先天性肥厚性幽门狭窄 外科会诊．于右上胺肋缘下们及一橄榄样包块，约2cmx 2cm大小．质中．活动度大。行腹部B超检查，结果提示幽门管长20mm，肌层厚度4—5M，幽门管内径1．31cm。先天性肥厚性幽门狭窄诊断明确后，转入外科病房，行腹腔镜幽门环肌切开术，术后第一天开始饮水，第二大开始少量饮奶，术后5天奶量增至75ml欣，6次成，患儿进食后偶有少量呕吐，术后7天痊愈出院。 呕吐为新生儿朗及婴幼儿期常见的临床症状之一，也是先天性肥厚性幽门狭窄就诊的主要原因之一。由于本病开始可能仅表现为溢奶或吐奶，或者因消瘦、体重不升、肺炎等症状而到内科就诊，所以常由内科以“呕吐待查”或“新生儿肺炎”收入病房治疗。但本病一般有典型的病史，尤其呕吐更具特征，只要对本病警惕，仔细询问后很容易于常见的引起新生儿呕吐的其他疾病区分。 1．出现呕吐的时间 本病员突出的特点是出生后进食好，1个月左右出现呕吐，且进行性加重，这可除外先天性狭窄、闭锁等畸形。 2．呕吐物内容：本病多出现在喂奶后，呈喷射状，呕吐物为胃内容物，不含胆汁、粪汁，提示梗阻位置较高，于胃出口以上。 此时需与如下疾病相鉴别： (1)幽门痉挛：出生后即有呕吐，间歇性，无规律，非喷射性，呕吐程度较本病为 轻。 (2)幽门前瓣膜：临床少见，但呕吐症状与本病很难鉴别。 (3)胃食管返流、胃扭转：呕吐出现时间早，常与**变化有关o 3．除特征性呕吐外，仔细体格检查 上腹多胀满，可见胃型或左向右的蠕动波，呕吐后可触及橄榄核大小包块．活动、质硬、无压痛。呕吐严重考有贫血、水电解质紊乱。如果为有一定经验的新生儿外科医生，90％以上的病例都可以据此而做出明确诊断，可行B超或钡餐检查加以明确。 4．为明确诊断首选B超检查 B超可见幽门部肌层厚度＞4mm，幽门管长度19mm，幽门管内径2mm。如果症状不典型，B超又无典型表现者最后可以用钡 餐，可见幽门管细而长，直径＜1．5mm，长度＞20mm 本例临床表现典型．需要手术治疗。 先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见的消化道畸形。国内发病率为0.03%一0.1%，男多于女，男女比例约为(4—5)：1. 病理：幽门部由于肌层增生而形成一个橄榄状的肿块，表面光滑，颜色苍白，触之质地感觉坚硬。切开后可见幽门管中部肌层增厚，向胃窦部逐渐移行变薄，而十二指肠一端肥厚肌层却突然终止．且十二指肠粘膜向幽门管内突人，这种结构使得在行幽门环肌切开术时，在十二指肠端容易造成十二指肠粘膜穿孔。在显微镜下可见肥厚的肌层多由环形肌纤维的异常肥大性增生而非数量性增生引起，纵行肌纤维数量及体积无明显增多。在环形肌纤维束间有增生的结缔组织，细胞外的基质成分中硫酸软骨素明显增加，这可能是造成幽门包块触摸上去有“软骨“样质感的原因。 一般于生后2—3周出现呕吐，进行性加重，呈喷射状，为奶汁或奶块，无胆汁，吐后仍食欲强。由于不能正常进食，思儿出现脱水，大、小便减少，营养不良，体重不增。查体：上腹膨隆，可见胃蠕动波。约40％患儿可于腹直肌右缘与肋缘交界处触及质硬的橄榄样包块。 诊断与鉴别诊断 1．诊断 (1)根据典型病史、体格检查时能够们及到上腹部橄榄型包块，基本上即可确诊此病。 (2)如果病史不典型或腹部包块触及不满意，可行腹部B超检查。 诊断标准为：幽门部肌层厚度＞4mm，幽门管长度＞19mm，幽门管内径＜2mm，即可诊断。另外，还可以观察幽门管开放和胃内液体通过的情况。 (3)如果怀疑呕吐是由于胃食管反流、胃扭转或食管裂孔疝引起的，则可行钡餐检查，如果胃内有大量钡剂滞留，幽门管细长，提示有幽门环肌肥厚引起的狭窄。 (4)合并症可根据化验结果、胸片等进行诊断。 2．鉴别诊断 (1)幽门痉挛： (2)胃扭转： (3)食管裂孔疝 (4)胃食管返流： (5)幽门闭锁或幽门前瓣膜 (6)其他：喂养不当、全身感染、中枢性疾病等均可产生呕吐症状，但呕吐没有 规律或有其他临床表现，较易排除。 治疗 1．内科治疗 术前主要是纠正脱水、电解质紊乱及营养不良，伎患儿尽早安全地接受手术治疗。可根据脱水程度(轻、中、重)，按每公斤体重30 m1，50m1．80一100m1补充含氯液体，多用5％葡萄糖液?生理盐水(11)补充，血生化结果显示严重低氯、低钠 者，可直接输注生理盐水纠正。有严重营养不良者，可术前输入静脉高营养子以支持。手术前要禁食6小时，插胃管。 曾有人报道采用餐前注射或服用阿托品来缓解幽门痉挛，但由于治疗时间长且效果不稳定．目前已少有人应用。 2．外科治疗 (1)幽门环肌切开术：为经典的术式，术后胃功能恢复较为迅速，术后第一天即可进食，进奶后呕吐明显较少、减轻，因而被广泛接受。 (2)腹腔镜手术治疗：创伤小，疗效好。术后伤口感染、裂开以及术后粘连的概率大大减少。操作步骤与开腹基本相同，也是将幽门肌层前壁纵行切开，分离肌层至幽门管教膜完全膨出，手术简单安全。 术后处理：术后24小时可开始少量进食糖水或奶，然后根据情况每天增加奶量。术后前几天由于幽门水肿，可能仍有进食后呕吐，但频率及程度都较术前有所缓解．必要时可给予阿托品缓解症状

结合以上几位同仁的治疗方案，还建议能做下头部CT或核磁共振

应考虑先天性幽门狭窄

Na:1330mol/l 血pH值745，总胆红素254umol/l几及直接胆红素103umol/l， 以上·检验值是否正确。 诊断考虑：1，先天性幽门肥大合并幽门梗阻， 2，肺炎(右侧)； 3，轻—中度脱水、低氯性碱中毒； 4，营养不良(1度)。 应与下列各种疾病相鉴别，如喂养不当、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心脏病、增加颅内压的中枢神经系统疾病、进展性肾脏疾病、感染性胃肠炎、各种肠梗阻、内分泌疾病以及胃食管返流和食管裂孔疝等。 治疗：1.幽门环肌切开术 2.抗感染 3纠正脱水及碱中毒

诊断 先天性肥厚性幽门狭窄 肺炎 轻－中度脱水 营养不良１度 依据 　　　　１．患儿５５天，喷射性呕吐２５天。 　　　　２．喂奶后２０－－３０分钟出现症状，呕吐物为奶汁或凝块，不含胆汁。 　　　　３．体检　上腹膨隆，可见胃型及蠕动波。 鉴别诊断 　　　　肠套叠　　多有血便，暗红色果酱样血便是其特点。 进一步检查 钡餐透视　　可见典型鸟嘴样改变或Ｂ超检查。 治疗 幽门环机切开术。术前应纠正水电紊乱，补充营养。 　　　　

首先应考虑.先天性肥厚性幽门狭窄，行B超或钡餐检查，需询问黄疸出现的时间与肝炎综合症（晚期）鉴别，行肝胆B超，肝功检查

思考：1.进行性呕吐加重，无胆胆汁 2.明显的梗阻症状， 诊断：1.先天性肥厚性幽门狭窄 2.幽门梗阻 鉴别：行钡餐检查，先天性肥厚性幽门狭窄为鸟嘴样改变，如果患儿情况不允许，可行B超检查 治疗：1.幽门环肌切开术 2.抗感染 3纠正脱水及碱中毒 唯一不理解的就是胆红素和直接胆红素增高，难道是感染导致？