【讨论】
ODMS包括脑桥中央髓鞘溶解综合症(Centralpontinemyelinolysis,CPM)与脑桥外髓鞘溶解症(Extrapontinemyelinosis,EPM),是血浆渗透压快速改变导致的脑桥及脑桥外呈现对称性髓鞘脱失,而轴索、神经相对完好为特征的少见而又致命的急性脱髓鞘疾病,约10%CPM合并EPM。多见于低钠血症快速纠正,也可发生于肿瘤、氮质血症、低血糖、酗酒、器官移植、烧伤等。
肺小细胞癌的伴瘤综合征最常见的是抗利尿激素增多,表现为细胞内、外水分潴留,稀释性低钠血症,水中毒导致厌食、恶心呕吐、脑水肿、精神障碍等。当小细胞癌出现骨转移时,会出现电解质失调,体内Na+、K+减少,主要表现稀释性低钠血症和低钾血症,患者也可在纠正治疗长期低血钾过程中发病。此患者为肺小细胞癌骨转移,临床出现恶心呕吐,意识障碍,血钠降低,充分说明肺肿瘤与骨肿瘤均可诱发低钠血症。临床医生短期纠正低血钠导致ODMS的发生。
病变主要侵及脑桥中央,对称分布,极少可向上累及中脑,向下累及延髓罕见。除脑桥外,其他部位也可出现相同病理改变,如基底节区、丘脑、皮质下自质及脑干桥臂等部位的髓鞘溶解异常改变,称之为脑桥外髓鞘溶解症。当在短时间内快速纠正慢性低钠血症时,体内血钠得以快速升高,渗透压急剧改变易引起内皮细胞损伤,从而导致富含血管的灰质结构在局部迅速产生毒性因子使髓鞘溶解,引发血管源性水肿。而脑桥以及脑桥外如双侧基底节区、丘脑、皮质下白质及桥脑桥臂等部位富含灰白质交替的结构.因此局部髓鞘的毒性物质容易作用于上述部位,使其发生髓鞘溶解。因此建议临床医生在纠正低钠血症时速度不要过快,每天速率<8mmol/L比较安全。
MRI影像学特点包括脑桥中央异常信号,部分病例可累积其他部位,包括基底核、丘脑、胼胝体、海马、皮层下自质及脑桥桥臂,病变范围不一,一般双侧对称分布。本病最为典型的影像形态学特征为脑桥“蝙蝠翼”样改变,一般无占位效应征象,脑桥周边仍保持正常形态,环池不窄。“蝙蝠翼”样病变于T1WI急性期呈低信号,少数为等信号,亚急性期异常信号可完全消失。T2WI急性期为片状高信号,亚急性期异常信号逐渐吸收。FLAIR序列病变呈高信号。早期ODMS病灶DWI及ADC图扩散受限,结合临床即可诊断成立。
ODMS在DWI上呈现脑桥异常高信号,ADC图信号减低,说明水分子由细胞外进入细胞内,细胞外自由水分子减少,细胞内水分子增加,从而扩散受限。增强扫描病灶一般无明显强化,但也有学者认为急性期ODMS病灶在增强扫描会出现异常强化。脑桥“蝙蝠翼”外仍可见正常脑组织,这种形态学改变与本病的病理学改变相吻合:“蝙蝠翼”样病变为溶解破坏的髓鞘。与正常脑组织信号一致的影像为保留完整的轴索和神经细胞。
【诊断要点】
①脑干肿瘤:如星形细胞瘤,多见于儿童及青少年,病变范围广,边界不清.有占位效应,轻度强化;
②脑桥缺血性改变:临床缺血性症状明显且重,病变分布不对称,定期复查病变信号变化快。
③病毒性脑炎:多有前期感染症状,病灶范围广.部分病例病变可多发,边界不清,硬脑膜有时也可见异常信号改变,结合实验室检查脑脊液异常。
④脑转移:转移灶呈多发小结节样改变,多在灰白质区分布,或者转移灶较小,周围指样水肿范围大。
ODMS具有特征性影像学表现,结合临床易于诊断,MRI已成为目前诊断本病最早、最有效、最具特征性的检查手段,以T2WI、FLAIR及DWI最有价值,其为ODMS的早期诊断提供了帮助.对患者的早期治疗及降低死亡率提供了正确有效治疗方法。
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