主诉

【既往病史】 患儿既往体健，其父死于白血病。
【病例讨论】 冯雪莉医师该患儿特点为学龄儿童，病史2月余，其间肺部病变的变化不大；临床以发热、咳嗽为主要表现；查体面色较苍白，右下肺闻管状呼吸音和少许湿啰音；胸片、CT示右下肺大片实质浸润并有支气管充气相，左肺也有部分浸润。入院后即出现双侧胸腔积液，为血性；血象及其他实验室检查如前所述。从肺部大片实变合并胸腔积液进行鉴别诊断，初步考虑如下:一、感染性疾病1、细菌性肺炎可有大片均匀而致密的实变影，可合并胸腔积液，起病急骤，感染中毒症状重，血象增高，病程大多在5～10日。该患儿血象始终不高，感染症状不重，病程过长，抗生素治疗无效，这些均为不支持点。2、支原体肺炎肺部阴影以薄片影居多，病程虽可迁延，但如本患儿2月余无任何好转者罕见，且经过1个月大环内酯类抗生素治疗不见好转，入院后支原体抗体(-)，故支原体肺炎的可能性不大。3、肺结核患儿无结核接触史，PPD(-)，胸腔积液、灌洗液涂片均未发现结核杆菌，不支持结核的诊断。4、病毒性肺炎腺病毒肺炎可有大片实变，但腺病毒肺炎多见于7个月～2岁的婴幼儿，年长儿的腺病毒肺炎一般均为轻症，少有病程如此长的。5、真菌性肺炎多见于免疫功能低下者，该患儿IgG减低，应考虑，但真菌性肺炎病情多较凶险，且胸腔积液、支气管肺泡灌洗液均未找到真菌，故可能性不大。二、肺部肿瘤肺部可发生良性及恶性肿瘤，该患儿有血性胸腔积液，应考虑是否有恶性肿瘤的可能，但从胸片看无明显纵隔移位，不似占位病变，且胸腔积液中未找到肿瘤细胞，应进一步寻找相关依据。三、结缔组织病结缔组织病可出现肺部浸润阴影，并可合并胸腔积液。该患儿无多系统损害，无特异性皮疹，自身抗体(-)，红斑狼疮可除外；Wegener肉芽肿多同时见上呼吸道症状如鼻中隔及舌咽等处的溃疡，并经常发生咯血，它的肺部大片状浸润影多为出血的表现，变化快，几天后即可吸收，C-ANCA(+)，这些特点均与本病例不符，不支持诊断。基于以上考虑，暂不能确诊，应继续抗感染治疗，并尽快做肺活检。曾琪医师(胸外科)经胸腔镜肺活检，术中见右中下肺均不张实变，实变肺呈暗紫红色，局部组织松脆。何乐健医师(病理科主任)镜下见大片坏死，周围肉芽组织增生；肺泡间隔明显增宽，间质中见大量淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润，有淋巴滤泡形成，少量纤维组织增生，少量细胞有异形，未见核分裂，间质血管壁也可见淋巴细胞浸润；小支气管壁破坏，淋巴细胞浸润，可见黏膜上皮病变，肺泡腔内可见粉染坏死物、泡沫细胞、脱落之上皮细胞、淋巴细胞。抗酸染色(-)，PAS(-)，六胺银(-)。(见图3)病理印象为:肺淋巴细胞性间质性肺炎，高度提示非霍奇金淋巴瘤。朱元珏教授(协和医院)肺组织大部分为凝固性坏死，周边肉芽肿形成，有较多巨噬细胞和泡沫细胞，其他肺组织肺泡间隔增宽，间质淋巴细胞及少量组织细胞浸润，有淋巴滤泡形成，肺泡Ⅱ型细胞增生，肺泡腔内巨噬细胞及泡沫细胞聚集，考虑为肺淋巴增生性病变。结合患儿的病例特点，临床考虑为淋巴细胞间质性肺炎，建议用小剂量化疗。江载芳教授淋巴细胞间质性肺炎是一种少见的肺部疾患，属肺淋巴组织增生性疾病。肺淋巴组织增生性疾病为肺的淋巴样异常，包括浆细胞肉芽肿、Castleman’s病、传染性单核细胞增多症、假性淋巴瘤、移植后淋巴增生性疾病、血管免疫母细胞淋巴结病、淋巴细胞间质性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿病等病变。其中淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是由Carriagton和Liebow在1966年首先报告的，LIP是一种慢性、进行性、间质性肺炎，病因尚不明确，可能与免疫功能障碍有关，它通常不发生在免疫正常的人群，而常发生在免疫异常及有自身免疫性疾病的患者中，常伴随艾滋病发生，有些病例与EB病毒感染有关，目前在儿童中LIP被认为是艾滋病的指征性病变。LIP胸腔积液少见。确诊要靠肺活检的组织病理学诊断，特点是浸润呈弥漫的、间质性的，分布在气管、支气管周围，镜下可见肺间质有成熟的淋巴细胞、浆细胞浸润，不侵犯支气管、肺泡、胸膜、血管和肺内淋巴结，有时可见生发中心，未见核分裂。治疗方面激素的效果不一，可以用小剂量化疗。原发肺淋巴瘤，在临床上很少见，原发于肺的非霍奇金淋巴瘤亦不常见，小于所有非霍奇金淋巴瘤的1%，而且很少见于30岁以下，先天和获得性免疫缺陷病与之有关。大多数原发肺淋巴瘤是无症状的，疾病往往在摄胸片时被发现。当症状出现时，肺部症状常比全身症状更常见，肺部症状包括咳嗽、呼吸急促、胸痛和咯血；全身症状包括体重减轻、发热、夜间出汗和乏力。大多数患者无体征，一部分可有罗音、呼吸音减低或叩诊浊音。支气管内受累少见，但可引起咳嗽、呼吸急促、呼吸窘迫、肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张。另外，气道的受累还可表现为弥漫性黏膜下浸润，使气道狭窄，引起气促和喘息，从而误诊为哮喘。影像学特点:大多数原发肺淋巴瘤在胸片上表现为孤立结节、团块状或浸润影，结节和团块影直径一般在2～8cm，并多在两下肺，CT可见团块中有支气管充气相，有此种表现的病例可占51%，有1/4的病人有局限或多发的实变，多发结节可见于5%～10%的患者，肺泡和间质浸润少于10%，胸腔积液占12%。诊断淋巴瘤需靠活检，经支气管肺活检、针吸肺活检等均对诊断有一定价值，但少量的标本并不能代表整个肿瘤的情况，需要做开胸肺活检。LIP与肺淋巴瘤难于鉴别，但结合该患儿特点，有苍白、乏力，近期又出现发热及血象的进行性下降，考虑淋巴瘤的可能性更大。给予患儿**1.5mg/kg口服，1个月后肺部病变略有减轻。自入院第3个月开始患儿出现持续高热，全血象进行性下降，面色苍白、乏力加重，为进一步确诊行开胸肺活检。曾琪医师(胸外科):术中见右中下肺呈暗红色鱼肉样，胸腔内有1100ml暗红色液体，予胸腔闭式引流，取组织标本约1.5cm×1.5cm×1cm送病理。
【病理诊断】 最终确诊为非霍奇金淋巴瘤。

现病史

【既往病史】 患儿既往体健，其父死于白血病。
【病例讨论】 冯雪莉医师该患儿特点为学龄儿童，病史2月余，其间肺部病变的变化不大；临床以发热、咳嗽为主要表现；查体面色较苍白，右下肺闻管状呼吸音和少许湿啰音；胸片、CT示右下肺大片实质浸润并有支气管充气相，左肺也有部分浸润。入院后即出现双侧胸腔积液，为血性；血象及其他实验室检查如前所述。从肺部大片实变合并胸腔积液进行鉴别诊断，初步考虑如下:一、感染性疾病1、细菌性肺炎可有大片均匀而致密的实变影，可合并胸腔积液，起病急骤，感染中毒症状重，血象增高，病程大多在5～10日。该患儿血象始终不高，感染症状不重，病程过长，抗生素治疗无效，这些均为不支持点。2、支原体肺炎肺部阴影以薄片影居多，病程虽可迁延，但如本患儿2月余无任何好转者罕见，且经过1个月大环内酯类抗生素治疗不见好转，入院后支原体抗体(-)，故支原体肺炎的可能性不大。3、肺结核患儿无结核接触史，PPD(-)，胸腔积液、灌洗液涂片均未发现结核杆菌，不支持结核的诊断。4、病毒性肺炎腺病毒肺炎可有大片实变，但腺病毒肺炎多见于7个月～2岁的婴幼儿，年长儿的腺病毒肺炎一般均为轻症，少有病程如此长的。5、真菌性肺炎多见于免疫功能低下者，该患儿IgG减低，应考虑，但真菌性肺炎病情多较凶险，且胸腔积液、支气管肺泡灌洗液均未找到真菌，故可能性不大。二、肺部肿瘤肺部可发生良性及恶性肿瘤，该患儿有血性胸腔积液，应考虑是否有恶性肿瘤的可能，但从胸片看无明显纵隔移位，不似占位病变，且胸腔积液中未找到肿瘤细胞，应进一步寻找相关依据。三、结缔组织病结缔组织病可出现肺部浸润阴影，并可合并胸腔积液。该患儿无多系统损害，无特异性皮疹，自身抗体(-)，红斑狼疮可除外；Wegener肉芽肿多同时见上呼吸道症状如鼻中隔及舌咽等处的溃疡，并经常发生咯血，它的肺部大片状浸润影多为出血的表现，变化快，几天后即可吸收，C-ANCA(+)，这些特点均与本病例不符，不支持诊断。基于以上考虑，暂不能确诊，应继续抗感染治疗，并尽快做肺活检。曾琪医师(胸外科)经胸腔镜肺活检，术中见右中下肺均不张实变，实变肺呈暗紫红色，局部组织松脆。何乐健医师(病理科主任)镜下见大片坏死，周围肉芽组织增生；肺泡间隔明显增宽，间质中见大量淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润，有淋巴滤泡形成，少量纤维组织增生，少量细胞有异形，未见核分裂，间质血管壁也可见淋巴细胞浸润；小支气管壁破坏，淋巴细胞浸润，可见黏膜上皮病变，肺泡腔内可见粉染坏死物、泡沫细胞、脱落之上皮细胞、淋巴细胞。抗酸染色(-)，PAS(-)，六胺银(-)。(见图3)病理印象为:肺淋巴细胞性间质性肺炎，高度提示非霍奇金淋巴瘤。朱元珏教授(协和医院)肺组织大部分为凝固性坏死，周边肉芽肿形成，有较多巨噬细胞和泡沫细胞，其他肺组织肺泡间隔增宽，间质淋巴细胞及少量组织细胞浸润，有淋巴滤泡形成，肺泡Ⅱ型细胞增生，肺泡腔内巨噬细胞及泡沫细胞聚集，考虑为肺淋巴增生性病变。结合患儿的病例特点，临床考虑为淋巴细胞间质性肺炎，建议用小剂量化疗。江载芳教授淋巴细胞间质性肺炎是一种少见的肺部疾患，属肺淋巴组织增生性疾病。肺淋巴组织增生性疾病为肺的淋巴样异常，包括浆细胞肉芽肿、Castleman’s病、传染性单核细胞增多症、假性淋巴瘤、移植后淋巴增生性疾病、血管免疫母细胞淋巴结病、淋巴细胞间质性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿病等病变。其中淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是由Carriagton和Liebow在1966年首先报告的，LIP是一种慢性、进行性、间质性肺炎，病因尚不明确，可能与免疫功能障碍有关，它通常不发生在免疫正常的人群，而常发生在免疫异常及有自身免疫性疾病的患者中，常伴随艾滋病发生，有些病例与EB病毒感染有关，目前在儿童中LIP被认为是艾滋病的指征性病变。LIP胸腔积液少见。确诊要靠肺活检的组织病理学诊断，特点是浸润呈弥漫的、间质性的，分布在气管、支气管周围，镜下可见肺间质有成熟的淋巴细胞、浆细胞浸润，不侵犯支气管、肺泡、胸膜、血管和肺内淋巴结，有时可见生发中心，未见核分裂。治疗方面激素的效果不一，可以用小剂量化疗。原发肺淋巴瘤，在临床上很少见，原发于肺的非霍奇金淋巴瘤亦不常见，小于所有非霍奇金淋巴瘤的1%，而且很少见于30岁以下，先天和获得性免疫缺陷病与之有关。大多数原发肺淋巴瘤是无症状的，疾病往往在摄胸片时被发现。当症状出现时，肺部症状常比全身症状更常见，肺部症状包括咳嗽、呼吸急促、胸痛和咯血；全身症状包括体重减轻、发热、夜间出汗和乏力。大多数患者无体征，一部分可有罗音、呼吸音减低或叩诊浊音。支气管内受累少见，但可引起咳嗽、呼吸急促、呼吸窘迫、肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张。另外，气道的受累还可表现为弥漫性黏膜下浸润，使气道狭窄，引起气促和喘息，从而误诊为哮喘。影像学特点:大多数原发肺淋巴瘤在胸片上表现为孤立结节、团块状或浸润影，结节和团块影直径一般在2～8cm，并多在两下肺，CT可见团块中有支气管充气相，有此种表现的病例可占51%，有1/4的病人有局限或多发的实变，多发结节可见于5%～10%的患者，肺泡和间质浸润少于10%，胸腔积液占12%。诊断淋巴瘤需靠活检，经支气管肺活检、针吸肺活检等均对诊断有一定价值，但少量的标本并不能代表整个肿瘤的情况，需要做开胸肺活检。LIP与肺淋巴瘤难于鉴别，但结合该患儿特点，有苍白、乏力，近期又出现发热及血象的进行性下降，考虑淋巴瘤的可能性更大。给予患儿**1.5mg/kg口服，1个月后肺部病变略有减轻。自入院第3个月开始患儿出现持续高热，全血象进行性下降，面色苍白、乏力加重，为进一步确诊行开胸肺活检。曾琪医师(胸外科):术中见右中下肺呈暗红色鱼肉样，胸腔内有1100ml暗红色液体，予胸腔闭式引流，取组织标本约1.5cm×1.5cm×1cm送病理。
【病理诊断】 最终确诊为非霍奇金淋巴瘤。

查体

【既往病史】 患儿既往体健，其父死于白血病。
【病例讨论】 冯雪莉医师该患儿特点为学龄儿童，病史2月余，其间肺部病变的变化不大；临床以发热、咳嗽为主要表现；查体面色较苍白，右下肺闻管状呼吸音和少许湿啰音；胸片、CT示右下肺大片实质浸润并有支气管充气相，左肺也有部分浸润。入院后即出现双侧胸腔积液，为血性；血象及其他实验室检查如前所述。从肺部大片实变合并胸腔积液进行鉴别诊断，初步考虑如下:一、感染性疾病1、细菌性肺炎可有大片均匀而致密的实变影，可合并胸腔积液，起病急骤，感染中毒症状重，血象增高，病程大多在5～10日。该患儿血象始终不高，感染症状不重，病程过长，抗生素治疗无效，这些均为不支持点。2、支原体肺炎肺部阴影以薄片影居多，病程虽可迁延，但如本患儿2月余无任何好转者罕见，且经过1个月大环内酯类抗生素治疗不见好转，入院后支原体抗体(-)，故支原体肺炎的可能性不大。3、肺结核患儿无结核接触史，PPD(-)，胸腔积液、灌洗液涂片均未发现结核杆菌，不支持结核的诊断。4、病毒性肺炎腺病毒肺炎可有大片实变，但腺病毒肺炎多见于7个月～2岁的婴幼儿，年长儿的腺病毒肺炎一般均为轻症，少有病程如此长的。5、真菌性肺炎多见于免疫功能低下者，该患儿IgG减低，应考虑，但真菌性肺炎病情多较凶险，且胸腔积液、支气管肺泡灌洗液均未找到真菌，故可能性不大。二、肺部肿瘤肺部可发生良性及恶性肿瘤，该患儿有血性胸腔积液，应考虑是否有恶性肿瘤的可能，但从胸片看无明显纵隔移位，不似占位病变，且胸腔积液中未找到肿瘤细胞，应进一步寻找相关依据。三、结缔组织病结缔组织病可出现肺部浸润阴影，并可合并胸腔积液。该患儿无多系统损害，无特异性皮疹，自身抗体(-)，红斑狼疮可除外；Wegener肉芽肿多同时见上呼吸道症状如鼻中隔及舌咽等处的溃疡，并经常发生咯血，它的肺部大片状浸润影多为出血的表现，变化快，几天后即可吸收，C-ANCA(+)，这些特点均与本病例不符，不支持诊断。基于以上考虑，暂不能确诊，应继续抗感染治疗，并尽快做肺活检。曾琪医师(胸外科)经胸腔镜肺活检，术中见右中下肺均不张实变，实变肺呈暗紫红色，局部组织松脆。何乐健医师(病理科主任)镜下见大片坏死，周围肉芽组织增生；肺泡间隔明显增宽，间质中见大量淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润，有淋巴滤泡形成，少量纤维组织增生，少量细胞有异形，未见核分裂，间质血管壁也可见淋巴细胞浸润；小支气管壁破坏，淋巴细胞浸润，可见黏膜上皮病变，肺泡腔内可见粉染坏死物、泡沫细胞、脱落之上皮细胞、淋巴细胞。抗酸染色(-)，PAS(-)，六胺银(-)。(见图3)病理印象为:肺淋巴细胞性间质性肺炎，高度提示非霍奇金淋巴瘤。朱元珏教授(协和医院)肺组织大部分为凝固性坏死，周边肉芽肿形成，有较多巨噬细胞和泡沫细胞，其他肺组织肺泡间隔增宽，间质淋巴细胞及少量组织细胞浸润，有淋巴滤泡形成，肺泡Ⅱ型细胞增生，肺泡腔内巨噬细胞及泡沫细胞聚集，考虑为肺淋巴增生性病变。结合患儿的病例特点，临床考虑为淋巴细胞间质性肺炎，建议用小剂量化疗。江载芳教授淋巴细胞间质性肺炎是一种少见的肺部疾患，属肺淋巴组织增生性疾病。肺淋巴组织增生性疾病为肺的淋巴样异常，包括浆细胞肉芽肿、Castleman’s病、传染性单核细胞增多症、假性淋巴瘤、移植后淋巴增生性疾病、血管免疫母细胞淋巴结病、淋巴细胞间质性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿病等病变。其中淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是由Carriagton和Liebow在1966年首先报告的，LIP是一种慢性、进行性、间质性肺炎，病因尚不明确，可能与免疫功能障碍有关，它通常不发生在免疫正常的人群，而常发生在免疫异常及有自身免疫性疾病的患者中，常伴随艾滋病发生，有些病例与EB病毒感染有关，目前在儿童中LIP被认为是艾滋病的指征性病变。LIP胸腔积液少见。确诊要靠肺活检的组织病理学诊断，特点是浸润呈弥漫的、间质性的，分布在气管、支气管周围，镜下可见肺间质有成熟的淋巴细胞、浆细胞浸润，不侵犯支气管、肺泡、胸膜、血管和肺内淋巴结，有时可见生发中心，未见核分裂。治疗方面激素的效果不一，可以用小剂量化疗。原发肺淋巴瘤，在临床上很少见，原发于肺的非霍奇金淋巴瘤亦不常见，小于所有非霍奇金淋巴瘤的1%，而且很少见于30岁以下，先天和获得性免疫缺陷病与之有关。大多数原发肺淋巴瘤是无症状的，疾病往往在摄胸片时被发现。当症状出现时，肺部症状常比全身症状更常见，肺部症状包括咳嗽、呼吸急促、胸痛和咯血；全身症状包括体重减轻、发热、夜间出汗和乏力。大多数患者无体征，一部分可有罗音、呼吸音减低或叩诊浊音。支气管内受累少见，但可引起咳嗽、呼吸急促、呼吸窘迫、肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张。另外，气道的受累还可表现为弥漫性黏膜下浸润，使气道狭窄，引起气促和喘息，从而误诊为哮喘。影像学特点:大多数原发肺淋巴瘤在胸片上表现为孤立结节、团块状或浸润影，结节和团块影直径一般在2～8cm，并多在两下肺，CT可见团块中有支气管充气相，有此种表现的病例可占51%，有1/4的病人有局限或多发的实变，多发结节可见于5%～10%的患者，肺泡和间质浸润少于10%，胸腔积液占12%。诊断淋巴瘤需靠活检，经支气管肺活检、针吸肺活检等均对诊断有一定价值，但少量的标本并不能代表整个肿瘤的情况，需要做开胸肺活检。LIP与肺淋巴瘤难于鉴别，但结合该患儿特点，有苍白、乏力，近期又出现发热及血象的进行性下降，考虑淋巴瘤的可能性更大。给予患儿**1.5mg/kg口服，1个月后肺部病变略有减轻。自入院第3个月开始患儿出现持续高热，全血象进行性下降，面色苍白、乏力加重，为进一步确诊行开胸肺活检。曾琪医师(胸外科):术中见右中下肺呈暗红色鱼肉样，胸腔内有1100ml暗红色液体，予胸腔闭式引流，取组织标本约1.5cm×1.5cm×1cm送病理。
【病理诊断】 最终确诊为非霍奇金淋巴瘤。

辅助检查

病史：临床表现和过程是诊断AD最重要、最可靠的依据。AD最早、最突出的症状是记忆障碍。近期事件的遗忘、不寻常的做事重复、学习新事物困难被认为是AD特征性的首发临床表现；而情景记忆障碍被认为是AD最早的症状标记，可能出现在前驱期。2008年阿尔茨海默病协会提出10种AD关键症状，有利于识别和诊断AD.神经心理评估：神经心理评估有助于区别不同类型的痴呆。国内外广泛应用的筛查测验为简易智力状况检查法（MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（MoCA），但不能作为诊断指标，患者须接受综合认知功能、生活适应能力、情绪及精神状态评估。辅助检查：常规血液化验、梅毒病原学检查、维生素B12和叶酸、甲状腺和肾上腺功能检查、毒物筛查等。脑脊液检查可除外特殊感染。头颅磁共振成像（MRI）有助于排除可能导致痴呆的其他脑部疾病，还可发现AD常见的顶叶、内侧颞叶、海马及额叶萎缩。临床医师还可借助磁共振波谱成像、18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描。脑脊液生物标志物检测（如β淀粉样蛋白42、总tau蛋白）被认为是最有前景的早期诊断AD的方法。鉴别诊断：AD还应与血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆、完全可逆性痴呆、谵妄及抑郁症等疾病鉴别。老年性痴呆治疗和预防AD目前仍为一种无法治愈的疾病，治疗原则是减慢痴呆进一步发展，维持残存脑功能，减少并发症。药物治疗美国食品与药物管理局（FDA）批准用于治疗AD的药物包括胆碱能增强剂（治疗轻中度AD，包括多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏）和N-甲基-D-天门冬氨酸受体拮抗剂（治疗中重度AD，主要为美金刚）行为症状治疗AD相关行为症状，如兴奋性症状、暴发性情绪或行为症状、性行为异常，常比痴呆本身更对家属或照顾者造成的困扰更大。治疗上，应首先除去诱因和采用非药物疗法，如音乐疗法；必要时，可应用小剂量非典型抗精神病药物治疗兴奋性症状。康复与护理尽量鼓励患者参与社会活动和日常脑力、体力活动，并采取必要的保护措施，如防止跌倒、走失等意外。护理者应与AD患者和家属充分交流，使其了解AD预后和可能面对的问题，共同制定目标和治疗计划。预防目前尚无有效药物可预防AD发生。2010年美国**卫生研究院（NIH）就预防AD和认知功能减退指出：载脂蛋白E基因多态性（证据水平较高）、糖尿病、中年期血胆固醇水平升高、抑郁、吸烟、终生未婚和缺少社会支持（证据水平不高）与AD风险增加相关；少量摄入饱和脂肪、多摄入果蔬、轻中度饮酒、教育程度高、参与认知活动（如读写和社交）及体育运动、叶酸、他汀类药物（证据水平不高）与降低AD风险相关。

诊治经过

病史：临床表现和过程是诊断AD最重要、最可靠的依据。AD最早、最突出的症状是记忆障碍。近期事件的遗忘、不寻常的做事重复、学习新事物困难被认为是AD特征性的首发临床表现；而情景记忆障碍被认为是AD最早的症状标记，可能出现在前驱期。2008年阿尔茨海默病协会提出10种AD关键症状，有利于识别和诊断AD.神经心理评估：神经心理评估有助于区别不同类型的痴呆。国内外广泛应用的筛查测验为简易智力状况检查法（MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（MoCA），但不能作为诊断指标，患者须接受综合认知功能、生活适应能力、情绪及精神状态评估。辅助检查：常规血液化验、梅毒病原学检查、维生素B12和叶酸、甲状腺和肾上腺功能检查、毒物筛查等。脑脊液检查可除外特殊感染。头颅磁共振成像（MRI）有助于排除可能导致痴呆的其他脑部疾病，还可发现AD常见的顶叶、内侧颞叶、海马及额叶萎缩。临床医师还可借助磁共振波谱成像、18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描。脑脊液生物标志物检测（如β淀粉样蛋白42、总tau蛋白）被认为是最有前景的早期诊断AD的方法。鉴别诊断：AD还应与血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆、完全可逆性痴呆、谵妄及抑郁症等疾病鉴别。老年性痴呆治疗和预防AD目前仍为一种无法治愈的疾病，治疗原则是减慢痴呆进一步发展，维持残存脑功能，减少并发症。药物治疗美国食品与药物管理局（FDA）批准用于治疗AD的药物包括胆碱能增强剂（治疗轻中度AD，包括多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏）和N-甲基-D-天门冬氨酸受体拮抗剂（治疗中重度AD，主要为美金刚）行为症状治疗AD相关行为症状，如兴奋性症状、暴发性情绪或行为症状、性行为异常，常比痴呆本身更对家属或照顾者造成的困扰更大。治疗上，应首先除去诱因和采用非药物疗法，如音乐疗法；必要时，可应用小剂量非典型抗精神病药物治疗兴奋性症状。康复与护理尽量鼓励患者参与社会活动和日常脑力、体力活动，并采取必要的保护措施，如防止跌倒、走失等意外。护理者应与AD患者和家属充分交流，使其了解AD预后和可能面对的问题，共同制定目标和治疗计划。预防目前尚无有效药物可预防AD发生。2010年美国**卫生研究院（NIH）就预防AD和认知功能减退指出：载脂蛋白E基因多态性（证据水平较高）、糖尿病、中年期血胆固醇水平升高、抑郁、吸烟、终生未婚和缺少社会支持（证据水平不高）与AD风险增加相关；少量摄入饱和脂肪、多摄入果蔬、轻中度饮酒、教育程度高、参与认知活动（如读写和社交）及体育运动、叶酸、他汀类药物（证据水平不高）与降低AD风险相关。

诊断结果

病史：临床表现和过程是诊断AD最重要、最可靠的依据。AD最早、最突出的症状是记忆障碍。近期事件的遗忘、不寻常的做事重复、学习新事物困难被认为是AD特征性的首发临床表现；而情景记忆障碍被认为是AD最早的症状标记，可能出现在前驱期。2008年阿尔茨海默病协会提出10种AD关键症状，有利于识别和诊断AD.神经心理评估：神经心理评估有助于区别不同类型的痴呆。国内外广泛应用的筛查测验为简易智力状况检查法（MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（MoCA），但不能作为诊断指标，患者须接受综合认知功能、生活适应能力、情绪及精神状态评估。辅助检查：常规血液化验、梅毒病原学检查、维生素B12和叶酸、甲状腺和肾上腺功能检查、毒物筛查等。脑脊液检查可除外特殊感染。头颅磁共振成像（MRI）有助于排除可能导致痴呆的其他脑部疾病，还可发现AD常见的顶叶、内侧颞叶、海马及额叶萎缩。临床医师还可借助磁共振波谱成像、18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描。脑脊液生物标志物检测（如β淀粉样蛋白42、总tau蛋白）被认为是最有前景的早期诊断AD的方法。鉴别诊断：AD还应与血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆、完全可逆性痴呆、谵妄及抑郁症等疾病鉴别。老年性痴呆治疗和预防AD目前仍为一种无法治愈的疾病，治疗原则是减慢痴呆进一步发展，维持残存脑功能，减少并发症。药物治疗美国食品与药物管理局（FDA）批准用于治疗AD的药物包括胆碱能增强剂（治疗轻中度AD，包括多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏）和N-甲基-D-天门冬氨酸受体拮抗剂（治疗中重度AD，主要为美金刚）行为症状治疗AD相关行为症状，如兴奋性症状、暴发性情绪或行为症状、性行为异常，常比痴呆本身更对家属或照顾者造成的困扰更大。治疗上，应首先除去诱因和采用非药物疗法，如音乐疗法；必要时，可应用小剂量非典型抗精神病药物治疗兴奋性症状。康复与护理尽量鼓励患者参与社会活动和日常脑力、体力活动，并采取必要的保护措施，如防止跌倒、走失等意外。护理者应与AD患者和家属充分交流，使其了解AD预后和可能面对的问题，共同制定目标和治疗计划。预防目前尚无有效药物可预防AD发生。2010年美国**卫生研究院（NIH）就预防AD和认知功能减退指出：载脂蛋白E基因多态性（证据水平较高）、糖尿病、中年期血胆固醇水平升高、抑郁、吸烟、终生未婚和缺少社会支持（证据水平不高）与AD风险增加相关；少量摄入饱和脂肪、多摄入果蔬、轻中度饮酒、教育程度高、参与认知活动（如读写和社交）及体育运动、叶酸、他汀类药物（证据水平不高）与降低AD风险相关。

【既往病史】 患儿既往体健，其父死于白血病。
【病例讨论】 冯雪莉医师该患儿特点为学龄儿童，病史2月余，其间肺部病变的变化不大；临床以发热、咳嗽为主要表现；查体面色较苍白，右下肺闻管状呼吸音和少许湿啰音；胸片、CT示右下肺大片实质浸润并有支气管充气相，左肺也有部分浸润。入院后即出现双侧胸腔积液，为血性；血象及其他实验室检查如前所述。从肺部大片实变合并胸腔积液进行鉴别诊断，初步考虑如下:一、感染性疾病1、细菌性肺炎可有大片均匀而致密的实变影，可合并胸腔积液，起病急骤，感染中毒症状重，血象增高，病程大多在5～10日。该患儿血象始终不高，感染症状不重，病程过长，抗生素治疗无效，这些均为不支持点。2、支原体肺炎肺部阴影以薄片影居多，病程虽可迁延，但如本患儿2月余无任何好转者罕见，且经过1个月大环内酯类抗生素治疗不见好转，入院后支原体抗体(-)，故支原体肺炎的可能性不大。3、肺结核患儿无结核接触史，PPD(-)，胸腔积液、灌洗液涂片均未发现结核杆菌，不支持结核的诊断。4、病毒性肺炎腺病毒肺炎可有大片实变，但腺病毒肺炎多见于7个月～2岁的婴幼儿，年长儿的腺病毒肺炎一般均为轻症，少有病程如此长的。5、真菌性肺炎多见于免疫功能低下者，该患儿IgG减低，应考虑，但真菌性肺炎病情多较凶险，且胸腔积液、支气管肺泡灌洗液均未找到真菌，故可能性不大。二、肺部肿瘤肺部可发生良性及恶性肿瘤，该患儿有血性胸腔积液，应考虑是否有恶性肿瘤的可能，但从胸片看无明显纵隔移位，不似占位病变，且胸腔积液中未找到肿瘤细胞，应进一步寻找相关依据。三、结缔组织病结缔组织病可出现肺部浸润阴影，并可合并胸腔积液。该患儿无多系统损害，无特异性皮疹，自身抗体(-)，红斑狼疮可除外；Wegener肉芽肿多同时见上呼吸道症状如鼻中隔及舌咽等处的溃疡，并经常发生咯血，它的肺部大片状浸润影多为出血的表现，变化快，几天后即可吸收，C-ANCA(+)，这些特点均与本病例不符，不支持诊断。基于以上考虑，暂不能确诊，应继续抗感染治疗，并尽快做肺活检。曾琪医师(胸外科)经胸腔镜肺活检，术中见右中下肺均不张实变，实变肺呈暗紫红色，局部组织松脆。何乐健医师(病理科主任)镜下见大片坏死，周围肉芽组织增生；肺泡间隔明显增宽，间质中见大量淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润，有淋巴滤泡形成，少量纤维组织增生，少量细胞有异形，未见核分裂，间质血管壁也可见淋巴细胞浸润；小支气管壁破坏，淋巴细胞浸润，可见黏膜上皮病变，肺泡腔内可见粉染坏死物、泡沫细胞、脱落之上皮细胞、淋巴细胞。抗酸染色(-)，PAS(-)，六胺银(-)。(见图3)病理印象为:肺淋巴细胞性间质性肺炎，高度提示非霍奇金淋巴瘤。朱元珏教授(协和医院)肺组织大部分为凝固性坏死，周边肉芽肿形成，有较多巨噬细胞和泡沫细胞，其他肺组织肺泡间隔增宽，间质淋巴细胞及少量组织细胞浸润，有淋巴滤泡形成，肺泡Ⅱ型细胞增生，肺泡腔内巨噬细胞及泡沫细胞聚集，考虑为肺淋巴增生性病变。结合患儿的病例特点，临床考虑为淋巴细胞间质性肺炎，建议用小剂量化疗。江载芳教授淋巴细胞间质性肺炎是一种少见的肺部疾患，属肺淋巴组织增生性疾病。肺淋巴组织增生性疾病为肺的淋巴样异常，包括浆细胞肉芽肿、Castleman’s病、传染性单核细胞增多症、假性淋巴瘤、移植后淋巴增生性疾病、血管免疫母细胞淋巴结病、淋巴细胞间质性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿病等病变。其中淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是由Carriagton和Liebow在1966年首先报告的，LIP是一种慢性、进行性、间质性肺炎，病因尚不明确，可能与免疫功能障碍有关，它通常不发生在免疫正常的人群，而常发生在免疫异常及有自身免疫性疾病的患者中，常伴随艾滋病发生，有些病例与EB病毒感染有关，目前在儿童中LIP被认为是艾滋病的指征性病变。LIP胸腔积液少见。确诊要靠肺活检的组织病理学诊断，特点是浸润呈弥漫的、间质性的，分布在气管、支气管周围，镜下可见肺间质有成熟的淋巴细胞、浆细胞浸润，不侵犯支气管、肺泡、胸膜、血管和肺内淋巴结，有时可见生发中心，未见核分裂。治疗方面激素的效果不一，可以用小剂量化疗。原发肺淋巴瘤，在临床上很少见，原发于肺的非霍奇金淋巴瘤亦不常见，小于所有非霍奇金淋巴瘤的1%，而且很少见于30岁以下，先天和获得性免疫缺陷病与之有关。大多数原发肺淋巴瘤是无症状的，疾病往往在摄胸片时被发现。当症状出现时，肺部症状常比全身症状更常见，肺部症状包括咳嗽、呼吸急促、胸痛和咯血；全身症状包括体重减轻、发热、夜间出汗和乏力。大多数患者无体征，一部分可有罗音、呼吸音减低或叩诊浊音。支气管内受累少见，但可引起咳嗽、呼吸急促、呼吸窘迫、肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张。另外，气道的受累还可表现为弥漫性黏膜下浸润，使气道狭窄，引起气促和喘息，从而误诊为哮喘。影像学特点:大多数原发肺淋巴瘤在胸片上表现为孤立结节、团块状或浸润影，结节和团块影直径一般在2～8cm，并多在两下肺，CT可见团块中有支气管充气相，有此种表现的病例可占51%，有1/4的病人有局限或多发的实变，多发结节可见于5%～10%的患者，肺泡和间质浸润少于10%，胸腔积液占12%。诊断淋巴瘤需靠活检，经支气管肺活检、针吸肺活检等均对诊断有一定价值，但少量的标本并不能代表整个肿瘤的情况，需要做开胸肺活检。LIP与肺淋巴瘤难于鉴别，但结合该患儿特点，有苍白、乏力，近期又出现发热及血象的进行性下降，考虑淋巴瘤的可能性更大。给予患儿**1.5mg/kg口服，1个月后肺部病变略有减轻。自入院第3个月开始患儿出现持续高热，全血象进行性下降，面色苍白、乏力加重，为进一步确诊行开胸肺活检。曾琪医师(胸外科):术中见右中下肺呈暗红色鱼肉样，胸腔内有1100ml暗红色液体，予胸腔闭式引流，取组织标本约1.5cm×1.5cm×1cm送病理。
【病理诊断】 最终确诊为非霍奇金淋巴瘤。