病案介绍 诊治过程
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肾移植γ-δ蕈样真菌病一例

s****4其他医务者

更新时间:2017-04-12 14:17

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【病案介绍】

现病史

患者患MF 30年,局限性红斑,偶需8-甲氧基补骨脂素和紫外线A疗法(PUVA)治疗,病程反复缓解、复发,但病情无进展。3年前因病因不明慢性肾脏病行肾移植,接受环孢菌素、霉酚酸酯、糖皮质激素免疫抑制治疗。

查体

入院体格检查显示,腰骶区红棕色肿瘤伴中枢溃疡和躯干散发性红斑。无淋巴结病,患者状况良好。

辅助检查

活检显示致密性、中/大多形性淋巴细胞浅表/深结节性浸润(图1A)伴部分表皮增生(图1C)。 免疫组化显示CD3+, CD5+, CD7+,CD56-,CD30-,CD4-,CD8-和βF1表型伴TCR-γ,TIA-1,穿孔素和粒酶B强表达。Ki-67染色显示增殖指数升高,约70%。EB病毒阴性。全血细胞计数、肝、肾功能、乳酸脱氢酶血清电泳、免疫电泳检查显示正常细胞性贫血(Hb 11.6 g/L),血肌酐(升高1.86 mg/dL),其他无显著异常。血液免疫分型无异常。皮肤活检显示细胞毒性,TCR-γ非典型淋巴细胞伴大细胞转化。

【诊治过程】

诊治经过

环孢菌素调整为西罗莫司,腰骶病变给予局部放射治疗。局部病变初始治疗后因全身皮肤病变进展(图2A),给予全身皮肤电子束治疗(TSEB)。后因出现肾衰竭需血液透析治疗,停止TSEB治疗,肾功能恢复后继续治疗,获得部分缓解(图2B)。出现可疑性肺肿块后给予苯达莫司汀全身化疗,但疾病快速进展,全身出现广泛性溃疡坏死性斑块和结节,包括生殖器粘膜(图2C)。于肾移植后3年死亡。

病例来源:爱爱医

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