主诉

　　患者××，男，45岁。
因“肝硬化病史3年，兴奋多语，双下肢运动障碍3月余”入院。

现病史

患者3年前被诊断为“肝炎后肝硬化”，接受中药治疗。3个月前出现兴奋多语，双下肢水肿，沉重如裹，抬脚及行走困难，呈剪刀步态，需拄拐站立，双下肢感觉无异常；夜间睡眠欠佳。有时自觉腹胀，尿量减少，每日尿量900一1000ml。1月前曾外院就诊，化验脑脊液：压力1.37kPa(143mmH20)，细胞总数2xl伊个/L，生化均正常，胸椎、腰椎磁共振成像(MRI)（一）。肌电图（一）给予输注白蛋白及利尿治疗后，腹胀消失，水肿明显减轻，但双下肢活动障碍无好转，平卧时双腿抬举困难，站立不稳易摔倒。

既往史

二十年前曾患肝炎03年前胃镜检查发现食道胃底静脉曲张。饮酒史二十五年，每日饮白酒量折合纯酒精2009，近三年戒酒。

查体

面色晦暗，肝脏阳性，颈前、上肢散在多枚蜘蛛痣。心肺未见明显异常。腹部膨隆，无压痛、肌紧张及反跳痛，肝大，肋下2cm，剑突下7cm，质中，无明显触痛，脾大，肋下2cm，质硬，未闻及脾区摩擦音，移动性浊音(+)o艰下肢轻度指凹性水肿。

辅助检查

神经系统查体：全身深浅感觉正常，双上肢肌力V级，肌张力正常，双手扑翼样震颤(+)，双下肢肌力Ⅲ级，肌张力增高，双侧膝腱和跟腱反射亢进，双侧踝阵挛(+)o入院辅助检查：WBC3.1×10／L(正常值4.0—10.0×109/L)，HB13lg/L，PLT43×109/L[正常值(100一300)×1护／L]o肝功能ALT62U/L(正常值5—40U/L)，AST109U/L(正常值8。40U/L)，TBIL57.5umol/L(正常值5—20umol/L)，DBIL20.4umol/L(正常值1.7~10umol/L)，ALB27.7g/L(正常值36~55g/L)；PT16.8s(正常值10.7~14.4s)，INRl.565(正常值0.72-3t2-肝病毒标志物：HBsAg(+)、HBsAb（一）、02×13umol血氨116～120umol/L肝大，脾大。双下肢深静脉及下腔静脉彩

【处理】 　　（一）住院医师中年男性患者，既往有乙肝病史，有长期大量饮酒史，肝功能异常，有脾大、食管胃底静脉曲张、腹水，诊断肝炎后肝硬化明确，肝功能失代偿期。目前患者兴奋多语、睡眠欠佳，有肌张力增高，腱反射亢进及扑翼样震颤，病理征(+)，血氨增高，考虑存在肝性脑病。但是，目前还有几点不明确：其一，患者有双下肢肌力减低，行走困难等双下肢痉挛性瘫痪表现，用肝性脑病难以解释。其二，一般肝炎后肝硬化患者肝脏体积缩小，但此患者肝脏肿大，不好解释。其三，患者目前考虑存在肝性脑病，但又出现双下肢痉挛性瘫痪，治疗上该如何处理？　　（二）主治医师患者有肝病史；肝功能异常，有门脉高压表现，诊断肝硬化成立。肝硬化的病因为乙肝病毒感染和长期大量饮酒所致。酒精性肝病病理学改变主要为大泡性或大泡性为主伴小泡性的混合性肝细胞脂肪变性。故患者肝脏肿大可以用酒精性肝病解释，但应注意肝炎病毒感染与饮酒者发展成肝硬化和肝癌有关，且酒精中毒可导致对乙肝病毒易感性增强。故此病人应进一岁化验AFP及影像学检查，以除外原发性肝癌。病人兴奋多语，血氨升高，临床考虑肝性脑病，但病人同时又出现双下肢痉挛性瘫痪，应与肝豆状核变性（Wilson病）相鉴别，可以行Kayser-Fleischer环、血铜等测定。　　（三）主任医师此病历特点为中年男性，既往有长期大量饮酒史及乙肝病史，肝功能异常及门脉高压表现（脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、腹水），故诊断考虑为肝硬化，病因考虑为乙肝病毒感染和酒精共同作用所致。目前肝功能失代偿期，患者兴奋多语、睡眠减少、扑翼样震颤及腱反射亢进，肌张力增高，病理征阳性，血氨增高，支持肝性脑病。但患者在肝硬化、肝功能失代偿、肝性脑病等背景下出现进展性侧索硬化表现，外院腰穿、MRI等排除其他中枢神经系统疾病，则应考虑肝性脑脊髓病。诊断肝性脑脊髓病需要除外以下其他疾病：①肝豆状核变性（Wilson病）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为主要临床特征，脊髓型可表现为双下肢痉挛性瘫痪；②肌萎缩侧索硬化症为慢性进行性变性疾病，40岁以上的中老年多发，缓慢起病，进行性发展，双下肢常为痉挛性瘫痪，但多同时有双上肢胍萎缩，肌束震颤，吞咽困难，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点，多无感觉障碍，MRI可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等，此病人临床表现与其不符，不支持此病；③多发性硬化症，病程复发缓解交替，脑脊液出现寡克隆带，激素治疗有效，此病人缺乏这类病症的临床特点，可排除此病；④遗传性痉挛性瘫痪，多在3~15岁起病，少数晚发型患者常于40二65岁出现行走困难，双下肢肌无力，但常见深感觉障碍，括约肌功能障碍，且常有明显阳性遗传家族史，此病人无感觉异常，无上肢病变，亦可除外此疾病；⑤急性脊髓炎，为病毒感染所致，病变多累及颈及上胸段脊髓或全部，MRI增强扫描脊髓病灶有轻度斑片强化；⑥血管畸形和脊髓占位性病变：脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI检查可明确诊断　　三、第二次查厉　　（一）住院医师患者经低蛋白饮食，乳果糖、整肠生、氨基酸口服，精氨酸等治疗2周，兴奋多语减轻，扑翼样震颤消失，可拄拐站立，但仍无法行走。入院后检查结果血白细胞、血小板仍低，ALT65U/L，AST91U/L，TBIL53.1umol/L，ALB2.6g/L，y-GT137.30U/L(正常10—50U/L)，ALP120U/L（正常35～115U/L），前白蛋白83mg/L（正常200~．400mg/L），TBA35.20tnnol/L(正常