主诉

患者，女，38岁。
因眼睑水肿伴发热2个月余，于2002年7月2日入院。

现病史

患者于2002年4月无诱因出现眼睑水肿，排尿见泡沫增多，1周后发热，Tmax39℃，无畏寒、寒颤、尿频、尿急、尿痛。查尿常规:红细胞(++++)、白细胞(-)、蛋白(++)，当地医院考虑“急性肾炎”，予青霉素800万U/日×15天，**5mg/日及口服抗生素治疗，疗效不佳，并出现双下肢水肿。外院经检查诊为“系统性红斑狼疮(SLE)，狼疮肾炎(LN)”。予**60mg/d，体温正常，水肿消失。6月8日静点环磷酰胺(CTX)1g，次日又发热，Tmax40℃，感畏寒，伴多汗，血WBC下降，予升白细胞药后正常，但仍发热，予万古霉素、第三代头孢菌素等疗效不佳。6月19日起予甲泼尼龙0.5g/d×3，冲击过程中体温正常，之后再发热。为进一步治疗收入我院。入院前2日体温高峰有下降，但头晕明显，无头痛。病程中偶有口腔溃疡，无关节痛、皮疹、光过敏、脱发和雷诺现象。体重近2个月下降7kg。

查体

入院查体Bp115/70mmHg，口腔及舌体可见溃疡。双肺呼吸音清晰，未闻及罗音。心界不大，心律80次/分，律齐，心尖部和胸骨左缘3、4肋间可闻及3级收缩期杂音，不传导。浅表淋巴结合肝脾不大，眼睑、颜面、双下肢不肿。

辅助检查

血常规:WBC4.3×109/L，GR87.6%，Hb91g/L，Plt166×109/L，尿常规:蛋白1.0g/L，红细胞200/ul，白细胞(-)；尿沉渣:红细胞30～54/HP，异常形态60%，白细胞14～28/HP，细菌少量；24h尿蛋白0.42～0.09g。肝功能正常，血白蛋白2.7g/L，血肌酐0.6mg/dl，尿素氮15mg/dl，肌酐清除率86.6ml/min。抗核抗体(ANA)1:80～1:1280(H)，抗脱氧核糖**白(DNP)(+)，抗核小体(nucleosome)抗体(+)，抗双链DNA、抗可提取核糖核抗原(ENA)、抗组蛋白抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACL)(-)，抗链O及补体均正常。骨穿:增生明显活跃，粒系各阶段比例和形态大致正常，部分中性粒细胞可见中毒性颗粒。血沉(ESR)70mm/1h，C反应蛋白(CRP)3.51mg/dl。蛋白电泳和血、尿免疫电泳、免疫球蛋白定量基本正常；超声心动(UCG)证实二尖瓣前叶左室面赘生物(前叶瓣体与腱索之间强回声光团，3mm×4mm，较为固定)。血培养(-)×5，骨髓培养(-)。血巨细胞病毒(CMV)IgM(+)，血CMV-PP65(+)，人类免疫缺陷病毒抗体(HIVAb)(-)。清洁中段尿培养:1次为大肠杆菌70%，计数104cfu/ml，少量肠球菌属；3次为真菌:类酵母菌104cfu/ml；光滑念珠菌。结核方面:结核菌素试验(-)，抗结核抗体(-)；骨髓及尿抗酸染色(-)。肥达外斐反应和布氏杆菌凝集实验(-)。胸片、腹部、盆腔B超正常。

诊治经过

入院后考虑SLE、LN可能性大，感染性心内膜炎(IE)不除外。继续给予**并渐减量，同时CTX治疗，因WBC、PLT下降停用，累积量1.8g。患者头晕明显，经检查不除外狼疮脑病，予甲氨蝶呤(MTX)+**鞘注3次。患者入院时体温正常，此后2周间断发热，每周1～2天高热，先后予阿奇霉素、左氧氟沙星和更昔洛韦治疗无效。第3周末起变为每天高热，为单峰热或双峰热，Tmax40.4℃，予青霉素480万单位每6小时1次，加胺卡那0.4/日，共5天无效。将抗生素改为氨苄青霉素/克拉维酸1.2每8小时1次加阿米卡星，但病情加重。白蛋白降至2.4g/dl。逐渐出现颜面、下肢浮肿和双侧少量胸腔积液。行右侧胸穿，为漏出性。加强补蛋白、利尿治疗，体温高峰下降直至正常持续1周，浮肿消退。查体心脏杂音较前无明显变化。

【既往病史】 既往1991年行剖腹产+左卵巢囊肿剔除术，无自然流产史。