主诉

患儿男，5岁。因排尿困难、尿潴留2d于2013年6月17日就诊。

既往史

患儿2周前曾有外伤史，臀部着地，继而出现晨起及夜间腿痛发作。

查体

被动**，痛苦面容，下腹膨隆，下肢肌力减弱，膝腱反射未引出。

辅助检查

胸12～骶1水平椎管内占位性病变，呈等T1、稍长T2信号（图1，2），病变向两侧椎间孔蔓延，硬膜囊受压呈包裹状．蛛网膜下腔逐渐变窄呈闭塞状，可见“硬膜外征”。脊髓圆锥水平硬膜内呈片状长T1、等T2信号影，双侧腰大肌受累，呈片状及团状长T1、稍长T2信号。颈、胸、腰、骶多个椎体及附件呈片状稍长T1、稍长T2信号，短时反转恢复序列（STIR）呈散在高信号，增强扫描脊髓圆锥水平硬膜内病变及右侧腰大肌旁病变轻度强化，椎体及附件骨呈散在斑片状强化（图3，4），网锥以下水平椎管内硬膜外病变无强化；骶1～3神经根明显强化。患儿胸部X线、全腹部B超及头颅CT均未见异常。 图1，2 MR矢状面平扫胸12～骶1水平椎管硬膜内、外肿物，T1WI呈等信号（图1），T2WI呈稍高信号（图2），信号均匀，纵形生长，可见“硬膜外征”；图3 MR矢状面增强扫描，硬膜外病变无强化，脊髓圆锥水平硬膜内病变中等强化，与脊髓圆锥分界清楚．椎体及附件骨散在强化病变；图4 MR横断面增强扫描，肿物沿神经根向椎管外生长，呈“哑铃状”，硬膜外病变无强化，有侧腰大肌病变呈片状中等强化，附件骨片状强化；

【病例分析】 手术及病理结果：行肿物切除及椎板减压术，术中见椎板下硬膜外病变呈鱼肉样，质软，肿物向两侧侵犯至椎间孔附近，给予分块切除。病理显示肿瘤细胞密集，弥漫分布，细胞大小较一致，圆形，胞质少，核深染，可见核仁，并见病理性核分裂象；瘤组织内大片出血，坏死（图5）。 图5病理检查。显微镜下见肿瘤细胞呈小圆形，密集排列（HE×40） 免疫组织化学：白细胞共同抗原（LCA）、B细胞特异性激活蛋白（PAX-5）、CD43、CD34（+），细胞增殖核抗原（Ki-67）90%，末端脱氧核苷酸转移酶（TDT）、CD99、CD3、CD20、髓过氧化物酶（MPO）、S-100、突触素（-）。病理诊断：B淋巴母细胞性淋巴瘤。
【讨论】 原发于脊柱椎管内的恶性淋巴瘤比较少见，而发生在儿童的更为少见，本例儿童原发恶性淋巴瘤同时累及硬膜内、外及周围神经根的病例更为罕见。原发性椎管内硬膜外淋巴瘤（primary spinal epidural lymphoma，PSEL）男性多见，年龄多在50～70岁，常累及胸椎，其次为腰椎、颈椎、骶椎。 本例病例具有典型硬膜外淋巴瘤影像学特点，表现为椎管内等T1、稍长T2信号病变，信号均匀，呈梭形沿椎管硬膜外间隙纵向生长为主，长达7个椎体长度，比文献中报道病变可达1～4个椎体长度范围更大；肿块位于脊髓硬膜后外侧，包绕、挤压脊髓，致脊髓向心性缩窄并偏心性移位，病变以低信号硬膜为界，可见“硬膜外征”；沿神经根向椎管外生长并包绕神经根，椎间孔扩张．横断面呈哑铃状；病变侵及椎体及附件。 淋巴瘤增强扫描多呈轻度均质强化，而本例患儿椎管内硬膜外病变无强化，可能有如下原因：由于淋巴瘤发生在儿童，病程短、侵袭性强、易早播散，瘤体生长迅速，短时间内迅速填充硬膜外间隙，造成瘤体细胞外间隙稀少；病理结果显示瘤组织内大片出血坏死。发生在椎管硬膜内淋巴瘤少见，本病例脊髓圆锥水平硬膜内病变包绕脊髓圆锥，填充硬膜囊，增强扫描呈中等强化，硬膜囊局部中断，病变向外与椎间孔及腰大肌病变相连，且同时中等度强化，这一表现与位于其下方的硬膜外无强化病变形成鲜明对比。 分析这一征象产生原因，可能与淋巴瘤起源有关，由于PSEL发生机制至今不明，多数学者认为可能来源于脊柱硬膜外间隙内存在的正常淋巴组织，由于本例仅为个例，椎管内淋巴瘤真正发生机制有待于进一步研究。淋巴瘤侵犯椎管内神经根国内外也有文献报道，本例表现为骶神经增粗，呈明显结节样强化。本病需要与转移瘤、神经鞘瘤鉴别。 转移瘤多有原发病史，骨质破坏明显，围绕脊髓生长少见；神经鞘瘤易进入椎间孔，沿神经根生长，增强明显；发生在硬膜外淋巴瘤需与硬膜外脓肿、硬膜外血肿鉴别，硬膜外脓肿有明确感染病史及较典型临床表现，增强扫描环形强化；硬膜外血肿符合血肿演变规律，且不强化；文献报道椎管淋巴瘤在DWI中扩散能力明显下降，ADC值降低，在椎管内病变鉴别诊断中有一定意义。本病最后确诊有赖于病理检查。