【病案介绍】
主诉
陈××，女，19岁，未婚，学生。
现病史
至今无月经初期，曾在外院予。“乙员周期疗法”一个月，无撤药性**出血，今来就诊。
既往史
患者系第一胎，足月顺产，无产伤及窒息史，无高热、抽搐史，否认误服性激素药物或接触性激素物品。平时身体健康，否认“肝炎、结核”等传染病交，否认药物、食品过敏史，否认外伤、手术史，否认心、肝、肺、肾等重大疾病史。
个人史
无特殊嗜好，智力正常，无精神、行为异常史。
查体
T：36．3℃，P：86次/分，R：23次/分，BP：110／80mmHg
双侧腹股沟内可触及4cm×2cm×2cm硬质包块，活动可推至**。妇科检查：外阴**稀少，**略肥大；**长5cm，末端为盲端；直肠指诊盆腔内子宫及附件未扪及。
辅助检查
(1)血常规：WBC8.0×109/L，N63%，RBC4.5×1012/L，Hb130g/L，PLT214×109/L。(2)尿常规、肝功能、肾功能、电解质、心电图检查正常。(3)内分泌检查：月经第三天：FSH14U／L(4)**B超：子宫、附件缺如。(5)**脱落细胞检查：雌激素低度影响。(6)染色体格检查：46，XY。SRY基因(十)
病例来源：爱爱医
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全部评论
为什么没有腹部进一步的检查。。。
哇，学习了哦 知道是两性畸形，但是不知怎么治呢 嗯支持17楼哦， 高位睾丸切了吧，免得癌变。
从未见过这样的病人
诊断：雄激素不敏感综合征 治疗原则： 明确诊断，选择适当的社会性别，及早切除异位和发育不全的男特性腺，防止其潜在的癌变倾向。促进女性第二性征发育，对异常的生殖道进行整形，尽量满足其作为社会性别为女性的生理和心理要求。 治疗方案 (1)对男特性腺的处理：位于腹股沟内的男特性腺在青春期后易发生恶变，应在确诊后及早手术切除并做病理切片，了解其性质。完全型应于青春期性征发育完善后手术切除辜九；不完全型应于青春期即切除睾丸，以免男性化，使之更具有女性特征。 (2)促进第二性征的发育：明确诊断后及时补充雌激素，小剂量、长期应用雌激素，有助于促进其女性第二性征的发育和维持，保护月伤和心血管系统，保护其作为女性(社会性别)的生理和心理健康发展。常规给予己烯雌酚1mg／d。 (3)对异常外阴的处理：若该患者考虑结婚，则应评价其外阴形状及**的长度和伸展件是否适应正常的性生活，进行适当的外阴手术整形，使其能够结婚，尽量满足其作为社会性别为女性的生理和心理要求。 同意你的方案，还需与患者及家长认真沟通，尽早手术
诊断：雄激素不敏感综合征 治疗原则： 明确诊断，选择适当的社会性别，及早切除异位和发育不全的男特性腺，防止其潜在的癌变倾向。促进女性第二性征发育，对异常的生殖道进行整形，尽量满足其作为社会性别为女性的生理和心理要求。 治疗方案 (1)对男特性腺的处理：位于腹股沟内的男特性腺在青春期后易发生恶变，应在确诊后及早手术切除并做病理切片，了解其性质。完全型应于青春期性征发育完善后手术切除辜九；不完全型应于青春期即切除睾丸，以免男性化，使之更具有女性特征。 (2)促进第二性征的发育：明确诊断后及时补充雌激素，小剂量、长期应用雌激素，有助于促进其女性第二性征的发育和维持，保护月伤和心血管系统，保护其作为女性(社会性别)的生理和心理健康发展。常规给予己烯雌酚1mg／d。 (3)对异常外阴的处理：若该患者考虑结婚，则应评价其外阴形状及**的长度和伸展件是否适应正常的性生活，进行适当的外阴手术整形，使其能够结婚，尽量满足其作为社会性别为女性的生理和心理要求。
牛逼···XY```
支持9楼评论！
同意9楼的看法，关注中~~~~~
没有见过这种病例，希望各位等帮我详细解释下谢谢！
我见过一例。比她大，现在一直中西结合治疗，同意9楼观点，立即去医院检查明确，因为该病癌变几率大，怀孕几率不大。
关注中，没见过这样病例
同意9楼的看法，关注中~~~~~
大家不要忘记了：双侧腹股沟内可触及4cm×2cm×2cm硬质包块，活动可推至**。这个是一个很严重的问题，如果是睾丸的话，有高度恶变的可能，所以一定要诊断明确，排除睾丸可能，如果是睾丸，一定要切除后送病理检查。
两性畸形，具体没有可参考的治疗措施，虽然染色体格检查：46，XY。SRY基因(十) 但是他应该女性特征明显，所以还是以女性生活为好，外阴及**可进行美容修补。但肯定不能进行生育了。
真两性畸形
俩性奇形，还是按女性来生活比较好，，会偿到爱情的兹味，不管以后咋样，在人生的过程中不会空白。
真两性畸形！不需要治疗了，将错就错吧！虽然生物性别是男性，但社会性别是女性！这么多年患者应该已经接受自己是女性的事实了，不来月经也挺好的，只是以后没有生育！
我个人建议你换医院，具体治疗方案要根据当时情况。
真两性畸形吗，可以选择社会性别吗？我没有见过这样的病例，洗耳恭听各位同仁的高见。
首先，我有点疑问就是，患者至今无月经初潮，那“月经第三天：FSH 14U／L”这个是什么意思呢？体格检查中的女性特征有哪些呢？ 诊断：性反转综合征 治疗：本病患者应注意性腺恶性肿瘤的发生的可能，诊断发现严重的需做性腺切除手术。一般主张出生后对条索状性腺进行切除并进行其它矫正手术。青春期开始可使用雌激素替代疗法。