:此类手术的直接效果大多满意,预后欠

**，学习了，不过好像在哪　看过这病例，记不。。

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还不公布结果啊？ 楼主你干啥去了？ 晕！！！

(一)诊断 :先天性右肺动脉缺如 (二)确诊检查:电子束CT造影 ,血管造影,胸部螺旋CT增强及三维重建检查 (三)诊断依据 :1.患儿，女，8岁 2.间断咯血9天 3.实验室检查：抗内皮细胞抗体强阳性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞 4.肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲.纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变 (四)考虑排除疾病:肺结核.肺癌.支气管扩张.非典型肺炎等 (五)治疗原则:单侧肺动脉缺如最理想的治疗方法是肺动脉重建 并发症:重建管道可能闭合、肺动脉生长引起重建管道相对狭窄 (六)预后:此类手术的直接效果大多满意,预后欠佳 ]

咳血常见原因：肺结核，可行痰涂片找TB ，非感染性疾病,肺含铁血黄素沉着症：可以痰找肺巨噬细胞，肺间质纤维化：肺活检 请在此处粘贴或输入加密内容 ]

先天性右肺动脉缺如 ]

诊断：先天性右肺动脉缺如 女，8岁，间断咯血9天。双肺呼吸音略粗，心腹查体未见异常。实验室检查：抗内皮细胞抗体强阳性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞。肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲。纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支气管通气好，未见异物及气管发育不良。 ]

！ 初步诊断1肺含铁血黄素沉积症 2肺出血肾炎综合症？ 依据1有咯血的临床表现 2肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲， 3抗内皮细胞抗体强阳性，痰，支气管灌洗液细菌培养及结核杆菌培养阴性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞！ 鉴别诊断1大叶性肺炎有发热和感染中毒症状。咳铁锈色谈，胸透成片转阴影，不符另外支原体抗体，凝血功能，肝肾功能均正常，巨细胞病毒，埃可病毒IgM 均（-）可排除相关的肺部感染 2肺结核 无密切接触史，无中毒症状，血沉正常。PPD阴性可排除 3肺隔离症 CT不符 4支气管扩张症 胸片和纤支镜及CT不支持，但应做支气管碘油造影 5肺血管畸形 必要时要做DSA 6血液系统疾病 血常规和出凝血时间不支持 7肺栓塞 一般有原发性心脏疾患，伴胸痛，呼吸困难，不符 8心脏疾病，如风心病。心脏彩超不支持 9韦格肉芽肿。有多脏器损害 抗中性粒细胞胞浆抗体阳性 可排除 因患儿发病时间较短，且无明显肾脏损害，（ 如尿常规，肾功能均正常）目前诊断肺出血肾炎综合症有点勉强，但因此病进展快，预后差，应警惕，尽量要检查抗基膜抗体，随诊尿常规，必要时作肾活检 ]

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参与，学习！ ]

一、诊断:特发性肺含铁血黄素沉着症 二、诊断依据：1、女性，8岁；2、间断咯血9天；3、查体未见明显阳性体征；4、X线胸片示：双肺纹理增粗，可见部分间质改变。肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲。抗内皮细胞抗体强阳性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞。 三：主要与以下疾病鉴别：1、肺结核 ：入院后查结核菌素阴性，血沉正常，痰、支气管灌洗液结核菌素培养阴性。可排除。2、支气管扩张：患儿病程较长，查体未见杵状指趾，及肺CT可除外；3、肺部感染 血常规正常，CRP，血沉，支原体抗体，巨细胞病毒，埃可病毒IgM均（-）可除外相应的感染。4、先心病等心脏疾患：心脏彩超可除外；5、血液系统疾患：血常规正常，凝血功能正常可除外；6、结缔组织病（如韦格内氏肉芽肿等血管炎）抗中性粒细胞胞浆抗体阴性可除外；7、肺出血肾炎综合症 尿常规正常，肝肾功能正常可除外。 四、治疗原则：1、急性发作期：肺出血较多时可间歇正压给氧，必要时少量多次输新鲜血；激素：氢化可的松5-10mg/kg/d静滴，危重期过后可改为强的松口服，疗程一般为6个月至1年。激素无效者可加用免疫抑制剂。2、慢性反复发作期：除用小量肾上腺皮质激素维持外，可试用中药及去铁药物（如去铁胺）；3、静止期主要以日常肺部功能锻炼为主，加强日常生活护理。主要的并发症有肺间质纤维化、贫血、肺不张、肺心病等。 五、患儿预后较差，一般死于肺出血或呼吸衰竭。 ]

.肺含铁血黄素细胞沉着症. 请在此处粘贴或输入加密内容 －－请检查编辑你的帖子！————呵呵120 ]

一.诊断 ：特发性肺含铁血黄素沉着症。 二.为确诊还需要的检查 ：骨髓检查、肺组织活检等。 三.诊断依据 ： 1.8岁患儿，无诱因出现轻度咳嗽，反复咯血，无特殊病史，否认结核等传染病史。 2.检查：双肺呼吸音粗。 3.化验：PPD阴性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞。 4.胸片示：双肺纹理增粗，可见部分间质改变；肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲。 5.纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支气管通气好，未见异物及气管发育不良。 6.心脏彩超：未见异常。 四.上述检查阴性表现是为了考虑排除哪些疾病：肺炎、肺结核、肺部肿瘤、支气管扩张、先天性心脏病及其它肺间质疾病等。 五.该病的治疗原则及并发症： 1.治疗原则：该病目前无特别的治疗方法，铁剂治疗贫血有效，用皮质激素或免疫抑制剂可暂时缓解病情。 2.并发症：肺间质纤维化、呼衰、肺心病、心衰、大咯血等。 六.该病预后：大多预后不良，生存时间数周至多年不等，死亡原因多是心衰和大量肺出血，也有部分病例可自行缓解。 ]

（1）诊断 先天性右肺动脉缺如,右肺发育不良. （2）电子束CT造影 （3）诊断依据 右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变.电子束CT造影,缺如侧肺动脉起始部或近端呈盲端,血管壁规则,断端光滑,远端未见显影,也未见相连续血管影. （4）结核,支气管扩张,病毒性肺炎. （5）内科治疗无效时,选择性体-肺侧支血管栓塞和结扎.对于反复肺部感染和难以控制的咯血患者,可行患侧全肺或肺叶切除。最理想的治疗方法是肺动脉重建. 并发症:肺部感染,咯血,肺动脉高压和充血性心力衰竭. （6）预后欠佳. ]

（1）诊断 ：先天性右肺动脉缺如 右肺发育不良（2）为确诊还需做：肺部的增强CT 或者血管造影（3）诊断依据 ：反复咳血，没有感染迹象，没有支气管扩张迹象，有右肺的发育不良。（4）说出上述检查阴性表现是为了排除：肺结核、肿瘤、支扩、肺脓疡、特发性肺含铁血黄素沉积症。（5）该病的治疗原则及并发症：手术重建。并发症为重建管道可能闭合、肺动脉生长引起重建管道相对狭窄,仍可发展为肺动脉高压、导致心衰。（6）该病预后如何：看并发症的出现与否以及出现的早晚。 ]

提问： （1）诊断 肺含铁血黄素沉着症 （2）为确诊还需哪些检查 痰涂片可见大量含铁血黄素细胞 可以确诊 （3）诊断依据 不明原因间断咯血 痰涂片可见大量含铁血黄素细胞 （4）说出上述检查阴性表现是为了考虑排除哪些疾病！ 排外 血液系统疾病 血管炎 结核 各种病原所至的肺炎 心脏疾病 （5）该病的治疗原则及并发症 1激素 2免疫抑制剂 2去铁剂 4 输血 5 中药治疗 并发症 急性肺出血 窒息 呼吸衰竭 贫血 （6）该病预后如何！ 预后不佳 50%于临床发作后5年死于急性肺出血或呼吸衰竭 早期治疗可能可以提高治愈率 经验 1反复出现呼吸道症状和咯血 需想到本病 2 呼吸道症状及胸片表现明显 肺部体征轻 三者不相吻合时 或 有时呼吸道症状明显 而X线胸片却正常 应考虑本病 3 贫血合并咯血或不明原因反复出现贫血 4 有反复发作呼吸道症状拌贫血 胸片时隐时现改变 ]

诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症 先天性肺动脉发育异常？依据：1.以咯血为主要临床表现，2.发病年龄8岁3..不伴有发热，胸痛，呼吸困难等症状。4..痰中查到大量含铁血黄素细胞。5.胸部CT右肺体积小，右肺血管纤细等改变。还需进一步检查肺功能，是否有缺铁性贫血。鉴别：肺结核：无有结核中毒症状，PPD(-)，胸片无结核灶不符可排除。 支气管扩张：胸部CT不符合。 血液病：多有皮肤黏膜的出血，还有发热，贫血，肝脾淋巴结的改变。外周血异常，骨髓检查可鉴别。 肺隔离症：胸部CT可有肿物与之不符合可排除。治疗：1.积极寻找病因，诱因。注意减少呼吸道并发症，避免一切致敏食物，和环境。 2.肾上腺皮质激素，氢考5～10mg/kg.d静滴，急性期过后口服强地松2mg/kg.d，2～3周后逐渐减量，激素无效可用免疫抑制剂，中药。预后：严重的并发肾衰，和肺出血死亡，辅助检查阴性排除了支原体感染，结核，血液病，心脏病，支扩。易误诊的原因：有些患儿只有贫血和咳嗽，而无咯血。有些病人有咳嗽，胸片有允絮状阴影误诊为肺炎。注意事项：凡患儿有反复贫血，咳嗽的，或肺片有云絮状阴影或弥散点状影用肺炎不能解释的都要高度怀疑本病。 ]

原帖由 医天 于 2006-12-26 18:17 发表 患儿，女，8岁，因间断咯血9天入院，入院前9天无明显诱因出现轻度咳嗽，最初咳灰白色痰一次，后转为咯血，为鲜红色，不含痰液，每次咯0。3至0。5ml，在3天内咯血5次，不伴发热，胸痛及呼吸困难，于当地医院查胸 ... 诊断：肺动静脉瘘 还应做：右心导管检查可计算右至左分流量及测压 诊断依据： 因间断咯血9天入院，入院前9天无明显诱因出现轻度咳嗽，最初咳灰白色痰一次，后转为咯血，为鲜红色，不含痰液，每次咯0。3至0。5ml，在3天内咯血5次于当地医院查胸片示：双肺纹理增粗，可见部分间质改变， 肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲，纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶 （4）说出上述检查阴性表现是为了考虑排除哪些疾病{支气管扩张.大叶性肺炎.肺结核.紫绀先心病.肺循环高压的心脏病 （5）该病的治疗原则及并发症：手术治疗 怕并发破裂出血 （6）该病手术后预后良好 ]

1.诊断 ：先天性右肺动脉缺如 2.为确诊还需哪些检查 ：胸部螺旋CT增强及三维重建检查.或电子束CT造影心血管造影和导管检查。 3.诊断依据 ：1)8岁，因间断咯血9天; 2)患儿于发病前无外伤及异物吸入史，否认结核等传染病史！ 3)肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲，纤维支气管镜检查见各支气管粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变. 4.说出上述检查阴性表现是为了考虑排除哪些疾病? 1)肺部感染性疾病. 2)支气管扩张. 3)特发性肺含铁血黄素沉着症. 4)伴发于结缔组织疾病或脉管炎:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、韦格肉芽肿. 5)其他:如支气管异物、肺部肿瘤、全身出血性疾病等. 6)遗传性出血性毛细血管扩张症（简称R-O-W综合征） 5.该病的治疗原则及并发症? 该病的治疗原则:手术治疗,肺动脉重建 该病的并发症:1)肺部感染 2)咯血 3)肺动脉高压和充血性心力衰竭 6.该病预后如何? 预后欠佳,手术治疗后仍可发展为肺动脉高压. 7.该病的一些误诊原因及注意事项！ 单侧肺动脉缺如较罕见,仅依靠X线平片及CT平扫容易误诊. ]