主诉

男性，52岁，体重65kg。
因右上腹痛痛伴体重下降1个月，加重1周入院。

查体

患者主诉剧烈活动后常出现呼吸困难与心前区不适。听诊肺动脉瓣区第2心音亢进。

辅助检查

心脏彩色多普勒超声示：右心室、左心房增大，平均肺动脉压（MPAP）48mmHg（1mmHg=0.133kPa），三尖瓣轻度返流，左室射血分数53%。血气分析示：pH值7.51，PaCO226mmHg，PaO282.9mmHg，SaO297.2%，Hb108g/L。

诊治经过

入室后开放右侧肘正中静脉通路，面罩吸入纯氧，氧流量5L/min，连接S/5麻醉监测仪监测ECG、SpO2、BP和BIS。局麻下行左侧桡动脉穿刺置管，连接Vigileo/FloTrac监测系统监测有创动脉压、心排血量（CO）和每搏变异度（SVV）。麻醉诱导：静脉注射**2mg、**50μg、依托咪酯13mg和顺苯磺酸阿曲库铵20mg，气管插管后行机械通气，VT500ml，RR12~15次/min，吸呼比1：2，氧流量2L/min，术中FiO260%，无肝期FiO2100%，并于无肝期及新肝期适当调整通气参数，维持PETCO230～35mmHg。经右颈内静脉穿刺置入Swan-Ganz导管，用于监测中心静脉压（CVP）、肺动脉压（PAP）和肺毛细血管楔压（PCWP）。麻醉维持：靶控输注异丙酚，效应室靶浓度1.0～2.5μg/ml，静脉输注**100～300μg/h和顺苯磺酸阿曲库铵6.5mg/h，间断吸入0.5%～2.0%七氟醚。术中维持BIS值40—55。麻醉30min时，HR85次/min，MAP70mmHg，CVP10mmHg，CO10.6L/min，MPAP61mmHg，PCWP16mmHg，诊断为重度肺动脉高压。吸入一氧化氮7.5ppm，静脉输注前列地尔15ng·kg-1·min-1及酚妥拉明1.0μg·kg-1·min-1扩张肺血管；静脉输注磷酸肌酸钠0.5g/h营养心肌细胞；静脉注射托拉塞米10mg利尿；静脉输注硝酸甘油0.8μg·kg-1·min-1扩张容量血管，降低右心负荷；静脉输注多巴胺4μg·kg-1·min-1强心、保护肾功能。治疗2h后，HR95次/min，MAP66mmHg，CVP3mmHg，CO10.8L/min，MPAP40mmHg，PCWP12mmHg，PAP控制在中度肺动脉高压水平，而BP和CO无明显下降。与外科医生商议后决定继续手术，采用经典原位非转流肝移植术，肝血管吻合完毕后缓慢开放下腔静脉和门静脉。手术开始后，在继续上述降低PAP治疗措施的同时，适当控制输血、补液速率，患者切肝期循环稳定，维持HR80～95次/min，MAP66～78mmHg，CO9.2～10.8L/min，CVP3～5mmHg，MPAP35～45mmHg。无肝期采取加大多巴胺用量、减少硝酸甘油用量、适当减少降PAP药物和扩容（以红细胞、血浆和白蛋白为主）治疗，在腔静脉阻断后仍出现MAP骤降至36mmHg，CO骤降至4.6L/min，HR94次/min，CVP1mmHg，MPAP22mmHg，PCWP3mmHg，立即静脉输注肾上腺素0.06μg·kg-1·min-1。后，患者BP和CO逐渐升高，无肝期循环恢复平稳，维持HR105～120次/min，MAP40～48mmHg，CO5.3～6.6Umin，CVP1～2mmHg，MPAP22～26mmHg。缓慢开放下腔静脉后，患者CVP、MPAP、PCWP和CO显著升高，同时BP进一步升高，HR108次/min，MAP54mmHg，CVP7mmHg，CO10.3L/min，MPAP54mmHg，PCWP16mmHg；无肝期虽已采取保温、纠酸、补钙等治疗措施，在门静脉开放后仍发生严重的再灌注后综合征（PRS），MAP骤降至25mmHg，CO骤降至3.8L/min，HR减慢至96次/min，MPAP骤升至55mmHg，CVP升至8mmHg，PCWP升至16mmHg，立即少量多次静脉注射肾上腺素（剂量分别为1、2、5和10μg）后，患者循环恢复平稳，HR110次/min，MAP48mmHg，CVP5mmHg，CO7.6L/min，MPAP47mmHg，PCWP13mmHg。新肝期逐渐加大降低PAP药物用量，继续适当限制液体输入，新肝期循环相对稳定，维持HR96.105次/min，MAP48～60mmHg，CO10.8～12.5L/min，CYP4～7mmHg，MPAP41～45MmHg。患者手术过程顺利，历时9h，失血量约2000ml，尿量1030ml，术中输液量1850ml，输注红细胞10U，输注新鲜冰冻血浆2000ml。患者术后转至ICU继续治疗，于术后12h拔除气管导管，术后3d转回普通病房，术后28d康复出院，现生活质量良好。

诊断结果

原发性肝癌、乙肝肝硬化和肺动脉高压。拟于全麻下行原位肝移植术。