【病案介绍】
主诉
患者男性，56岁
现病史
确诊蜡油样骨病20余年，以右下肢疼痛起病，呈非持续性钝痛，活动后加重，休息后可缓解，无明确痛点，目前右下肢活动受限，未治疗；1年来发作性肢体抽搐数次，入院前2D加重，发作时双上肢屈曲，双侧拇指内收伴手指麻木、多汗、面色苍白，每次持续数秒至数分钟；平时户外活动较少，右侧髋部下肢活动受限伴轻微疼痛。
既往史
既往无甲状腺、甲状旁腺手术史，无颈部放射治疗史。
查体
T：36．2℃，P：76次/分，R：20次/分，BP：135／99mmHg
Trousseau阳性，Chvostek阴性（急诊静脉补钙后查体）。甲床局部凹陷，可见纵向裂沟；甲状腺未及，心肺腹查体未见异常。右下肢自髋关节以下明显畸形，皮肤粗糙伴色素沉着（见图1），右侧腓肠肌轻度萎缩，右足及踝关节肿胀变形明显。右侧髋关节、膝关节僵硬，运动受限，行动缓慢。右下肢肌力、肌张力减弱，其他3个肢体均正常，右足背动脉搏动尚可，触诊病变肢体局部高低不平，有轻压痛。病理反射未引出。
辅助检查
入院急诊查血钙为1．3mmol／L，给予静脉推注葡萄糖酸钙后症状明显缓解办理入院。后续阳性检查结果，血清离子波动范围：血钙1．08～1．60mmol／L，血磷2．08～2．44mmol／L，血镁0．63mmolL，血钾为正常低限，钠、氯均正常；24h尿离子：尿磷12．96mmol／24h，尿钙低检测不出；血气分析：PH 7．449，离子钙0．58mmol／L；部分生化指标：碱性磷酸酶（ALP）325U／L；肌酸激酶（CK）1425U／L；心肌梗死标志物：肌酸激酶同工酶（CK－MB）4．8ng／mL，肌红蛋白342ng／mL；甲状旁腺激素（PTH）10．15Pg／mL，25羟基维生素D（25OHD）6．55ng／mL；血尿常规、血糖、肾功、凝血试验无明显异常。X线片示：右侧胫骨、腓骨骨皮质增生硬化明显，病变以向髓腔内发展为主，髓腔变窄甚或消失，似蜡油流过样增生，并可见广泛钙化；右侧趾骨骨质增生硬化，呈不规则斑片状、条状、团片状致密影（见图2～3）；髋关节CT三维立体成像示髋关节外侧呈蜡样增生，病变诸骨未见明确骨质破坏征象（见图4）；腰椎CT示L5S1椎间盘突出伴钙化，L3～4、L4～5椎间盘膨出，腰椎骨质增生；颅脑CT可见脑内多发钙化；脑电图示轻度异常；甲状旁腺发射单光子计算机断层扫描（ECT）未见异常。术后病理检测结果示右侧髋关节送检增生板层骨组织，结合影像资料符合蜡油样骨病。
病例来源：爱爱医
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