主诉

女性，44岁
主因“活动后胸闷、气短2年”入院。

现病史

2年前无明显诱因下出现活动后胸闷、气短，伴咳嗽、咳痰，上一层楼后即可出现上述症状。无黑矇、晕厥、休息时无症状。曾就诊于当地医院，行肺动脉CT造影排除肺栓塞。超声心动图：左房前后径30mm，左室舒张末内径50mm，左室射血分数（LVEF）72%，右室不大，估测肺动脉收缩压30mmHg（1mmHg=0.133kPa）。此次就诊于我院门诊，超声心动图：左房前后径37mm，左室舒张末内径47mm，LVEF65%，右室不大，估测肺动脉收缩压39mmHg；血气分析：pH7.488，PO250.4mmHg，PCO227.4mmHg。经皮测定血氧饱和度88.1%。为进一步明确诊断，以“气短原因待查，肺动脉高压？”收治入院。

既往史

19年前因贫血予输血治疗发现丙型肝炎抗体阳性。12年前自觉肝部饱胀感，当地医院检查发现转氨酶升高，血白细胞明显升高，超声发现“脾大”，诊断为“慢性丙型肝炎、肝硬化”，给予脾切除，之后反复给予干扰素治疗。

查体

T：36.2℃，P：70次/分，R：16次/分，BP：140/80mmHg
杵状指，自动**，巩膜无黄染，口唇紫绀。甲状腺无肿大，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及啰音，心前区无隆起，律齐，A2＞P2，未闻及心脏杂音。腹部平坦，无压痛，肠鸣音正常，肝脏未触及，肝颈静脉回流征阴性。下肢无浮肿，病理反射阴性。

辅助检查

血常规：白细胞3.00×109/L，红细胞3.29×109/L，血红蛋白118.0g/L，血小板114×109/L。 生化检查总蛋白80.3g/L，白蛋白34.6g/L，丙氨酸氨基转移酶26U/L，天门冬氨酸氨基转移酶34U/L，总胆红素38.00μmol/L，间接胆红素5.0μmol/L，肌酐54.6μmol/L，尿素氮6.50mmol/L。动脉血气：pH7.488，PCO227.4mmHg，PO250.4mmHg，肺泡-动脉血氧分压差66.8mmHg。平卧位动脉血气：PCO229.0mmHg，PO249.5mmHg，肺泡-动脉血氧分压差65.7mmHg。坐位动脉血气：PCO231.7mmHg，PO281.6mmHg，肺泡-动脉血氧分压差30.4mmHg。腹部超声：肝脏大小、形态正常，肝脏弥漫性病变，肝硬化。肺功能：肺活量占预计值113.6%，用力肺活量（FVC）占预计值115.3%，第一秒时间肺活量（FEV1）占预计值96.1%，FEV1/FVC%占预计值70.91%，诊断为轻度阻塞性通气功能障碍，小气道功能中度降低。心电图：窦性心律，V1~V3导联T波倒置胸部X线：两肺纹理粗，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段饱满，心影不大，心胸比1:0.42超声心动图：左房前后径31mm，左室舒张末内径48mm，左室内径正常范围，LVEF68%；右心略饱满，室间隔及左右室壁厚度正常，运动协调；各瓣膜形态、结构、启闭无异常。右心声学造影：右房室顺序显影，2~3心动周期后左房室显影，内充满量造影剂回声，提示肺内动静脉分流肺动脉CT造影：主肺动脉、左右肺动脉及各级分支充盈良好，管壁光滑，未见明确充盈缺损征象；双下肺血管纹理增多；右肺中叶纤维条索，左肺舌段钙化灶核素肺灌注及下肢深静脉显像提示双肾显影提示存在右向左分诊疗过程入院后主要予吸氧、静卧、护肝治疗，并完善一系列检查。出院诊断HPS；慢性丙型肝炎，肝炎后肝硬化，脾切除术后，低蛋白血症；白细胞减少。

初步诊断

气短原因待查，低氧血症原因待查，肺动脉高压？HPS？慢性丙型肝炎，肝炎后肝硬化，脾切除术后。

诊治经过

目前HPS治疗包括四类，但均为尚不确定的有效的治疗手段。氧疗：氧疗是HPS的重要治疗措施。吸入纯氧或高压氧可增加肺泡内的氧浓度及压力，使动脉氧饱和度维持在90%以上，亦有益于肝功能的改善，故认为中度HPS患者伴肝功能损害明显的需要氧疗。另外，无创通气可用于HPS低氧血症的治疗。药物治疗：临床应用肺血管扩张物质抑制剂和引起肺血管收缩的制剂，对改善HPS的低氧血症有一定的效果。如一氧化氮抑制剂亚甲蓝、前列腺素抑制剂、生长激素类似物奥曲肽等。 手术干预 经颈静脉肝内门体分流术可降低门脉压力，改善HPS的低氧血症状，提高动脉的氧分压，降低肺泡－动脉氧分压差，减轻神经及体液因子对肺血管的扩张作用，还能降低腹水等并发症的发生，其近期疗效明显，远期疗效尚待进一步观察。肝移植手术：HPS患者是否应该行肝移植治疗尚有争议，但目前认为肝移植仍然可能是治疗HPS的根本措施。

【病例摘要】 HPS是在慢性肝病基础上出现肺内血管异常扩张、动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现。其中，直立性缺氧、仰卧呼吸为HPS最具特征性的表现。
【病历分析】 病理与临床特点HPS病理生理基础为肺气体交换障碍，导致动脉血液氧合作用异常，肺泡-动脉血氧分压差增大，从而引起低氧血症。各种肝病均可发生HPS，以慢性肝病常见，多有肝脏、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等。HPS与肝病病因及程度无关。诊断与监测目前HPS的诊断还没有统一标准，应以临床表现为基础加以肺血管扩张的影像学证据。2004年欧洲呼吸病学会HPS诊断标准：（1）肝病；（2）肺泡-动脉血氧分压差≥15mmHg，64岁以上老年人≥20mmHg；（3）超声声学造影阳性。血氧正常仅肺泡-动脉血氧分压差增大和超声声学造影阳性的HPS患者，每年至少应检测1次动脉血气，此外还应行胸部高分辨CT及肺功能检查除外其他的慢性肺部疾病。