【其他】
【病例摘要】
【治疗史】
曾用**、环孢素A等治疗。上述症状反复出现，乏力逐渐加重，由3——4个月输1次洗涤红细胞发展到1个月输1次洗涤红细胞。有DNA指纹图谱相同的同胞供者，为行同基因造血干细胞移植入我科。
【体检】
重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，甲状腺Ⅱ度肿大，质中，无血管杂音。心界向左下扩大，心律92次/min,心尖部可闻及2/6级收缩期杂音。
【检查】
骨穿（9——14）：增生性贫血骨髓象，骨髓增生明显活跃，粒系16%,红系67%,粒：红为0.24:1.00,红系增生明显活跃，中晚幼红比例明显升高，成熟红细胞明显大小不等，大RBC多见，有多色性RBC,但畸形红细胞不多见。
【血常规】
WBC4.2×109/L,RBC1.83×1012/L,Hb60g/L,血小板96×109/L.
【尿常规】
潜血阳性，红细胞阴性。肝功能：谷丙转氨酶：49U/L,总胆红素：46.4μmol/L,直接胆红素：6.9>mol/L,谷草转氨酶：115U/L,乳酸脱氢酶：2554u/L,羟丁酸脱氢酶：3511U/L,尿酸：正常。
【网织红细胞比率】
8.35%,尿含铁血黄素阳性。
【CD55、CD59检测】
红细胞CD55:83.25%,CD59:90.8%,粒细胞CD55:9.87%,CD59:24.4%.
【甲状腺功能】
游离T3:32.16pmol/L（3.6——6.0pmol/L），游离甲状腺激素：62.78pmol/L（7.5——21.1pmol/L），促甲状腺素：0.01mU/L（0.34——5.60mU/L），三碘甲状腺原氨酸：7.05nmol/L（1.34——2.73nmol/L），甲状腺激素：278.22nmol/L（78.38——157.40nmol/L）。
【预处理方案】
ATG+CY+噻替派：抗淋巴细胞球蛋白ATG:3mg?kg-1?d-1（移植前一5,一4,一3,一2,一1d），环磷酰胺：50mg?kg-1?d-1（移植前一5,一4,一3,一2d），噻替派：200mg?d-1（移植前一5,一4d）。于+1d先回输供者间充质干细胞，8.0×105/kg,再回输供者骨髓，+2d回输供者外周血干细胞，总MNC:12×108/kg,CD34+细胞：2×106/kg.+10d白细胞植入，+32d血小板植入，血红蛋白+32d后在100g/L以上，脱离输注洗涤红细胞。一2d尿潜血转阴，+13d尿含铁血黄素转阴，+44d网织红细胞恢复正常，移植后2个月CD55、CD59检测正常。并发症：移植过程中及移植后随访42个月，无感染、甲状腺功能危象等并发症，至今无病生存。
【讨论】
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种造血干细胞疾病，传统的治疗只是缓解症状和治疗这个疾病的并发症。新的治疗方法如eculizumabv可以稳定血红蛋白水平，提高生活质量，但不能治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿.国内有文献报道1例异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿取得较好的疗效[1].尽管异基因造血干细胞移植可以治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿,但异基因造血干细胞移植的并发症及移植相关病死率限制了移植的应用。国外文献报道阵发性睡眠性血红蛋白尿何时采用异基因造血干细胞移植治疗还不确定心,还需要临床试验进行观察。我们这例患者恰好有同基因的胞姐供者，同基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿疗效确切，无明显并发症。患者移植后的尿潜血转阴是最快的，在一2d尿常规就恢复正常。但CD55、CD59的恢复要移植后2个月。我们采用联合问充质干细胞的输注，造血重建良好。不知道您在临床上是否曾遇见过如此幸运的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者？希望您在此能留下您自己的宝贵诊治经验，分享那些令您感慨又惊叹的临床故事，医脉通都有积分相送哦！
病例来源：爱爱医
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全部评论
一、诊断 1.功血 2.子宫腺肌病？ 3.中度贫血 二、进一步处理方案 1.分段诊刮送病理，明确病变性质，排除子宫内膜病变 2.止血、补血、预防感染治疗，必要时输血治疗 3.调整月经周期，减少经量 三、随访时间及内容 1.根据诊刮病理随访（单纯性增生及复杂性增生及不典型增生据教科书） 2.宫内放置曼月乐环，5年更换 3.子宫内膜去除术或全子宫切除术
一，诊断 1、功能失调性子宫出血 黄体萎缩不全 2、子宫内膜癌？ 3、盆腔炎 4、中度失血性贫血 二，进一步处理方案 1、刮宫术（分段诊刮），刮出组织送病理 2、输血，纠正贫血 3、抗生素抗感染治疗。 4、病理为良性，给予雌孕激素序贯疗法（没治疗过，具体看书本了，嘻嘻）。如为恶性，需手术治疗。 三，随访时间及内容 1、如果上述诊断正确，应该每月随访，调整周期至少3到6个月，随访用药情况，及月经情况， 复查彩超，肝肾功能，血常规等。 2.如果为癌症，手术后随访时间:术后2年内，每3～6个月1次;术后3～5年，每6个月至1年1次。随访检查内容包括: ①盆腔检查(三合诊); ②**细胞学涂片检查; ③胸片(6个月至1年); ④期别晚者，可进行血清CA125检查。根据不同情况，亦可选用CT、MRI等。又不会加密了。版主帮忙。
诊断：1.子宫腺肌症，子宫肌瘤2子宫功能性出血3，子宫内膜癌。4.贫血 鉴别诊断：宫外孕 进一步处理：查血HCG 诊断性刮宫 腹腔镜治疗 随访：根据诊断结果而定
功能性子宫出血 诊断性刮宫
1，诊断；1、子宫腺肌症？2、子宫内膜癌？3、慢性失血性贫血（中度） 2，进一步处理方案：纠正贫血，完善相关检查如肝肾功能，肿瘤五项，胸片，肝、胆、脾、双肾膀胱B超。诊刮组织物送病检。 3，随访时间及内容：视病检情况进一步处理。如病检未发现异常。每三到半年复查一次B超，血常规。
一、诊断 1.功血 2.子宫腺肌病？ 3.中度贫血 二、进一步处理方案 1.分段诊刮送病理，明确病变性质，排除子宫内膜病变 2.止血、补血、预防感染治疗，必要时输血治疗 3.调整月经周期，减少经量 三、随访时间及内容 1.根据诊刮病理随访（单纯性增生及复杂性增生及不典型增生据教科书） 2.宫内放置曼月乐环，5年更换 3.子宫内膜去除术或全子宫切除术
一、诊断：1、**流血查因 功能失调性子宫出血 子宫内膜病变（CA） 2、子宫肌炎 3、失血性贫血 二，进一步处理方案 做些必要的检查排除以下各种疾病 1、全身性疾病：如血液病、肝损伤、甲状腺功能亢进或低下、肾上腺功能失调等。 2、异位妊娠或妊娠并发症：如宫外孕、流产、滋养细胞疾病等，做个血HCG可以排除。 3、生殖道肿瘤：宫颈癌、子宫肌瘤、卵巢肿瘤等。TCT，**镜，病检等。 4、性激素类药物使用不当：如口服避孕药或口服其他激素类药引起的突破性或撤退性出 血等，询问病史时可以排除。 处理：抗炎，纠正病血及对症支持治疗的同时行诊断性刮宫，内膜厚2.28cm，盆腔积液约1.80cm。 刮出物送病检明确诊断及止血。 如果是单纯性的子宫内膜增生可在刮宫后第15天加用黄体酮片8毫克每天，连服10天。 随访半年左右时间。 内容则要根据诊断来决定啦。
1，诊断: 子宫腺肌症? 功血? 失血性贫血 2，进一步处理方案 诊断性刮宫,对症治疗,积极纠正贫血,根据诊刮病理结果,行人工周期治疗三月, 3，随访时间及内容
诊断1，宫血（子宫内膜脱落不全）2，子宫肌瘤。3.宫外孕？进一步检查：分段刮宫送检，**镜，后穹窿穿刺。住院预防感染、对症等治疗。不适随访
诊断：宫血（子宫内膜脱落不全）
绝经前出现这种情况应该是功血吧、但出血量多少没说是否补充完整 感谢提醒，已修正，期待您的精彩！
这个是指双附件还是子宫内膜呢？ 诊断：1缺铁性贫血2更年期功能性子宫出血？3子宫内膜癌？4盆腔积液待查 ... 是双侧子宫内膜的厚度。
绝经前出现这种情况应该是功血吧、但出血量多少没说是否补充完整
双侧厚约2.28cm这个是指双附件还是子宫内膜呢？ 诊断：1缺铁性贫血2更年期功能性子宫出血？3子宫内膜癌？4盆腔积液待查 进一步处理方案：病人不同意住院输血纠正贫血，那只有先止血，再补血才会有效。可以给病人先做诊断性刮宫后服用米非司酮片剂每天8mg连续服用3个月，同时服用补血剂及铁剂等治疗贫血的药物。等贫血纠正后停药再调理月经。同时连用抗生素7天，静脉滴注。可行**后穹隆穿刺明确积液性质及原因。 随访时间及内容：第一次随诊服药后的一周及静脉用药停药后，复查血红蛋白值及B超；第二次随诊服药后的两周血红蛋白的值，以后1月复查一次血红蛋白。
诊断 子宫内膜息肉？ 子宫内膜增生？ 失血性贫血 处理 宫腔镜检查取活检 或诊刮后送病检 输血纠正贫血
初步诊断1.子宫腺肌病，2.中度贫血。此病临床上主要是表现经量过多，经期延长和进行性痛经。此患者没有提及经期时症状。但B超提示子宫均匀性增大，妇检时有轻压痛，此正是与子宫肌瘤相鉴别的。现可以予诊刮术，一可以止血，二可以排除子宫内膜病变。下一周期可予孕三烯酮等药物治疗。如症状无改善必要时行全子宫切除术。
初步诊断：1.功血 2.中度失血性贫血 进一步检查：1.女性激素测定.2.诊断性刮宫 3.基础体温检查组4.**细胞学检查组5..宫颈粘膜检查 随访：1.纠正贫血，首选输血，并给抗生素预防感染。注意休息，避免过劳。 2.止血：首选诊刮，即有止血作用，又可明确子宫内膜病理诊断。其次可以口服激素止血。 3.调整周期：可选后半周期疗法或雌孕激素联合方法任意一种。 4.如激素治疗无效可以行子宫内膜切除术
子宫收缩欠佳？
回复 5楼 deadjapan 是一个活动，一周后公布，欢迎参与。
你脑子有问题啊，还搞怎么神秘