摘要 病案介绍 诊治过程
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2型糖尿病合并淋巴细胞性垂体炎致中枢性尿崩症一例

w****w其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:11

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病例摘要

【基本信息】女,53岁

【病案介绍】

主诉

【讨论】 据世界卫生组织的数据显示,2012年全球新发结核病例达0.86亿,0.13亿患者因感染结核死亡,其中肝结核感染比例<0.5%,为临床极为少见病例。  该患者最初被误诊为转移性肝癌,通过肝穿刺活组织检查确诊。由于肝组织环境相对缺氧,不利于结核分枝杆菌生长,因此肝脏是一个极少见的结核感染器官,在1858年由英国医生Bristowe首次报道,1905年Rolleston与McNee医生将肝结核分为粟粒状和孤立样肝结核,最常见的为肝脏弥漫性受累,也可呈局部病灶。肝结核是活动性结核表现之一,通常继发于肺结核或肠结核后,原发性肝结核在免疫功能正常人群中是极为少见的疾病。 Hsieh等报道了1例局部舌癌患者,影像学发现肝脏多发占位,但经肝穿刺证实为肝结核;人类免疫缺陷病毒(HIV)感染是易引发肝结核的另一重要因素,Bendayan等报道了1例HIV患者长期发热及肝肿大,肝穿刺活组织检查显示为非坏死性肉芽肿,诊断为HIV感染合并肝结核;Rodriguez-Framil等报道1例合并HIV、HBV及HCV感染患者接受肝移植后,发生肝结核性脓肿,该患者接受异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺及莫西沙星四联疗法安全有效。本例患者既往史无恶性肿瘤、HIV感染及免疫抑制剂应用,无肺结核、肠结核,因此尚不清楚导致其肝结核的原因。 大多数肝结核肉芽肿组织通常靠近汇管区,肝功能轻微受损,肝功能检测主要以ALP升高、而转氨酶正常或轻度升高为表征。大多数患者症状轻微或无症状,临床表现主要有轻度发热、右上腹痛、肝肿大、乏力、盗汗等,与恶性肿瘤相似缺乏特异性症状,因此容易被误诊为肝癌。血液**丰富的肝门部,是结核易感染部位,当结核杆菌入侵和压迫胆管时可引起黄疸,导致门静脉纤维化,形成门静脉高压症或胆道出血,另外类似于胆管癌的肉芽肿局部压迫门静脉狭窄也可形成门静脉高压,此类患者容易被误诊为肝门胆管癌;也可因高铁蛋白血症曾被误诊为成人Still病。若诊断及时、治疗合适,肝结核则为预后良好的疾病,但如若不能正确诊断,也可能会导致致命的后果。 除病史、临床表现、实验室检查及病理活组织检查外,影像学检查对肝结核具有一定的诊断价值。CT是最常用的诊断方法之一,对于孤立性肝结核,CT平扫显示非钙化低密度结节,打入造影剂后,结节的中心无强化,且其密度比周围肝组织相对较低,结节周围轻度强化;与周围肝组织相比,磁共振成像T1加权像表现为低信号结节,其边缘仍为低信号,T2加权像为高信号结节及相对低信号的边缘。对于粟粒样肝结核,CT影像上呈多个粟粒样结节和低密度影,无增强信号,各个结节边缘可有轻微强化。B超显示为圆形低回声区,无特殊性。肝结核在PET-CT中表现为肝脏病灶部位强烈的弥漫性FDG摄取,但与原发性肝癌、转移性肝癌区别较小,容易导致误诊。本例患者因消瘦伴纳差半年,经B超和PETCT检查后,被误诊为肝脏肿瘤,行肝穿刺后才确诊为肝脏及腹膜后结核。由于此类患者影像学上酷似肝癌,往往导致误诊。 综上,本文报道了1例罕见的肝脏、腹膜后结核病例,并对肝结核发病率、发病机理、临床表现、影像学和病理特点及治疗等进行了文献复习与总结,为肝结核诊断提供一定的依据。

现病史

【讨论】 据世界卫生组织的数据显示,2012年全球新发结核病例达0.86亿,0.13亿患者因感染结核死亡,其中肝结核感染比例<0.5%,为临床极为少见病例。  该患者最初被误诊为转移性肝癌,通过肝穿刺活组织检查确诊。由于肝组织环境相对缺氧,不利于结核分枝杆菌生长,因此肝脏是一个极少见的结核感染器官,在1858年由英国医生Bristowe首次报道,1905年Rolleston与McNee医生将肝结核分为粟粒状和孤立样肝结核,最常见的为肝脏弥漫性受累,也可呈局部病灶。肝结核是活动性结核表现之一,通常继发于肺结核或肠结核后,原发性肝结核在免疫功能正常人群中是极为少见的疾病。 Hsieh等报道了1例局部舌癌患者,影像学发现肝脏多发占位,但经肝穿刺证实为肝结核;人类免疫缺陷病毒(HIV)感染是易引发肝结核的另一重要因素,Bendayan等报道了1例HIV患者长期发热及肝肿大,肝穿刺活组织检查显示为非坏死性肉芽肿,诊断为HIV感染合并肝结核;Rodriguez-Framil等报道1例合并HIV、HBV及HCV感染患者接受肝移植后,发生肝结核性脓肿,该患者接受异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺及莫西沙星四联疗法安全有效。本例患者既往史无恶性肿瘤、HIV感染及免疫抑制剂应用,无肺结核、肠结核,因此尚不清楚导致其肝结核的原因。 大多数肝结核肉芽肿组织通常靠近汇管区,肝功能轻微受损,肝功能检测主要以ALP升高、而转氨酶正常或轻度升高为表征。大多数患者症状轻微或无症状,临床表现主要有轻度发热、右上腹痛、肝肿大、乏力、盗汗等,与恶性肿瘤相似缺乏特异性症状,因此容易被误诊为肝癌。血液**丰富的肝门部,是结核易感染部位,当结核杆菌入侵和压迫胆管时可引起黄疸,导致门静脉纤维化,形成门静脉高压症或胆道出血,另外类似于胆管癌的肉芽肿局部压迫门静脉狭窄也可形成门静脉高压,此类患者容易被误诊为肝门胆管癌;也可因高铁蛋白血症曾被误诊为成人Still病。若诊断及时、治疗合适,肝结核则为预后良好的疾病,但如若不能正确诊断,也可能会导致致命的后果。 除病史、临床表现、实验室检查及病理活组织检查外,影像学检查对肝结核具有一定的诊断价值。CT是最常用的诊断方法之一,对于孤立性肝结核,CT平扫显示非钙化低密度结节,打入造影剂后,结节的中心无强化,且其密度比周围肝组织相对较低,结节周围轻度强化;与周围肝组织相比,磁共振成像T1加权像表现为低信号结节,其边缘仍为低信号,T2加权像为高信号结节及相对低信号的边缘。对于粟粒样肝结核,CT影像上呈多个粟粒样结节和低密度影,无增强信号,各个结节边缘可有轻微强化。B超显示为圆形低回声区,无特殊性。肝结核在PET-CT中表现为肝脏病灶部位强烈的弥漫性FDG摄取,但与原发性肝癌、转移性肝癌区别较小,容易导致误诊。本例患者因消瘦伴纳差半年,经B超和PETCT检查后,被误诊为肝脏肿瘤,行肝穿刺后才确诊为肝脏及腹膜后结核。由于此类患者影像学上酷似肝癌,往往导致误诊。 综上,本文报道了1例罕见的肝脏、腹膜后结核病例,并对肝结核发病率、发病机理、临床表现、影像学和病理特点及治疗等进行了文献复习与总结,为肝结核诊断提供一定的依据。

辅助检查

总T31.26nmol/L(正常值0.89~2.45nmoL/L),总T4108.36nmol/L(正常值62.82~151.19nmol/L),游离T3(FT3)3.26pmol/L(正常值2.63~5.71pmol/L),游离T4(FT4)12.26pmol/L(正常值9.03~19.09pmol/L),促甲状腺素(TSH)2.14mlU/L(正常值0.35~4.94mlU/L);促卵泡**素(FSH)38.85IU/L(正常值16.74~113.59IU/L);黄体生成素38.90IU/L(正常值lo.87~56.84IU/L);催乳素(PRL)3.38nmol/L(正常值0.12~0.89nmol/L);促肾上腺皮质激素(ACTH)3.87pmol/L(8:00,正常值2.2~17.6pmol/L),1.47pmoL/L(16:00,正常值1.1~8.8pmoL/L);皮质醇391.64nmol/L(8:00,正常值240.12-618.24nmol/L)。243.71nmol/L(16:00,正常值0~276nmol/L);生长激素(GH)0.01nmoI/L(正常值0~0.47nmoL/L)。入院后监测24h尿量5~10L,禁水加压试验结果提示中枢性完全性尿崩症。眼科会诊未见视神经萎缩和视网膜色素沉着;听域测定正常。垂体MRI扫描:鞍上垂体柄可见一直径约8mm结节状等Tl等T2信号影,考虑鞍上垂体柄肿瘤(图1),垂体后叶高信号消失。经蝶行垂体组织活检,病理显示垂体组织中可见较多淋巴细胞、浆细胞浸润,符合淋巴细胞性垂体炎(图2)。

【诊治过程】

初步诊断

2型糖尿病,淋巴细胞性垂体炎,中枢性完全性尿崩症。

诊治经过

予**5mg/d和去氨加压素0.2mg/d治疗(随访中根据尿量调整剂量),3个月后复诊,24h尿量2L左右,去氨加压素0.05mg/d,血糖稳定,PRL2.39nmol/L,余内分泌激素正常。垂体MRI显示垂体柄病灶明显缩小,直径约3mm(图1)。目前继续**5mg/d口服。

病例来源:爱爱医

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