主诉

【讨论】 　SLE的消化系统表现临床较为常见,其中食管病变的临床表现主要为食管蠕动减少或消失,下食管括约肌压力降低,严重者有食管反流及食管炎,甚至溃疡或狭窄,也可发生弥漫性食管痉挛。基本病因为血管炎及炎性反应。病变主要累及食管平滑肌,病理变化可见平滑肌萎缩,而神经丛一般完整。贲门失弛缓症分原发型和继发性,其中后者由食管癌、胃癌、南美锥虫病以及特发性假性肠梗阻和良性狭窄引起。原发型病因尚未明确,近年研究提示可能与病毒感染、基因遗传及自身免疫有关。其发病机制多为神经源性学说。本例SLE并发多脏器损害及贲门失弛缓症,在临床上实属罕见。可能与如下因素有关:(1)患者发病过程中,反复出现呕吐、腹痛、腹胀、便秘,腹部X线片虽未显示有肠腔显著扩张改变的证据,但根据其临床症状、体征及腹部平片,假性肠梗阻的诊断是成立的。贲门失弛缓症可继发于假性肠梗阻。其合并贲门失弛缓症是否继发于SLE的胃肠道病变(假性肠梗阻)或者与其发病相关有待于进一步研究。(2)与狼疮脑病的发生可能相关。抗神经元抗体对SLE中枢神经系统病变有较高的敏感性和特异性,抗神经元抗体在神经精神狼疮中发挥了致病作用[4];抗神经元抗体可能与贲门失弛缓症患者食管壁中神经损伤有关。提示自身免疫可能参与了贲门失弛缓症的发病。故认为贲门失弛缓症与狼疮脑病的发生可能有密切关系,而其相关联的基础就是两者的发病均有自身免疫机制的参与。CHKD期刊全文库《疑难病杂志》2007年第10期

既往史

【讨论】 　SLE的消化系统表现临床较为常见,其中食管病变的临床表现主要为食管蠕动减少或消失,下食管括约肌压力降低,严重者有食管反流及食管炎,甚至溃疡或狭窄,也可发生弥漫性食管痉挛。基本病因为血管炎及炎性反应。病变主要累及食管平滑肌,病理变化可见平滑肌萎缩,而神经丛一般完整。贲门失弛缓症分原发型和继发性,其中后者由食管癌、胃癌、南美锥虫病以及特发性假性肠梗阻和良性狭窄引起。原发型病因尚未明确,近年研究提示可能与病毒感染、基因遗传及自身免疫有关。其发病机制多为神经源性学说。本例SLE并发多脏器损害及贲门失弛缓症,在临床上实属罕见。可能与如下因素有关:(1)患者发病过程中,反复出现呕吐、腹痛、腹胀、便秘,腹部X线片虽未显示有肠腔显著扩张改变的证据,但根据其临床症状、体征及腹部平片,假性肠梗阻的诊断是成立的。贲门失弛缓症可继发于假性肠梗阻。其合并贲门失弛缓症是否继发于SLE的胃肠道病变(假性肠梗阻)或者与其发病相关有待于进一步研究。(2)与狼疮脑病的发生可能相关。抗神经元抗体对SLE中枢神经系统病变有较高的敏感性和特异性,抗神经元抗体在神经精神狼疮中发挥了致病作用[4];抗神经元抗体可能与贲门失弛缓症患者食管壁中神经损伤有关。提示自身免疫可能参与了贲门失弛缓症的发病。故认为贲门失弛缓症与狼疮脑病的发生可能有密切关系,而其相关联的基础就是两者的发病均有自身免疫机制的参与。CHKD期刊全文库《疑难病杂志》2007年第10期

查体

【讨论】 　SLE的消化系统表现临床较为常见,其中食管病变的临床表现主要为食管蠕动减少或消失,下食管括约肌压力降低,严重者有食管反流及食管炎,甚至溃疡或狭窄,也可发生弥漫性食管痉挛。基本病因为血管炎及炎性反应。病变主要累及食管平滑肌,病理变化可见平滑肌萎缩,而神经丛一般完整。贲门失弛缓症分原发型和继发性,其中后者由食管癌、胃癌、南美锥虫病以及特发性假性肠梗阻和良性狭窄引起。原发型病因尚未明确,近年研究提示可能与病毒感染、基因遗传及自身免疫有关。其发病机制多为神经源性学说。本例SLE并发多脏器损害及贲门失弛缓症,在临床上实属罕见。可能与如下因素有关:(1)患者发病过程中,反复出现呕吐、腹痛、腹胀、便秘,腹部X线片虽未显示有肠腔显著扩张改变的证据,但根据其临床症状、体征及腹部平片,假性肠梗阻的诊断是成立的。贲门失弛缓症可继发于假性肠梗阻。其合并贲门失弛缓症是否继发于SLE的胃肠道病变(假性肠梗阻)或者与其发病相关有待于进一步研究。(2)与狼疮脑病的发生可能相关。抗神经元抗体对SLE中枢神经系统病变有较高的敏感性和特异性,抗神经元抗体在神经精神狼疮中发挥了致病作用[4];抗神经元抗体可能与贲门失弛缓症患者食管壁中神经损伤有关。提示自身免疫可能参与了贲门失弛缓症的发病。故认为贲门失弛缓症与狼疮脑病的发生可能有密切关系,而其相关联的基础就是两者的发病均有自身免疫机制的参与。CHKD期刊全文库《疑难病杂志》2007年第10期

辅助检查

【讨论】 　SLE的消化系统表现临床较为常见,其中食管病变的临床表现主要为食管蠕动减少或消失,下食管括约肌压力降低,严重者有食管反流及食管炎,甚至溃疡或狭窄,也可发生弥漫性食管痉挛。基本病因为血管炎及炎性反应。病变主要累及食管平滑肌,病理变化可见平滑肌萎缩,而神经丛一般完整。贲门失弛缓症分原发型和继发性,其中后者由食管癌、胃癌、南美锥虫病以及特发性假性肠梗阻和良性狭窄引起。原发型病因尚未明确,近年研究提示可能与病毒感染、基因遗传及自身免疫有关。其发病机制多为神经源性学说。本例SLE并发多脏器损害及贲门失弛缓症,在临床上实属罕见。可能与如下因素有关:(1)患者发病过程中,反复出现呕吐、腹痛、腹胀、便秘,腹部X线片虽未显示有肠腔显著扩张改变的证据,但根据其临床症状、体征及腹部平片,假性肠梗阻的诊断是成立的。贲门失弛缓症可继发于假性肠梗阻。其合并贲门失弛缓症是否继发于SLE的胃肠道病变(假性肠梗阻)或者与其发病相关有待于进一步研究。(2)与狼疮脑病的发生可能相关。抗神经元抗体对SLE中枢神经系统病变有较高的敏感性和特异性,抗神经元抗体在神经精神狼疮中发挥了致病作用[4];抗神经元抗体可能与贲门失弛缓症患者食管壁中神经损伤有关。提示自身免疫可能参与了贲门失弛缓症的发病。故认为贲门失弛缓症与狼疮脑病的发生可能有密切关系,而其相关联的基础就是两者的发病均有自身免疫机制的参与。CHKD期刊全文库《疑难病杂志》2007年第10期

【讨论】 　SLE的消化系统表现临床较为常见,其中食管病变的临床表现主要为食管蠕动减少或消失,下食管括约肌压力降低,严重者有食管反流及食管炎,甚至溃疡或狭窄,也可发生弥漫性食管痉挛。基本病因为血管炎及炎性反应。病变主要累及食管平滑肌,病理变化可见平滑肌萎缩,而神经丛一般完整。贲门失弛缓症分原发型和继发性,其中后者由食管癌、胃癌、南美锥虫病以及特发性假性肠梗阻和良性狭窄引起。原发型病因尚未明确,近年研究提示可能与病毒感染、基因遗传及自身免疫有关。其发病机制多为神经源性学说。本例SLE并发多脏器损害及贲门失弛缓症,在临床上实属罕见。可能与如下因素有关:(1)患者发病过程中,反复出现呕吐、腹痛、腹胀、便秘,腹部X线片虽未显示有肠腔显著扩张改变的证据,但根据其临床症状、体征及腹部平片,假性肠梗阻的诊断是成立的。贲门失弛缓症可继发于假性肠梗阻。其合并贲门失弛缓症是否继发于SLE的胃肠道病变(假性肠梗阻)或者与其发病相关有待于进一步研究。(2)与狼疮脑病的发生可能相关。抗神经元抗体对SLE中枢神经系统病变有较高的敏感性和特异性,抗神经元抗体在神经精神狼疮中发挥了致病作用[4];抗神经元抗体可能与贲门失弛缓症患者食管壁中神经损伤有关。提示自身免疫可能参与了贲门失弛缓症的发病。故认为贲门失弛缓症与狼疮脑病的发生可能有密切关系,而其相关联的基础就是两者的发病均有自身免疫机制的参与。CHKD期刊全文库《疑难病杂志》2007年第10期