主诉

WG是一种侵犯多系统（主要为上、下呼吸道和肾脏）的坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，病理以血管壁炎症为特征。美国风湿病学会（ACR）1990年提出了WG分类诊断标准：①鼻或口腔炎症，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；②X线胸片示结节、固定性浸润灶或空洞；③镜下血尿（RBC＞5个/HP）或有红细胞管型；④病理检查见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症。满足2项或以上可诊断为WG。该例符合以上4项，WG诊断成立。WG常以鼻黏膜和肺部局灶性肉芽肿性炎症首发，继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症，有以下特征：①临床表现常为鼻和副鼻窦炎、肺部多发病变及进行性肾功能衰竭，可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统及耳等；②实验室检查通常ESR＞100mm/1h，CRP明显升高，Hb降低，WBC、Plt升高，特异性指标为ANCA，cANCA诊断意义最大，对活动性系统性WG敏感性达90%～95%，特异性为90%；③胸部影像学表现多发结节影，或伴空洞（尤其直径＞2cm时），出血时可有晕征，病灶变化较大，有胸膜渗出影、淋巴结肿大等；④典型炎性病理学改变。病理诊断的特征及局限WG典型的炎性病理表现为坏死、肉芽肿和血管炎。仅30%~50%鼻和副鼻窦病理组织中可见三者有重叠，3%～16%有完整的三联征。支气管活检确诊率不足7%，但开胸或经胸腔镜肺活检组织中，约90%可见三联征。尽管如此，支气管镜检查及活检对排除细菌、分枝杆菌或真菌感染仍有价值，因上述感染可有类似WG的表现或使WG恶化。WG肾病以局灶性阶段性肾小球肾炎为特征，肾活检更易得到支持WG的结果，但不常应用。

现病史

WG是一种侵犯多系统（主要为上、下呼吸道和肾脏）的坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，病理以血管壁炎症为特征。美国风湿病学会（ACR）1990年提出了WG分类诊断标准：①鼻或口腔炎症，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；②X线胸片示结节、固定性浸润灶或空洞；③镜下血尿（RBC＞5个/HP）或有红细胞管型；④病理检查见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症。满足2项或以上可诊断为WG。该例符合以上4项，WG诊断成立。WG常以鼻黏膜和肺部局灶性肉芽肿性炎症首发，继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症，有以下特征：①临床表现常为鼻和副鼻窦炎、肺部多发病变及进行性肾功能衰竭，可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统及耳等；②实验室检查通常ESR＞100mm/1h，CRP明显升高，Hb降低，WBC、Plt升高，特异性指标为ANCA，cANCA诊断意义最大，对活动性系统性WG敏感性达90%～95%，特异性为90%；③胸部影像学表现多发结节影，或伴空洞（尤其直径＞2cm时），出血时可有晕征，病灶变化较大，有胸膜渗出影、淋巴结肿大等；④典型炎性病理学改变。病理诊断的特征及局限WG典型的炎性病理表现为坏死、肉芽肿和血管炎。仅30%~50%鼻和副鼻窦病理组织中可见三者有重叠，3%～16%有完整的三联征。支气管活检确诊率不足7%，但开胸或经胸腔镜肺活检组织中，约90%可见三联征。尽管如此，支气管镜检查及活检对排除细菌、分枝杆菌或真菌感染仍有价值，因上述感染可有类似WG的表现或使WG恶化。WG肾病以局灶性阶段性肾小球肾炎为特征，肾活检更易得到支持WG的结果，但不常应用。

查体

WG是一种侵犯多系统（主要为上、下呼吸道和肾脏）的坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，病理以血管壁炎症为特征。美国风湿病学会（ACR）1990年提出了WG分类诊断标准：①鼻或口腔炎症，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；②X线胸片示结节、固定性浸润灶或空洞；③镜下血尿（RBC＞5个/HP）或有红细胞管型；④病理检查见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症。满足2项或以上可诊断为WG。该例符合以上4项，WG诊断成立。WG常以鼻黏膜和肺部局灶性肉芽肿性炎症首发，继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症，有以下特征：①临床表现常为鼻和副鼻窦炎、肺部多发病变及进行性肾功能衰竭，可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统及耳等；②实验室检查通常ESR＞100mm/1h，CRP明显升高，Hb降低，WBC、Plt升高，特异性指标为ANCA，cANCA诊断意义最大，对活动性系统性WG敏感性达90%～95%，特异性为90%；③胸部影像学表现多发结节影，或伴空洞（尤其直径＞2cm时），出血时可有晕征，病灶变化较大，有胸膜渗出影、淋巴结肿大等；④典型炎性病理学改变。病理诊断的特征及局限WG典型的炎性病理表现为坏死、肉芽肿和血管炎。仅30%~50%鼻和副鼻窦病理组织中可见三者有重叠，3%～16%有完整的三联征。支气管活检确诊率不足7%，但开胸或经胸腔镜肺活检组织中，约90%可见三联征。尽管如此，支气管镜检查及活检对排除细菌、分枝杆菌或真菌感染仍有价值，因上述感染可有类似WG的表现或使WG恶化。WG肾病以局灶性阶段性肾小球肾炎为特征，肾活检更易得到支持WG的结果，但不常应用。

辅助检查

WG是一种侵犯多系统（主要为上、下呼吸道和肾脏）的坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，病理以血管壁炎症为特征。美国风湿病学会（ACR）1990年提出了WG分类诊断标准：①鼻或口腔炎症，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；②X线胸片示结节、固定性浸润灶或空洞；③镜下血尿（RBC＞5个/HP）或有红细胞管型；④病理检查见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症。满足2项或以上可诊断为WG。该例符合以上4项，WG诊断成立。WG常以鼻黏膜和肺部局灶性肉芽肿性炎症首发，继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症，有以下特征：①临床表现常为鼻和副鼻窦炎、肺部多发病变及进行性肾功能衰竭，可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统及耳等；②实验室检查通常ESR＞100mm/1h，CRP明显升高，Hb降低，WBC、Plt升高，特异性指标为ANCA，cANCA诊断意义最大，对活动性系统性WG敏感性达90%～95%，特异性为90%；③胸部影像学表现多发结节影，或伴空洞（尤其直径＞2cm时），出血时可有晕征，病灶变化较大，有胸膜渗出影、淋巴结肿大等；④典型炎性病理学改变。病理诊断的特征及局限WG典型的炎性病理表现为坏死、肉芽肿和血管炎。仅30%~50%鼻和副鼻窦病理组织中可见三者有重叠，3%～16%有完整的三联征。支气管活检确诊率不足7%，但开胸或经胸腔镜肺活检组织中，约90%可见三联征。尽管如此，支气管镜检查及活检对排除细菌、分枝杆菌或真菌感染仍有价值，因上述感染可有类似WG的表现或使WG恶化。WG肾病以局灶性阶段性肾小球肾炎为特征，肾活检更易得到支持WG的结果，但不常应用。

WG是一种侵犯多系统（主要为上、下呼吸道和肾脏）的坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，病理以血管壁炎症为特征。美国风湿病学会（ACR）1990年提出了WG分类诊断标准：①鼻或口腔炎症，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；②X线胸片示结节、固定性浸润灶或空洞；③镜下血尿（RBC＞5个/HP）或有红细胞管型；④病理检查见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症。满足2项或以上可诊断为WG。该例符合以上4项，WG诊断成立。WG常以鼻黏膜和肺部局灶性肉芽肿性炎症首发，继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症，有以下特征：①临床表现常为鼻和副鼻窦炎、肺部多发病变及进行性肾功能衰竭，可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统及耳等；②实验室检查通常ESR＞100mm/1h，CRP明显升高，Hb降低，WBC、Plt升高，特异性指标为ANCA，cANCA诊断意义最大，对活动性系统性WG敏感性达90%～95%，特异性为90%；③胸部影像学表现多发结节影，或伴空洞（尤其直径＞2cm时），出血时可有晕征，病灶变化较大，有胸膜渗出影、淋巴结肿大等；④典型炎性病理学改变。病理诊断的特征及局限WG典型的炎性病理表现为坏死、肉芽肿和血管炎。仅30%~50%鼻和副鼻窦病理组织中可见三者有重叠，3%～16%有完整的三联征。支气管活检确诊率不足7%，但开胸或经胸腔镜肺活检组织中，约90%可见三联征。尽管如此，支气管镜检查及活检对排除细菌、分枝杆菌或真菌感染仍有价值，因上述感染可有类似WG的表现或使WG恶化。WG肾病以局灶性阶段性肾小球肾炎为特征，肾活检更易得到支持WG的结果，但不常应用。