【病案介绍】
主诉
【入院体检】
形体消瘦，驼背耸肩，桶状胸，双肺叩诊呈过清音，双肺底闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指可疑，其他查体未见异常。
形体消瘦，胸廓扁平，不对称，右侧明显低于左侧，双侧肋缘外翻，以右侧第5——6肋间锁骨中线内侧2cm外凹陷明显，双肺可闻及广泛喘鸣音和中等量湿性啰音，无杵状指。
【病例分析】
上述2例患儿的病例特点：（1）慢性病史；（2）临床表现为长期咳嗽、咳痰伴喘息，逐渐出现呼吸困难；（3）双肺闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指不明显；（3）胸部高分辨率CT（HRCT）提示两肺广泛分布小叶中心性细小结节影，部分小支气管壁增厚，一些小支气管腔轻微扩张。（4）患儿有副鼻窦炎症状和影像学证据。（5）常规肺功能提示混合性通气功能障碍、PaO2降低。根据弥漫性泛细支气管炎的诊断标准，2例均可确诊为该病。第1例病理改变符合弥漫性泛细支气管炎。弥漫性泛细支气管炎需与支气管哮喘，原发性纤毛不动综合征、胰腺囊性纤维化、免疫缺陷病等引起的支气管扩张鉴别。典型病例结合临床表现、鼻窦炎病史、X线和HRCT所见即可诊断。临床和影像学改变不典型者，须依靠肺组织活检病理检查。
【讨论】
弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种窦-肺疾病，常并发或有慢性鼻窦炎历史，以双肺弥漫性呼吸性细支气管的慢性炎症为特征。本病主要发生于亚洲人，在1969年首先由日本Yamanaka医师报告，随后韩国和中国等亚洲地区有陆续报告。少数病例发生于亚洲以外的国家，如美国和欧洲等，但大多数是亚洲**。该病发病机制尚不明确，但疾病的种族倾向暗示了基因易感性，其发病与环境因素和感染因素也相关。一般为亚急性发病，可分为三个临床阶段：第一阶段出现支气管痉挛及低氧血症的临床症状，表现为慢性咳嗽、劳累性呼吸困难，喘息；第二阶段除支气管痉挛和低氧血症外，肺部感染明显，有发热、咳黄痰；第三阶段显示邻近的终末端支气管扩张，低氧血症及高碳酸血症明显，肺部感染加重；可出现右心衰竭、大量脓痰、呼吸困难。查体双肺可闻及粗湿啰音和喘鸣音，杵状指少见。
【诊断标准】
日本有关DPB的诊断标准几经修订，1998年制定的最新诊断标准如下：必要条件：（1）持续性咳嗽、咳痰、活动性呼吸困难；（2）合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；（3）胸部X线/CT或HRCT:两肺弥漫性分布的边界模糊的小结节影，为细支气管中心性或小叶中心性。参考条件：（1）胸部间断性湿啰音；（2）FEV1%
现病史
【入院体检】
形体消瘦，驼背耸肩，桶状胸，双肺叩诊呈过清音，双肺底闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指可疑，其他查体未见异常。
形体消瘦，胸廓扁平，不对称，右侧明显低于左侧，双侧肋缘外翻，以右侧第5——6肋间锁骨中线内侧2cm外凹陷明显，双肺可闻及广泛喘鸣音和中等量湿性啰音，无杵状指。
【病例分析】
上述2例患儿的病例特点：（1）慢性病史；（2）临床表现为长期咳嗽、咳痰伴喘息，逐渐出现呼吸困难；（3）双肺闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指不明显；（3）胸部高分辨率CT（HRCT）提示两肺广泛分布小叶中心性细小结节影，部分小支气管壁增厚，一些小支气管腔轻微扩张。（4）患儿有副鼻窦炎症状和影像学证据。（5）常规肺功能提示混合性通气功能障碍、PaO2降低。根据弥漫性泛细支气管炎的诊断标准，2例均可确诊为该病。第1例病理改变符合弥漫性泛细支气管炎。弥漫性泛细支气管炎需与支气管哮喘，原发性纤毛不动综合征、胰腺囊性纤维化、免疫缺陷病等引起的支气管扩张鉴别。典型病例结合临床表现、鼻窦炎病史、X线和HRCT所见即可诊断。临床和影像学改变不典型者，须依靠肺组织活检病理检查。
【讨论】
弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种窦-肺疾病，常并发或有慢性鼻窦炎历史，以双肺弥漫性呼吸性细支气管的慢性炎症为特征。本病主要发生于亚洲人，在1969年首先由日本Yamanaka医师报告，随后韩国和中国等亚洲地区有陆续报告。少数病例发生于亚洲以外的国家，如美国和欧洲等，但大多数是亚洲**。该病发病机制尚不明确，但疾病的种族倾向暗示了基因易感性，其发病与环境因素和感染因素也相关。一般为亚急性发病，可分为三个临床阶段：第一阶段出现支气管痉挛及低氧血症的临床症状，表现为慢性咳嗽、劳累性呼吸困难，喘息；第二阶段除支气管痉挛和低氧血症外，肺部感染明显，有发热、咳黄痰；第三阶段显示邻近的终末端支气管扩张，低氧血症及高碳酸血症明显，肺部感染加重；可出现右心衰竭、大量脓痰、呼吸困难。查体双肺可闻及粗湿啰音和喘鸣音，杵状指少见。
【诊断标准】
日本有关DPB的诊断标准几经修订，1998年制定的最新诊断标准如下：必要条件：（1）持续性咳嗽、咳痰、活动性呼吸困难；（2）合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；（3）胸部X线/CT或HRCT:两肺弥漫性分布的边界模糊的小结节影，为细支气管中心性或小叶中心性。参考条件：（1）胸部间断性湿啰音；（2）FEV1%
既往史
身体健康无鼻炎及鼻窦炎病史；无肝炎、结核病史；无高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、脑血管病史；无重外伤、中毒史；无药物、食物过敏史。预防接种史不详。
个人史
出生并生活在山西,长期从事捡垃圾的工作,有粉尘接触史,无吸烟、饮酒嗜好。无疫区生活史、疫水接触史。家里养有一只小狗。
查体
T：36.8℃，P：70次/分，R：18次/分，BP：120/80mmHg
;发育正常,营养一般,浅表淋巴结不肿大；双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音；心界不大,各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹平软,肝脾未触及,移动性浊音（-）.未见杵状指,双下肢无浮肿。辅助检查：①WBC7.44×109/L,NEU80.9%,RBC4.78×1012/L,HGB140g/L;②尿常规（-）;③便常规+OB（-）;④肝、肾功能正常；⑤血气分析：pH7.35,PO286mmHg,PCO235mmHg;⑥肺功能：轻度限制性通气功能障碍,弥散正常。
辅助检查
肺部CT示双肺斑片影,肺门及纵隔淋巴结肿大。给予青霉素类抗生素和**具体剂量不详治疗半个月,患者自觉咳嗽、气短好转,但胸片肺内病变未见吸收。病程中患者无发热、咯血、盗汗、咽痛、胸痛、心慌,无口干、眼干、关节疼痛、口腔溃疡、雷诺现象、光过敏、皮疹、晨僵等症状。发病以来,患者精神、食欲、睡眠尚可,大小便正常,体力下降,体重无明显下降。
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