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特发性甲状旁腺功能减退症合并丙戊酸钠相关性高血氨脑病一例

y****n其他医务者

更新时间:2017-12-09 15:05

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病例摘要

【基本信息】男,30岁

【病案介绍】

主诉

男,30岁
"反复发作四肢抽搐1年,加重伴意识不清2 d"于2015年2月6日入苏北人民医院神经外科就诊。

现病史

患者近1年来无明显诱因,反复出现四肢抽搐,以双上肢为主,无意识障碍,无双眼上翻、口吐白沫、牙关紧闭等症状,每次持续约5~10 min后可自行缓解,曾多次到当地医院就诊,脑电图示广泛轻度异常脑电图,遂诊断为癫痫,先后予以卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠等抗癫痫治疗,效果不佳。 入院1周前,患者上网查阅相关内容后,自行加大丙戊酸钠剂量至0.5 g,3次/d,于入院2 d前出现失神发作一次,呼之不应,两眼上翻,口吐白沫,牙关紧闭,四肢强直、抽搐,持续约3 min后抽搐频率减慢并渐止,呼唤可睁眼,表情淡漠,反应迟钝,记忆力、定向力减退,为进一步诊治由当地医院转入苏北人民医院。

既往史

既往除"癫痫"外无特殊病史,家族中无类似疾病患者。

查体

入院后查体未见明显神经系统阳性体征。

辅助检查

肝肾功能正常,血氨153 μmol/L(正常值18~72 μmol/L),丙戊酸钠血药浓度114 mg/L(正常值50~100 mg/L),血钙1.5 mmol/L(正常值2.25~2.75 mmol/L),血磷2.02 mmol/L(正常值0.97~1.61 mmol/L),甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)0.7 pmol/L(正常值1~10 pmol/L),血清三碘甲状腺原氨酸、四碘甲状腺原氨酸及促甲状腺激素正常。头颅CT示:双侧豆状核、丘脑、小脑齿状核广泛对称性钙化灶(图1、图2)。 甲状腺B超未见明显异常。脑电图示:广泛性背景脑电抑制,各导联呈慢波改变,偶发三相波。

【诊治过程】

初步诊断

IHP、VHE。

诊治经过

予以停用丙戊酸钠,口服维生素D及钙剂等治疗,4 d后患者神志逐渐转清,认知功能改善,复查血氨为50 μmol/L,丙戊酸钠血药浓度45 mg/L,仍间断出现四肢抽搐,但频率较前明显减少,约5~6 d发作一次,1个月后患者症状好转出院,复查血钙为2.3 mmol/L、血磷1.32 mmol/L。随访3个月未再出现四肢抽搐或癫痫发作。

病例来源:爱爱医

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