主诉

患者男，52岁，
以面部疣状斑块上覆痂壳6月就诊（图a）

既往史

既往曾自行局部外敷过中草药治疗。

辅助检查

本次就诊真菌直接镜检查见链状孢子（图b，×1000）。

诊治经过

予以伊曲康唑治疗2周后皮损无缓解。随后的血清学检查提示梅毒螺旋体和HIV均为阳性。通过免疫组化染色在皮损组织中查见梅毒螺旋体（图c，×400）。予以240万单位苄星青霉素肌肉注射治疗3周，治疗第周后皮损基本消退（图d）。因此，根据皮损组织中查见梅毒螺旋体以及青霉素治疗有效，诊断为恶性梅毒。

【讨论】 梅毒的临床表现在HIV阳性患者中会有所不同[4]，二期梅毒患者溃疡性皮损更多见。恶性梅毒是二期梅毒的溃疡型表现，散在分布的皮损类似于一期梅毒的硬下疳，有的皮损也与三期梅毒皮肤表现（皮肤树胶样肿）易混淆：恶性梅毒常有多个皮肤损害，常呈圆形、椭圆形，皮损中央难以愈合，常有片状痂壳；相比之下，三期梅毒的皮损往往孤立存在，常呈弓形，并形成瘢痕，可出现坏死，类似“冷脓肿”，甚至累及骨骼。恶性梅毒中可有血管炎表现。恶性梅毒与蕈样肉芽肿（MF）也有许多相似之处，临床上，两种疾病都可以出现斑片、斑块，随着时间推移可出现溃疡等多种皮损。鉴别主要依靠病理诊断：蕈样肉芽肿表现为淋巴细胞具有卷曲（脑回状）、大小不同的细胞核，可见Pautrier微脓肿，真皮可见多数单一核细胞浸润，与梅毒病变相反，缺乏浆细胞[5]。另外也可借助免疫组化和克隆性T细胞受体基因重排分析加以鉴别[5]。恶性梅毒特征性的病理表现有：真皮浅层和中层以淋巴细胞和浆细胞浸润为主；浅血管和深血管有明显的血管周围浸润和明显的内皮肿胀、增殖和纤维蛋白样坏死。在HIV感染患者中还可见肉芽肿改变和巨细胞存在[6]。鉴别诊断主要包括：淋巴瘤、坏疽性脓皮病、血管炎、利什曼病、麻风、分枝杆菌或真菌感染等[7]。HIV感染患者出现恶性梅毒的风险更高。尽管临床表现较重，但苄星青霉素对恶性梅毒治疗效果显著。青霉素过敏者，四环素、红霉素也能取得较好的疗效[1]。在免疫功能低下的患者中，开放的溃疡表面容易继发感染和引起败血症。恶性梅毒常出现在合并HIV感染患者中的具体机理尚不清楚。恶性梅毒少见、临床表现变化多样，皮损中螺旋体暗视野检查常为阴性，且只能在小部分的活检标本中检查出梅毒螺旋体，这给临床明确诊断带来很大困难。为了指导恶性梅毒的诊断，Neisser提出了5个该病的临床特点[8]：1.潜伏期相对较短；2.全身症状明显；3.皮肤、口腔黏膜、鼻子经常出现不规则分布的多发性皮损，呈大脓疱、溃疡以及蛎壳疮样；4.患者也可表现为较轻微的疾病形式，如口腔黏膜斑片等；5.皮损为多形性，表现为丘疹脓疱、深浅不一的溃疡、溃疡表面覆盖痂壳、部分皮损可愈合。除此外，Fisher还提出了4个附加标准来诊断该病[7]：1.相一致的临床和组织学表现；2.高滴度的梅毒血清学试验；3.严重的吉-海反应；4.抗生素（如青霉素）抗梅毒治疗效果显著。来源：Yang Q, Tang J Q, Pradhan S, et al. Image Gallery: A case of malignant syphilis in an HIV-infected patient mimicking fungal infection[J]. British Journal of Dermatology, 2018, 178(1):e64.