辅助检查

胸部X线检查心肺隔未见明显异常，主动脉迂曲，胸椎骨质增生。腹部B超显示脂肪肝。头部MRI平扫、增强和脑干薄层扫描显示， 橄榄核异常信号；左侧额叶皮质下白质和深部白质斑片状非特异性改变。经颅多普勒超声（TCD）可见右侧大脑中动脉狭窄，卧立位试验阴性。**括约肌肌电图未见肯定的神经源性损害。因患者家属拒绝，故未行针极肌电图检查。入院时诊断： 共济失调待查；高血压2级；脑血管病史。入院后予复合维生素B 10 mg（3 次/d）、甲钴胺500 mg（3 次/d）、叶酸 5 mg（3 次/d）、丁苯酞 200 mg（3 次/d）、尼麦角林10 mg（3次/d）口服，以及依达拉奉30mg（2次/d）静脉滴注2周。

【 一般资料】 患者男性，62岁。
【 主诉】 因行走不稳2年、言语不清1年、右眼睑痉挛4个月，于2014年2月入我院神经科。
【 现病史】 患者2012年4月无明显诱因突然出现行走不稳、步基宽，走路易向右侧偏斜，伴视物成双、视物模糊，站立时有明确的头晕症状，卧位时减轻，无恶心、呕吐，无视物旋转，无饮水呛咳、吞咽困难、言语不清，无肢体麻木、无力等症状与体征。就诊于当地医院，按“脑血管病”治疗21d（具体方案不详），出院后继续服用阿司匹林、维拉帕米、银杏叶，上述症状部分缓解，仍步基宽、动作迟缓、右手书写笨拙。2013年3月14日无明显诱因头晕症状加重，行走不稳，步距小、步基宽，说话笨拙，自觉舌不灵活，偶有饮水呛咳，无吞咽困难，无视物旋转，无肢体麻木、乏力。再次至当地医院就诊，头部MRI显示延髓腹侧稍长T1、长T2信号，FLAIR成像高信号，增强后病灶未见异常强化（图1），考虑“陈旧性腔隙性梗死”，“输液”治疗2周（具体方案不详），症状无好转。2013年10月逐渐出现右眼不自主挤眼，双腿不耐疲劳，平地仅能行走200m；2013年12月双手明显失灵，以至于持筷夹菜不稳，家属述其睡眠时鼾声重，说话笨拙症状逐渐加重。当地医院再次行MRI检查显示延髓腹侧长T2信号。2014年2月13日至我院神经科门诊就诊，体格检查：言语模糊，右眼不自主挤眼，眼球水平运动稍差，双手指鼻试验略差，行走缓慢，步基宽，站立不稳，Romberg征阳性，遂以“共济失调待查”收入院。患者自发病以来，无发热、感冒、腹泻史，否认口眼干燥、口腔溃疡、光过敏、皮疹、雷诺现象等，进食尚可，大小便正常，体重无变化。
【 既往病史】 高血压病史2年，近期未服用降压药。精原细胞瘤病史30年。否认糖尿病、否认药物和食物过敏史，否认明确毒物接触史。饮酒30年（500g/d），现已戒酒。否认吸烟史。 
【 家族病史】 其父有脑出血病史、其母有精神异常病史。
【 查体】 入院后体格检查体温36.7℃，脉搏82次/min，呼吸18次/min，血压135/83mmHg（1mmHg=0.133kPa）。左足内侧有一6cm瘢痕；左足内侧见4cm×2cm大小肿物，无压痛，边界清楚，活动度可。神志清楚、构音障碍，记忆力、计算力差，对答切题。双眼水平活动略差，右眼睑痉挛，双眼垂直眼震伴旋转成分，腭肌阵挛，其余脑神经检查未见异常。四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射减低；双侧掌颌反射、Babinski征阳性；双侧小腿下2/3**觉、右膝关节下音叉振动觉减退；双侧指鼻试验欠稳准，快复轮替动作慢，跟⁃膝⁃胫试验正常，Romberg征阳性。步基宽、步距小，直线行走不能。脑膜**征阴性
【 实验室检查】 血常规，血红蛋白171 g/L（120 ~ 160 g/L），其余各项指标正常；血清总胆固醇6.20 mmol/L（2.85 ~ 5.70 mmol/L）、甘油三酯 3.84 mmol/L（0.45 ~ 1.70 mmol/L）、高密度脂蛋白胆固醇0.92 mmol/L（0.93 ~ 1.81 mmol/L）、低密度脂蛋白胆固醇3.66 mmol/L（2.07 ~ 3.63 mmol/L）；乳酸1.88 mmol/L（0.50 ~ 1.60 mmol/L）。红细胞沉降率、肾功能试验、血糖、甲状腺功能试验、血清同型半胱氨酸、叶酸、维生素B12均于正常值范围。临床免疫学检测，血清超敏C?反应蛋白（hs?CRP）3.86 mg/L（< 3 mg/L）、类风湿因子（RF） 21.90 IU/ml（ < 20 IU/ml）； 抗核抗体（ANA）谱中rRNP 抗体呈弱阳性，为29（ < 15），血清免疫固定电泳，IgG、IgA、IgM，补体C3、C4，抗内因子抗体均于正常值范围。肿瘤标志物检测神经元特异性烯醇化酶（NSE）19.60 ng/ml（< 16.30 ng/ml）、癌胚抗原（CEA）5.19 ng/ml（< 5 ng/ml）、糖类抗原242（CA242）20.80 U/ml（< 20 U/ml）、组织多肽特异性抗原（TPSA）84.14 U/L（< 80 U/L）， 而甲胎蛋白（AFP）、糖类抗原19?9（CA19?9）、细胞角蛋白19片段（Cyfra21?1）、磷状细胞癌抗原、糖类抗原72?4、糖类抗原15?3、胃泌素、抗Hu、Yo、Ri抗体均呈阴性。腰椎穿刺脑脊液压力80 mm H2O（1 mm H2O =9.81×10 ? 3 kPa，80 ~ 180 mm H2O），无色、透明，常规、细胞学、寡克隆区带、抗神经节苷脂抗体均无异常；蛋白定量0.69 g/L（0.15 ~ 0.45 g/L）、IgG 0.08 g/L（0.01 ~ 0.04 g/L）。