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发热、多关节痛、杵状指(趾)

漂*********层其他医务者

更新时间:2014-05-06 11:43

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病例摘要

【基本信息】男,42岁

【病案介绍】

主诉

患者男,42岁
因“反复发热、多关节痛1年,杵状指(趾)10个月”入院。

既往史

患者于2001年10月无诱因发热,达39℃以上,伴寒颤、盗汗,双侧大关节疼痛,较剧烈,双腕及双踝肿胀明显,静脉用**2~3周后症状缓解,改**30mg/日口服,以后逐渐减停,其间症状反复。2002年1月于当地医院就诊时发现有杵状指(趾)表现,诊为“类风湿性关节炎(RA)”,予美洛昔康(莫比可)及中药治疗无效。2个月后杵状指(趾)明显加重,指(趾)端呈黑紫色,予氯喹0.25g和雷公藤多甙10mg,每日3次,美洛昔康15mg/日治疗2个月,能控制症状,但是停药1~2天症状即反复。当时查胸部CT未见异常。2002年6月静点低分子右旋糖酐、复方丹参1个月,杵状指(趾)及其黑紫减轻,继续治疗并加用**4.5mg/日(每10天减0.75mg至停药)、雷公藤、环孢素A及阿司匹林等治疗,症状无缓解,发热38℃,用非类固醇类抗炎药(NSAIDs)可控制。2002年10月以“发热、杵状指原因待查”收入我院。

查体

T:37℃,P:76次/分,R:18次/分,BP:120/70mmHg
无明显贫血貌,浅表淋巴结不大,唇色略暗但无明显紫绀,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,无罗音,心界不大,各瓣膜听诊区未闻杂音,腹部无包块,肝脾未触及肿大,杵状指(趾)明显(图1),右肘、踝轻微压痛,双下肢不肿。

【其他】


【诊治过程】 入院后查血红蛋白(Hb)波动于73~110g/L,WBC、PLT正常;尿、粪常规正常。肝、肾功能正常。血沉103mm/1h末。激活的部分凝血活酶时间40.9s,激活的部分凝血活酶时间国际比值1.46R,凝血酶原时间13.2s,凝血酶原活动度88%,凝血活酶原时间国际比值1.09R,纤维蛋白原733mg/dl。前列腺特异性抗原1.4ng/ml。狼疮抗凝物36s。免疫球蛋白正常。抗链“O”37IU/ml。抗核抗体(ANA)S1:80,抗双链DNA(dsDNA)(-),抗心磷脂抗体、可溶性核抗原、抗中性粒胞浆抗体、抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体均(-)。肺癌筛查正常。3次静脉血培养(-)。心电图示左室肥厚。腹部B超正常,泌尿系B超:膀胱壁局部增厚,前列腺稍大。胸片正常。手足相(图2):双手足骨质疏松及桡骨、尺骨、柘骨骨膜增生,不规则,腕关节间隙窄,末节指(趾)增大;骶髂关节像正常;胸CT示左肺尖陈旧结核灶。肺核素灌注显像正常。骨髓涂片正常。入院后予NSAIDs控制体温和止痛。2002年11月超声心动图显示:左房轻度增大,左房实性占位,轻度二尖瓣相对狭窄。经食管超声:左房内实性占位,考虑黏液瘤的可能性大,二尖瓣后叶腱索条状回声,考虑赘生物可能。
【手术治疗】 入院第10天行心脏直视手术,经右房切口探查,房间隔大部分被肿瘤侵犯,肿瘤侵犯左房顶、左心耳、二尖瓣后瓣后中间交界;手术切除受肿瘤侵犯的房间隔、部分左房顶及部分后瓣,清除左心耳内肿瘤。二尖瓣下可见1.5cm长灰黄色条索样赘生物,清除赘生物送细菌培养阴性,冲洗心腔,缝合修补。术后病理为左房恶性纤维组织细胞瘤(MFH)(图3),免疫组化:Vimentin(++)、CD31(-)、Desmin(-)、SA(-)、F8(-)、SMA(+)。手术当日患者关节痛症状完全缓解,术后发热,给予头孢曲松2g/日,3日后体温完全正常,停用头孢曲松,杵状指(趾)逐渐减轻,复查手足相正常。

病例来源:爱爱医

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