主诉

男，10岁
3例均为青春期发病
发热21 d，颈部淋巴大7 d，热峰38．3℃。

查体

双侧颈部及腹股沟可及数个肿大淋巴结，最大者直径约为1．5 cm X 1．5 cm，颈抵抗(一)，肌力V级，肌张力正常。Kernig征(一)，双侧Babinski征(一)。

辅助检查

血常规：白细胞(3．53～4．90)X109／L，中性粒细胞0．374～0．406，血红蛋白129～144 g／L，血小板(156～244)×109／L；C反应蛋白3．95～13．00 mg／L；天冬氨酸氨基转移酶41．6 U／L，丙氨酸氨基转移酶27．3U/L；动态红细胞沉降率20 mm／l h。
一般临床表现、中枢受累情况、治疗见表1～3。与例1相比，余 3例患儿神经系统症状轻，仅表现为不同程度的头痛，仅例3一过性意识障碍。例2脑脊液EBV—VCA—IgM(+)且淋巴结EBER(+)。例3头颅MRI示左侧小脑半球片状长Tl长他信号，增强MRI示硬脑膜不规则强化，余患儿头颅核磁未见明显异常。例2、例4随访3年未复发，例3随诊0．5年未复发。

诊治经过

入院后患儿最高体温41℃，颈部淋巴结活检病理回报：镜下可见多灶斑状区域，其内“星空”现象明显，斑驳区域之间可见大片状坏死灶，组织内可见散在的小淋巴细胞、组织细胞、浆细胞。免疫组织化学：CD3(+)，CD20(+)，CD2l(+)，Ki-67(40％阳 性)，CDⅫ(个别+)，问变性淋巴瘤激酶(ALK)(一)，CDl63(+)，CD68(+)，CD43(+)，GramB(+)；EB疖i毒(EBV)原位杂交细胞(EBER)(一)，符合颈部淋巴结HNL改变。送检外院病理会诊亦符合HNL淋巴结改变。患儿第14天嗜睡，反应迟钝，小便失禁。第19天 出现惊厥，为强直阵挛性发作。第22天呼吸节律不规整，出现脑疝。第40天意识好转，自主活动逐渐增多，双眼睑下垂，四肢肌力Ⅲ级，吉‘语不清，偶有秽语。第63 天患儿出院，双眼视力下降，右眼内收受限，肌力Ⅲ级。实验室检查：脑脊液细胞数(0～2)X 106／L，糖5．07～6．57 mmoL／L，蛋白454～1 288 mg／L。脑脊液EB病毒 壳抗原(EBV)一VCA-IgM、VCA—IgG、NA—IgG(+)，EAIgA、EBV—DNA(一)；血EBV—VCA-IgM、EA—IgA、EBV—DNA(一)，VCA—IgG、NA-IgG(+)。血培养、支原体抗 体、抗链球菌溶血素“O”(ASO)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒(HSV)、柯萨奇病毒抗体(COX)等均为阴性。CD系列：CD4+T淋巴细胞减低(22．1％)，CD8+T淋巴细胞升高(42．3％)，CD4／CD8 0．5，B淋巴细胞减低(8．2％)，自然杀伤(NK)细胞正常(16．0％)。头颅影像学：MRI示双侧大脑半球白质长他信号，双侧苍白球、双侧小脑半球、大脑脚、桥脑内异常信号。大脑半球、基底节区及脑干多发出血灶。住院期间应用更昔洛韦、甲泼尼龙治疗(表1)。出院后患儿行高压氧及康复治疗，1年随诊言语功能恢复，右眼内收受限，双下肢肌力V级，头颅磁共振成像提示双侧海马萎缩，原白质内异常信号基本吸收。

【病例分析】 12例均行淋巴结病理活检确诊为HNL。发病年龄8～16岁，男女比例为1：1。无菌性脑 膜炎8例(67％)，脑炎3例(25％)，硬膜下积液1例(8％)。头痛12例(100％，12／12例)，意识改变3(43％，37例)，抽搐0例(o％)，颈强直7例(88％，7／8例)。神经系统受累症状出现时间为病程第1—5周，持续时间1～4周。脑脊液压力增高1例(33．0％，1／3例)，细胞数升高10例(100．0％，10／10例)，7例(87．5％，7／8例)分类以单核细胞为主，糖减低3例(33．0％，3／9例)，蛋白升高7例(78．O％，7／9例)。有病原学描述的病例共6例，包括EBV、CMV、HSV、人类疱疹病毒(HHV)-6、HHV一8等抗体或PCR检测，均为阴性。5例有头颅影像学描述，其中4例(80％)头颅影像学有改变，脑实质病变可累及海马、颞叶、尾状核、软脑膜等，亦可出现软脑膜强化、硬膜下积液。7例(88％，7／8例)接受激素治疗，1例行硬膜下积液引流术。6例(76％，6／8例)预后 良好，1例(12％，1／8例)反复出现无菌性脑膜炎，1例(12％，1／8例)存在神经系统后遗症。各患者情况见表3。