主诉

男54岁
因少语伴右侧肢体麻木1周余入院。

现病史

入院后各项颅神经检查未见明显异常，深、浅感觉检查无异常，右侧肢体肌力轻度下降，左侧肌力及肌张力正常范围，病理征阴性。

既往史

患者2011年10月15日骑车时不慎摔倒，当时无明显头部外伤，后出现少语，右侧肢体乏力，活动欠灵活，期间因右下肢乏力再次摔倒，伴有记忆力明显减退，无明显头痛、头晕，无恶心、呕吐，无发作性意识丧失伴肢体抽搐。

辅助检查

头颅CT示左基底节至肼胝体结节样病灶等高密度。头颅磁共振成像（MRI）示左基底节至肼胝体结节样病灶，I等低信号，T2等高信号，增强后病灶明显强化，呈棉团样，周围水肿明显。2011年11月7日在全身麻醉下行开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤边界清楚，血供中等丰富，肿瘤约3cmx3cm。术中冷冻病理提示左基底节至肼胝体小圆细胞肿瘤，倾向淋巴瘤，行次全切除术。病理报告：镜下见小圆核瘤细胞弥漫片状分布，核染色深，异型性明显，胞质稀少，伴组织细胞浸润。免疫组织化学检查结果：瘤细胞CD3+、CD4+/-、CD8+、CD10-、CD20-、CD79a-、CD138-、PGM1+、RF+、PAS-、EBV-、TOXO-、HSV1-、HSV2-、MIB-1（25%）。

诊治经过

术后患者神志清楚，精神可，格拉哥昏迷评分（GCS）15分，存在轻度语言功能障碍。为评估病情，行影像学及骨髓穿刺除外系统性淋巴瘤，故诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL），外周T细胞性。出院后患者行全脑放疗，颅内病灶完全消失，后行大剂量甲氨蝶呤（3.0g/m2）化疗6个疗程，至截稿时持续完全缓解。

【分析诊断】 神经病理科诊断：（左基底节至胼胝体）恶性T细胞性淋巴瘤，考虑为外周T细胞淋巴瘤。经我院病理科及复旦大学附属肿瘤医院病理科会诊均同意该诊断。
【讨论】 PCNSL是一种原发于中枢神经系统的罕见结外非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的1%~2%。PCNSL中约96%为B淋巴细胞来源，其中绝大部分为弥漫大B细胞型NHL，2008WHO把原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤单独列为***的疾病实体。原发中枢神经系统T细胞淋巴瘤（TPCNSL）约占PCNSL的4%，非常少见。我们先前的一项研究中71例PCNSL全部是B细胞来源。因TPCNSL病例极少，且多为回顾性分析，故对其临床特征及治疗预后尚存争议，无统一结论。PCNSL对放化疗较为敏感，临床上对TPCNSL多采取与B细胞来源PCNSL相同的治疗方案。现在推荐的一线治疗是以大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗+全脑放疗，亦有学者采用鞘内注射甲氨蝶呤或自体干细胞移植治疗取得一定疗效。有报道显示TPCNSL预后差，但也有研究表明TPCNSL治疗反应好，总体生存时间长。Lim等对9例TPCNSL进行了分析，此9例患者来自于121例经病理确诊的PCNSL，约占7.4%，患者中位年龄为33岁，其中5例患者颅内病灶为多发。9例患者中2例在接受以大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗后因疾病进展死亡，6例患者达到完全缓解并持续生存，总生存时间最长达到123.8个月，另1例患者随访2.5个月病情稳定。TPCNSL较为罕见，对其临床特征及治疗预后尚了解不足，临床医师应注意积累病例。