主诉

患者男性，85岁，
左侧肢体无力4d于2011年4月27日入院。

现病史

患者入院4d前晨6点被家属发现摔倒在地，伴鼻部擦伤，当时意识清楚，四肢可动，当日上午10点患者出现口角右歪、左侧肢体力弱，当时尚能行走，左上肢可抬举，下午1点就诊于我科急诊。

查体

体检示意识清楚、语言流利，双眼左侧同向性偏盲，双眼向右侧凝视，眼睑无下垂，左侧中枢性面舌瘫，左侧肢体肌力0~I级。左侧Babinski征（+），左侧肢体**觉减退。

辅助检查

头CT示右侧额、颞、顶叶低密度灶，诊断为脑梗死。发病当天下午4点患者出现完全性双侧眼睑下垂，体检显示患者意识清楚，可回答问题并随指令配合体检，从而除外意识障碍导致的双眼不睁。入院后行头MRI检查示右侧额、颞、顶叶长T,长T2信号、DWI高信号（图1），头MRA示右侧大脑中动脉近端闭塞，血管分支显示少（图2）。给予患者抗血小板聚集、活血通脉、扩血管治疗，患者持续双眼睑下垂，无力抬举，伴上视麻痹，左视欠充分，露白3mm,右视及下视充分。患者发病第13天双眼睑可抬起，睑裂约4mm,双眼上视麻痹较前好转。

【病例摘要】 非酮症高血糖性舞蹈病是一特殊的综合征,多见于老年女性糖尿病患者,急性起病,可表现为单侧或双侧肢体的舞蹈症状;血糖和血渗透压增高;联合应用降糖药物和多巴胺受体阻滞剂可控制舞蹈症状;其影像学具有特征性改变,颅脑MRIT1相表现为单侧或双侧基底节区高信号,随着病情的好转,高信号病灶可消失。
【神经系统检查】 神志清晰，双侧面肌及下颌部肌肉不自主抽动，快速伸缩舌，言语轻度受限，四肢舞蹈样动作，表现为快速、不规则。无目的不自主运动。四肢肌力正常，肌张力稍减低，感觉系统未见异常，腱反射未见异常，病理征阴性。
【讨论】 非酮症高血糖性舞蹈病是一特殊的综合征，多见于糖尿病控制不佳的高血糖症患者。该病临床特点为：（1）多发生于老年女性，大多数患者有糖尿病病史，除了血糖和血浆渗透压增高外，其他实验室检查结果均正常、无发热、关节疼痛、肝脏疾病和遗传病家族史。（2）患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖的控制而好转或消失，血糖控制不良时可复发、当病灶选择性损害丘脑底核、尾状核和壳核，而不累及苍白球黑质通路及锥体束时，肢体可出现舞蹈症。非酮症高血糖性舞蹈病的病理生理基础不明，可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关。舞蹈病多见于糖尿病非酮症高血糖患者。有学者认为此类患者细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以氨酪酸（GABA）为能量来源。酮症性高血糖患者利用乙酰乙酸再合成GABA以对抗GABA的快速消耗，而非酮症高血糖患者的GABA被快速消耗，GABA快速下降导致乙酰胆碱合成减少，基底节正常活动受到损害，因而临床上出现舞蹈症。非酮症高血糖性舞蹈病有着较为特异性的影像学表现，对临床诊断有一定帮助。其头MRI表现为Tl基底节区壳核高信号、T2等信号。该患者的MRI影像学表现符合非酮症高血糖性舞蹈病的表现，支持该诊断，非酮症高血糖、舞蹈病、脑MRIT1基底节区壳核高信号可构成一临床综合征，舞蹈病是原发性糖尿病少见的临床表现，它可以危及生命，但如给予及时恰当的治疗则预后良好。因此，认识这种突发的舞蹈症状及影像变化有利于糖尿病症的早期诊断和治疗。（更多病例交流请加爱爱医病例中心交流QQ群1：278215820，QQ群2：95381573有什么意见或建议也可反馈到爱爱医客服QQ：1345823323）