摘要 病案介绍 诊治过程 分析总结
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年轻女性反复心衰?原来是心肌致密化不全导致

发布人:

于莎莎内科-心血管内科 副主任医师

更新时间:2023-01-09 14:42

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病例摘要

【基本信息】女,32岁,工人

【发病原因】病因不明

【临床诊断】1.肥厚型心肌病伴心肌致密化不全 心功能不全 心功能III级 2.心律失常 持续性房颤 频发室性早搏 短阵室速

【治疗方案】予以阿司匹林100mg,日一次口服、氯吡格雷75mg,日一次口服、阿托伐他汀20mg,日一次口服、琥珀酸美托洛尔等对症治疗

【治疗结果】病情好转

【病案重点】肥厚型心肌病伴心肌致密化不全

【病案介绍】

主诉

间断心慌2年,气短6天

现病史

患者2年前无明显诱因出现心慌,就诊于外院,诊断为“房颤、房早”,对症治疗好转后出院,此后间断口服普罗帕酮,心慌症状缓解,6天前无明显诱因出现气短,不能平卧,就诊于当地医院,诊断为“心衰”,后转入我院急诊,病来无视物模糊,无发热寒战,无咳嗽咳痰,无恶心及呕吐,无腹痛腹泻,无尿频、尿急及尿痛,无双下肢水肿,无夜间憋醒,饮食及睡眠可,精神及体力佳,二便正常,近期体重无明显改变。

既往史

一般健康状况良好,否认高血压、糖尿病病史

查体

T:36.5℃,P:65次/分,R:18次/分,BP:118/69mmHg
神清语明,查体合作,口唇无发绀,颈静脉无怒张,浅表未触及肿大淋巴结。双肺听诊呼吸音粗,肺底可闻及湿罗音,心率:84次/分,心律不齐,偶可闻及早搏,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性。双下肢略浮肿。

辅助检查

NT-Pro BNP 1064.00pg/mL,cTnI 0.053ng/mL,床旁心脏超声心动图检查意见:EF:40%,左室心肌节段性变薄,运动异常左心大左室其余节段心肌肥厚,左室心尖部室壁瘤形成趋势左室收缩功能减低。动态心电图结果回报:异位节律,心房颤动伴长间歇,最长R-R间期2.25秒,室性逸搏,频发多源室性早搏,成对室性早搏,室性早搏二三联律,短阵室性心动过速,ST改变,ⅡⅢAVF,v3-v6导联持续异常Q波。

【诊治过程】

初步诊断

1. 扩张性心肌病(心功能Ⅲ级)2. 心律失常 持续性房颤 频发室性早搏 短阵室速

诊断依据

1.患者存在发作性气短症状,不能平卧,入院完善床旁心脏超声提示左心增大,收缩功能减低,追问患者既往无高血压、酗酒等其他基础疾病情况,暂考虑诊断为扩张性心肌病,根据患者休息状态即出现气短,心功能分级为III级。

2.患者入院及动态心电图结果回报提示为房颤节律,频发室性早搏 短阵室速。

鉴别诊断

1.急性心肌梗死:患者疼痛性质剧烈,持续时间明显延长,多超过30分钟,有时可长达数小时,含服硝酸酯类药物不能使之缓解。心电图中相关导联ST段抬高,并有异常Q波。实验室检查示心肌酶学标志物增高等。                   

2.心脏神经症:患者胸痛为短暂(数分钟)的刺痛或持久(数小时)的隐痛或灼痛,患者常喜欢不时地吸一大口气或作叹息性呼吸。胸痛部位多在左胸乳房下心尖部附近,或经常变动。症状多在疲劳之后出现,而不再疲劳的当时 。含服硝酸甘油无效或在10多分钟后才“见效",常伴有心悸、疲乏及其他神经衰弱的症状。                   

3.主动脉夹层:高血压为导致本病的重要因素。患者表现为突发剧烈的胸痛,常放射到背、肋、腹、腰和下肢,伴有心动过速,血压更高,两上肢的血压和脉搏可有明显差别,可有下肢暂时性瘫痪、偏瘫和主动脉瓣关闭不全的表现,二维超声心动图检查X线或磁共振体层显像有助于诊断。

诊治经过

针对患者心电图提示ⅡⅢAVF,v3-v6导联持续异常Q波及心脏超声提示的左室心尖部室壁瘤形成趋势,暂予以阿司匹林100mg,日一次口服、氯吡格雷75mg,日一次口服、阿托伐他汀20mg,日一次口服、琥珀酸美托洛尔47.5mg,日一次口服口服,择期完善冠脉造影,结果示未见冠脉狭窄,左室造影提示左室略大,心肌内有造影剂滞留,心尖运动减弱。针对造影结果,完善心脏磁共振检查,结果提示左室肥厚型心肌病伴心肌致密化不全可能大,左室间隔壁水肿可能性大,静息状态下双室收缩功能减低。针对冠脉造影结果停用双联抗血小板治疗,继续琥珀酸美托洛尔口服,同时加用利伐沙班20mg,日一次口服预防血栓治疗。经过5天的药物治疗,患者气短症状缓解,好转出院。

诊断结果

1.肥厚型心肌病伴心肌致密化不全 心功能不全 心功能III级 2.心律失常 持续性房颤 频发室性早搏 短阵室速

【分析总结】


对于心肌致密化不全心肌病和相关收缩功能障碍或扩张型心肌病表型的患者而言,口服治疗药物通常包括有助于改善左心室重塑的抗充血药物,包括血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂和醛固酮拮抗剂。有充血或容量超负荷证据的患者应考虑使用袢利尿剂,阿司匹林可用于降低血栓事件。在急性失代偿性心力衰竭的情况下,住院治疗包括静脉注射利尿剂或血管舒张药,或两者同时给予。正性肌力药可用于治疗有心输出量低和终末器官灌注不良证据的患者。LVNC患者的结局在很大程度上与心肌功能障碍或临床上显著性心律失常或两者的发生有关。心肌功能障碍或室性心律失常作为成人死亡率的预测指标。

病例来源:爱爱医

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