院后查血红蛋白(Hb)波动于73～110g/L，WBC、PLT正常；尿、粪常规正常。肝、肾功能正常。血沉103mm/1h末。激活的部分凝血活酶时间40.9s，激活的部分凝血活酶时间国际比值1.46R，凝血酶原时间13.2s，凝血酶原活动度88%，凝血活酶原时间国际比值1.09R，纤维蛋白原733mg/dl。前列腺特异性抗原1.4ng/ml。狼疮抗凝物36s。免疫球蛋白正常。抗链“O”37IU/ml。抗核抗体(ANA)S1:80，抗双链DNA(dsDNA)(-)，抗心磷脂抗体、可溶性核抗原、抗中性粒胞浆抗体、抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体均(-)。肺癌筛查正常。3次静脉血培养(-)。心电图示左室肥厚。腹部B超正常，泌尿系B超:膀胱壁局部增厚，前列腺稍大。胸片正常。手足相(图2):双手足骨质疏松及桡骨、尺骨、柘骨骨膜增生，不规则，腕关节间隙窄，末节指(趾)增大；骶髂关节像正常；胸CT示左肺尖陈旧结核灶。肺核素灌注显像正常。骨髓涂片正常。入院后予NSAIDs控制体温和止痛。2002年11月超声心动图显示:左房轻度增大，左房实性占位，轻度二尖瓣相对狭窄。经食管超声:左房内实性占位，考虑黏液瘤的可能性大，二尖瓣后叶腱索条状回声，考虑赘生物可能。
【手术治疗】 入院第10天行心脏直视手术，经右房切口探查，房间隔大部分被肿瘤侵犯，肿瘤侵犯左房顶、左心耳、二尖瓣后瓣后中间交界；手术切除受肿瘤侵犯的房间隔、部分左房顶及部分后瓣，清除左心耳内肿瘤。二尖瓣下可见1.5cm长灰黄色条索样赘生物，清除赘生物送细菌培养阴性，冲洗心腔，缝合修补。术后病理为左房恶性纤维组织细胞瘤(MFH)(图3)，免疫组化:Vimentin(++)、CD31(-)、Desmin(-)、SA(-)、F8(-)、SMA(+)。手术当日患者关节痛症状完全缓解，术后发热，给予头孢曲松2g/日，3日后体温完全正常，停用头孢曲松，杵状指(趾)逐渐减轻，复查手足相正常。