主诉

患者男，24岁。主因右侧鼻塞持续性加重伴头痛、血涕5个月余入院。

查体

外鼻畸形，右侧鼻根部及额窦区隆起，右侧鼻腔内见表面灰白色新生物。各鼻窦区无压痛。CT平扫：双侧鼻腔及副鼻窦内见软组织密度影充填。肿块边界不清，密度不均，内可见点片状高密度及低密度影（图1）。肿块向上生长侵犯前颅窝及双侧额顶叶，边界较清，周围见断续环状高密度影。骨窗示肿块周围双侧筛窦，额窦，额骨及双侧眼眶上、下、内侧壁内多发骨质破坏影（图2）。 图1 CT平扫矢状面软组织窗。鼻腔、鼻窦、额部见软组织密度肿块影，肿块边缘及内部见多发条片状高密度影；图2 CT平扫轴面骨窗。双侧额窦、中线处额骨多发骨质破坏影；

初步诊断

初诊为恶性病变。PET CT示：双侧鼻腔、额窦、筛窦、右侧蝶窦内软组织密度影充填并放射性分布浓聚。最大标准摄取值为7.3，CT值37 HU。头颅MR平扫及增强扫描示：双侧鼻腔、额窦、筛窦、蝶窦内见团块状囊实性混杂信号影充填。病变呈多房样改变，内可见多发大小不等类圆形，片状长T1（图3）、长T2（图4）囊性信号，部分囊内可见片状短T1、长T2黑水像上高信号影（图5），部分囊腔内可见液平面。 图3 MR平扫T1WI。病变呈囊实性多房样，混杂长T1信号内可见短T1信号影；图4 MR平扫T2WI。病变周边未见明显水肿信号，部分囊腔内可见液平面；图5 MR平扫液体衰减反转恢复（FLAIR）图像。T1WI上呈高信号的区域于FLAIR上呈明显高信号，提示为出血；图6 MR增强后轴面T1WI。病变呈蜂窝状不均匀明显强化，邻近脑膜强化；图7 MR增强后矢状面T1WI。病变由鼻腔、鼻窦向上生长侵犯前颅窝，与脑组织分界尚清晰，额部颅板增厚并不均匀强化；图8 MR增强后冠状面T1WI。肿块充填双侧鼻腔、筛窦并向上膨胀性生长，双侧上颌窦内未见明显肿块。

【诊断要点】 行前颅窝底及鼻腔沟通性占位切除术。术中见肿块呈灰红色，质中，血供丰富。肿块位于硬膜外，与硬膜粘连明显，边界尚清，无包膜。额部眉弓间局部颅骨缺如10mm×15mm，前颅窝底被瘤体侵蚀缺如60mm×60mm。术后病理诊断为造釉细胞瘤恶变。 病变向上侵犯颅底及双侧额部，肿块与脑组织分界较清，脑组织呈受压性改变。额部近中线处颅板增厚且信号混杂。双侧上颌窦内可见片状长T1、长短T2信号充填。增强后病变呈蜂窝状不均匀明显强化，内可见多发小环状、片状明显强化影，邻近额部硬脑膜线样强化，额部近中线处颅骨内见斑片状不均匀强化（图6~8）。
【讨论】 造釉细胞瘤是最常见的牙源性上皮组织肿瘤，患病率较低，每年约0.5/百万。造釉细胞瘤多数发生于颌骨，占上、下颌骨肿瘤的1%，约80%发生于下颌骨。颌骨发生的肿瘤可通过鼻腔及咽腔向周围延伸生长，但原发于鼻腔、鼻窦且不与腭区相连的造釉细胞瘤罕见。造釉细胞瘤多数为良性，恶变率较低，但其具有局部侵袭性和极高的复发倾向。 鼻腔、鼻窦造釉细胞瘤多表现为鼻塞、鼻出血、鼻窦炎等临床症状，不具特异性。颌骨发生的造釉细胞瘤CT上可表现为囊实性或纯囊性病变，囊性部分以多房型较常见，其间可见完整或不完整的骨性间隔，。因特殊的局部侵袭性，造釉细胞瘤多伴有周围骨质破坏。 本例鼻腔、鼻窦造釉细胞瘤与常见部位发生的造釉细胞瘤具有相似的影像表现，但其侵袭性更强，前颅窝广泛受侵，骨质破坏广泛。MRI较CT能更为清晰地显示病变范围，鉴别炎症渗出性改变与软组织肿块。 本例CT示双侧上颌窦内亦有软组织密度影，但MRI示双侧上颌窭内为积血、积液等渗出性改变，并非肿块累及。同时，MRI对脑组织受侵的显示更具优势，本例MRI明确显示肿块与双侧额顶叶分界较清，脑组织内未见水肿等受侵表现。增强后MRI示病变明显强化，提示血供丰富，与术中所见一致，考虑此为患者鼻出血的相关因素。同时，部分囊腔呈短T1、长T2信号，部分囊腔内见液平面，亦证实了出血的存在。 综上，原发于鼻腔、鼻窦的造釉细胞瘤极罕见，当遇到位于鼻腔、鼻窦且具有典型造釉细胞瘤表现的病变应考虑到本病可能。CT可清楚显示周围骨质破坏程度，MRI可明确侵犯范围并帮助定性诊断。联合两者有助于制订手术方案。