【其他】
【病例摘要】
【治疗史】
曾用**、环孢素A等治疗。上述症状反复出现，乏力逐渐加重，由3——4个月输1次洗涤红细胞发展到1个月输1次洗涤红细胞。有DNA指纹图谱相同的同胞供者，为行同基因造血干细胞移植入我科。
【体检】
重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，甲状腺Ⅱ度肿大，质中，无血管杂音。心界向左下扩大，心律92次/min,心尖部可闻及2/6级收缩期杂音。
【检查】
骨穿（9——14）：增生性贫血骨髓象，骨髓增生明显活跃，粒系16%,红系67%,粒：红为0.24:1.00,红系增生明显活跃，中晚幼红比例明显升高，成熟红细胞明显大小不等，大RBC多见，有多色性RBC,但畸形红细胞不多见。
【血常规】
WBC4.2×109/L,RBC1.83×1012/L,Hb60g/L,血小板96×109/L.
【尿常规】
潜血阳性，红细胞阴性。肝功能：谷丙转氨酶：49U/L,总胆红素：46.4μmol/L,直接胆红素：6.9>mol/L,谷草转氨酶：115U/L,乳酸脱氢酶：2554u/L,羟丁酸脱氢酶：3511U/L,尿酸：正常。
【网织红细胞比率】
8.35%,尿含铁血黄素阳性。
【CD55、CD59检测】
红细胞CD55:83.25%,CD59:90.8%,粒细胞CD55:9.87%,CD59:24.4%.
【甲状腺功能】
游离T3:32.16pmol/L（3.6——6.0pmol/L），游离甲状腺激素：62.78pmol/L（7.5——21.1pmol/L），促甲状腺素：0.01mU/L（0.34——5.60mU/L），三碘甲状腺原氨酸：7.05nmol/L（1.34——2.73nmol/L），甲状腺激素：278.22nmol/L（78.38——157.40nmol/L）。
【预处理方案】
ATG+CY+噻替派：抗淋巴细胞球蛋白ATG:3mg?kg-1?d-1（移植前一5,一4,一3,一2,一1d），环磷酰胺：50mg?kg-1?d-1（移植前一5,一4,一3,一2d），噻替派：200mg?d-1（移植前一5,一4d）。于+1d先回输供者间充质干细胞，8.0×105/kg,再回输供者骨髓，+2d回输供者外周血干细胞，总MNC:12×108/kg,CD34+细胞：2×106/kg.+10d白细胞植入，+32d血小板植入，血红蛋白+32d后在100g/L以上，脱离输注洗涤红细胞。一2d尿潜血转阴，+13d尿含铁血黄素转阴，+44d网织红细胞恢复正常，移植后2个月CD55、CD59检测正常。并发症：移植过程中及移植后随访42个月，无感染、甲状腺功能危象等并发症，至今无病生存。
【讨论】
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种造血干细胞疾病，传统的治疗只是缓解症状和治疗这个疾病的并发症。新的治疗方法如eculizumabv可以稳定血红蛋白水平，提高生活质量，但不能治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿.国内有文献报道1例异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿取得较好的疗效[1].尽管异基因造血干细胞移植可以治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿,但异基因造血干细胞移植的并发症及移植相关病死率限制了移植的应用。国外文献报道阵发性睡眠性血红蛋白尿何时采用异基因造血干细胞移植治疗还不确定心,还需要临床试验进行观察。我们这例患者恰好有同基因的胞姐供者，同基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿疗效确切，无明显并发症。患者移植后的尿潜血转阴是最快的，在一2d尿常规就恢复正常。但CD55、CD59的恢复要移植后2个月。我们采用联合问充质干细胞的输注，造血重建良好。不知道您在临床上是否曾遇见过如此幸运的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者？希望您在此能留下您自己的宝贵诊治经验，分享那些令您感慨又惊叹的临床故事，医脉通都有积分相送哦！
病例来源：爱爱医
版权声明：站所注明来源为"爱爱医"的文章，版权归作者与本站共同所有，非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益，请及时通过电话（400-626-9910）或邮箱（zlzs@120.net）通知我们,我们将第一时间处理，感谢。
全部评论
我前几天遇到过一个类似的患者，我理解是阳虚水停证，出现的心下逆满，嗳气，不欲饮食，我用的方子是，苓桂术甘汤合桂枝生姜枳实汤合芍药甘草汤加乌贼骨5克冲服。疗效不错，在我这里一共加减治疗了9天而愈。
胃溃疡真的痊愈了吗？？没用三联疗法？
第一次见到这个病，感谢前辈们的无私分享！
考虑心绞痛，建议做个胃镜
d****g： 支持？！！？？？？？
不知道是如何证实原胃溃疡、十二指肠溃疡已愈的，建议做个胃镜
需胃镜诊断 肝胆胰脾彩超 排除心绞痛及肝胆胰腺疾病等 应该是个简单的慢性浅表性胃炎 胃炎在上海共识中只分两种 浅表和萎缩 建议患者取病理活检 慢性浅表性胃炎的患者的主要症状就是胃胀胃痛 烧心反酸 呃逆嗳气 同时慢性胃炎的患者的疼痛可以出现放射性疼痛 在中医里面这个患者可以考虑为肝胃不和 不建议服用胃动力药物。中药治疗会收到良效
感谢以上爱友的关注及积极参与 本患者经心电图检查：1、窦性心律2、心肌供血不足 初步排除器质性病变，属功能性疾患 且部分类似于心绞痛的症状与瀑布型胃及其炎症有关 ——望诸位爱友继续在诊治上奉献自己的临床经验
各位多谈的是胃的病，还应该谈一谈心的病
个人觉得，能够做一个24小时心电图，以确定在胸闷，心痛时候的状态，胃镜，以及腹部B超，诊断： 1，瀑布胃 2心绞痛待查。 中药治疗。
瀑布胃是在立位充盈钡剂后胃的一种形状描述。特点是：胃底向后下方反折，部分重迭于胃体后方，胃泡甚大，胃体比较细小。钡透视时可见钡剂进入贲门后（与食物进入胃的形式一样），先充满胃底最低处，然后向上溢出再向下倾注如瀑布。多见于中等体形或矮胖者。（楼上那位说的：“胃底部低于幽门，故名，该类型的胃几乎整体都在下腹部”，是错误的，那是无力型胃，才是瘦长体形的人可能出现的情况。） 也许上面的术语你比较难理解，这么给你描述吧：以人体的嘴巴和下巴的关系为例，嘴巴相当于胃的贲门（入口），下巴最低处相当于胃底，食物从贲门（嘴巴）进入后先要将胃底（下巴）充满，满了以后再溢出灌到喉咙，就像瀑布一样。所以胃底经常积存有食物不能通过幽门进入小肠。 由于瀑布胃的形状特点，所已经常有食物潴留于胃底，发酵胀气，引起胃脘不适，严重者还有恶心呕吐等。治疗上没有特殊药物和方法，主要是自己调养，也可以服用一些胃动力药或补益中气的中药。平时进食不宜过饱，食后别急于活动或劳动，最好躺下来休息半小时，这样可以改变胃底的水平位置，有利于胃底食物的排空。
是不是胰腺炎啊
支持以上诸位关于瀑布胃的观点 根据以上的资料。我认为应诊断为; 1、瀑布胃型胃炎 2、心血管神经官能症 较为合适
感谢白雪超版及诸位爱友的关注和积极参与，望大家继续在诊治上尽情发表自己的宝贵经验，无私展示自己的临床才华
看来全科版人才济济，临床经验丰富，本患者确实是瀑布胃 现将“上消化道气钡双重造影”报告单附上，供诸位爱友讨论中参考
瀑布胃，很少见的病例，谢谢楼主大哥的病例。 期待大家好的治疗方法.... 爱上爱爱一 发表于 2010-4-5 04:49 http://www.iiyi.com/bbs/images/common/back.gif 圈，你好厉害，越来越崇拜你了
胃下垂？水平胃？
很典型的病例：瀑布胃，冠心病心绞痛待查。 瀑布胃治疗上没有特殊药物和方法，主要是自己调养，也可以服用一些胃动力药或补益中气的中药。平时进食不宜过饱，这种胃型的病人饭后俯卧20分钟左右或者20分钟后采取鞠躬式样的头低位，将存留在胃底的食物倒出，这样可以改变胃底的水平位置，有利于胃底食物的排空。 感谢浪花提供病例，送花香香。
个人觉得，能够做一个24小时心电图，以确定在胸闷，心痛时候的状态，胃镜，以及腹部B超，诊断： 1，瀑布胃 2心绞痛待查。
中药治疗。
瀑布胃，很少见的病例，谢谢楼主大哥的病例。 期待大家好的治疗方法....