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发热、呼吸困难、双肺阴影

作 者:f****i
发布时间:2015-01-13
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【一般资料】男性,28岁,长途货运司机

【主诉】【既往病史】 患儿既往体健,其父死于白血病。
【病例讨论】 冯雪莉医师该患儿特点为学龄儿童,病史2月余,其间肺部病变的变化不大;临床以发热、咳嗽为主要表现;查体面色较苍白,右下肺闻管状呼吸音和少许湿啰音;胸片、CT示右下肺大片实质浸润并有支气管充气相,左肺也有部分浸润。入院后即出现双侧胸腔积液,为血性;血象及其他实验室检查如前所述。从肺部大片实变合并胸腔积液进行鉴别诊断,初步考虑如下:一、感染性疾病1、细菌性肺炎可有大片均匀而致密的实变影,可合并胸腔积液,起病急骤,感染中毒症状重,血象增高,病程大多在5~10日。该患儿血象始终不高,感染症状不重,病程过长,抗生素治疗无效,这些均为不支持点。2、支原体肺炎肺部阴影以薄片影居多,病程虽可迁延,但如本患儿2月余无任何好转者罕见,且经过1个月大环内酯类抗生素治疗不见好转,入院后支原体抗体(-),故支原体肺炎的可能性不大。3、肺结核患儿无结核接触史,PPD(-),胸腔积液、灌洗液涂片均未发现结核杆菌,不支持结核的诊断。4、病毒性肺炎腺病毒肺炎可有大片实变,但腺病毒肺炎多见于7个月~2岁的婴幼儿,年长儿的腺病毒肺炎一般均为轻症,少有病程如此长的。5、真菌性肺炎多见于免疫功能低下者,该患儿IgG减低,应考虑,但真菌性肺炎病情多较凶险,且胸腔积液、支气管肺泡灌洗液均未找到真菌,故可能性不大。二、肺部肿瘤肺部可发生良性及恶性肿瘤,该患儿有血性胸腔积液,应考虑是否有恶性肿瘤的可能,但从胸片看无明显纵隔移位,不似占位病变,且胸腔积液中未找到肿瘤细胞,应进一步寻找相关依据。三、结缔组织病结缔组织病可出现肺部浸润阴影,并可合并胸腔积液。该患儿无多系统损害,无特异性皮疹,自身抗体(-),红斑狼疮可除外;Wegener肉芽肿多同时见上呼吸道症状如鼻中隔及舌咽等处的溃疡,并经常发生咯血,它的肺部大片状浸润影多为出血的表现,变化快,几天后即可吸收,C-ANCA(+),这些特点均与本病例不符,不支持诊断。基于以上考虑,暂不能确诊,应继续抗感染治疗,并尽快做肺活检。曾琪医师(胸外科)经胸腔镜肺活检,术中见右中下肺均不张实变,实变肺呈暗紫红色,局部组织松脆。何乐健医师(病理科主任)镜下见大片坏死,周围肉芽组织增生;肺泡间隔明显增宽,间质中见大量淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润,有淋巴滤泡形成,少量纤维组织增生,少量细胞有异形,未见核分裂,间质血管壁也可见淋巴细胞浸润;小支气管壁破坏,淋巴细胞浸润,可见黏膜上皮病变,肺泡腔内可见粉染坏死物、泡沫细胞、脱落之上皮细胞、淋巴细胞。抗酸染色(-),PAS(-),六胺银(-)。(见图3)病理印象为:肺淋巴细胞性间质性肺炎,高度提示非霍奇金淋巴瘤。朱元珏教授(协和医院)肺组织大部分为凝固性坏死,周边肉芽肿形成,有较多巨噬细胞和泡沫细胞,其他肺组织肺泡间隔增宽,间质淋巴细胞及少量组织细胞浸润,有淋巴滤泡形成,肺泡Ⅱ型细胞增生,肺泡腔内巨噬细胞及泡沫细胞聚集,考虑为肺淋巴增生性病变。结合患儿的病例特点,临床考虑为淋巴细胞间质性肺炎,建议用小剂量化疗。江载芳教授淋巴细胞间质性肺炎是一种少见的肺部疾患,属肺淋巴组织增生性疾病。肺淋巴组织增生性疾病为肺的淋巴样异常,包括浆细胞肉芽肿、Castleman’s病、传染性单核细胞增多症、假性淋巴瘤、移植后淋巴增生性疾病、血管免疫母细胞淋巴结病、淋巴细胞间质性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿病等病变。其中淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是由Carriagton和Liebow在1966年首先报告的,LIP是一种慢性、进行性、间质性肺炎,病因尚不明确,可能与免疫功能障碍有关,它通常不发生在免疫正常的人群,而常发生在免疫异常及有自身免疫性疾病的患者中,常伴随艾滋病发生,有些病例与EB病毒感染有关,目前在儿童中LIP被认为是艾滋病的指征性病变。LIP胸腔积液少见。确诊要靠肺活检的组织病理学诊断,特点是浸润呈弥漫的、间质性的,分布在气管、支气管周围,镜下可见肺间质有成熟的淋巴细胞、浆细胞浸润,不侵犯支气管、肺泡、胸膜、血管和肺内淋巴结,有时可见生发中心,未见核分裂。治疗方面激素的效果不一,可以用小剂量化疗。原发肺淋巴瘤,在临床上很少见,原发于肺的非霍奇金淋巴瘤亦不常见,小于所有非霍奇金淋巴瘤的1%,而且很少见于30岁以下,先天和获得性免疫缺陷病与之有关。大多数原发肺淋巴瘤是无症状的,疾病往往在摄胸片时被发现。当症状出现时,肺部症状常比全身症状更常见,肺部症状包括咳嗽、呼吸急促、胸痛和咯血;全身症状包括体重减轻、发热、夜间出汗和乏力。大多数患者无体征,一部分可有罗音、呼吸音减低或叩诊浊音。支气管内受累少见,但可引起咳嗽、呼吸急促、呼吸窘迫、肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张。另外,气道的受累还可表现为弥漫性黏膜下浸润,使气道狭窄,引起气促和喘息,从而误诊为哮喘。影像学特点:大多数原发肺淋巴瘤在胸片上表现为孤立结节、团块状或浸润影,结节和团块影直径一般在2~8cm,并多在两下肺,CT可见团块中有支气管充气相,有此种表现的病例可占51%,有1/4的病人有局限或多发的实变,多发结节可见于5%~10%的患者,肺泡和间质浸润少于10%,胸腔积液占12%。诊断淋巴瘤需靠活检,经支气管肺活检、针吸肺活检等均对诊断有一定价值,但少量的标本并不能代表整个肿瘤的情况,需要做开胸肺活检。LIP与肺淋巴瘤难于鉴别,但结合该患儿特点,有苍白、乏力,近期又出现发热及血象的进行性下降,考虑淋巴瘤的可能性更大。给予患儿**1.5mg/kg口服,1个月后肺部病变略有减轻。自入院第3个月开始患儿出现持续高热,全血象进行性下降,面色苍白、乏力加重,为进一步确诊行开胸肺活检。曾琪医师(胸外科):术中见右中下肺呈暗红色鱼肉样,胸腔内有1100ml暗红色液体,予胸腔闭式引流,取组织标本约1.5cm×1.5cm×1cm送病理。
【病理诊断】 最终确诊为非霍奇金淋巴瘤。

【现病史】【既往病史】 患儿既往体健,其父死于白血病。
【病例讨论】 冯雪莉医师该患儿特点为学龄儿童,病史2月余,其间肺部病变的变化不大;临床以发热、咳嗽为主要表现;查体面色较苍白,右下肺闻管状呼吸音和少许湿啰音;胸片、CT示右下肺大片实质浸润并有支气管充气相,左肺也有部分浸润。入院后即出现双侧胸腔积液,为血性;血象及其他实验室检查如前所述。从肺部大片实变合并胸腔积液进行鉴别诊断,初步考虑如下:一、感染性疾病1、细菌性肺炎可有大片均匀而致密的实变影,可合并胸腔积液,起病急骤,感染中毒症状重,血象增高,病程大多在5~10日。该患儿血象始终不高,感染症状不重,病程过长,抗生素治疗无效,这些均为不支持点。2、支原体肺炎肺部阴影以薄片影居多,病程虽可迁延,但如本患儿2月余无任何好转者罕见,且经过1个月大环内酯类抗生素治疗不见好转,入院后支原体抗体(-),故支原体肺炎的可能性不大。3、肺结核患儿无结核接触史,PPD(-),胸腔积液、灌洗液涂片均未发现结核杆菌,不支持结核的诊断。4、病毒性肺炎腺病毒肺炎可有大片实变,但腺病毒肺炎多见于7个月~2岁的婴幼儿,年长儿的腺病毒肺炎一般均为轻症,少有病程如此长的。5、真菌性肺炎多见于免疫功能低下者,该患儿IgG减低,应考虑,但真菌性肺炎病情多较凶险,且胸腔积液、支气管肺泡灌洗液均未找到真菌,故可能性不大。二、肺部肿瘤肺部可发生良性及恶性肿瘤,该患儿有血性胸腔积液,应考虑是否有恶性肿瘤的可能,但从胸片看无明显纵隔移位,不似占位病变,且胸腔积液中未找到肿瘤细胞,应进一步寻找相关依据。三、结缔组织病结缔组织病可出现肺部浸润阴影,并可合并胸腔积液。该患儿无多系统损害,无特异性皮疹,自身抗体(-),红斑狼疮可除外;Wegener肉芽肿多同时见上呼吸道症状如鼻中隔及舌咽等处的溃疡,并经常发生咯血,它的肺部大片状浸润影多为出血的表现,变化快,几天后即可吸收,C-ANCA(+),这些特点均与本病例不符,不支持诊断。基于以上考虑,暂不能确诊,应继续抗感染治疗,并尽快做肺活检。曾琪医师(胸外科)经胸腔镜肺活检,术中见右中下肺均不张实变,实变肺呈暗紫红色,局部组织松脆。何乐健医师(病理科主任)镜下见大片坏死,周围肉芽组织增生;肺泡间隔明显增宽,间质中见大量淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润,有淋巴滤泡形成,少量纤维组织增生,少量细胞有异形,未见核分裂,间质血管壁也可见淋巴细胞浸润;小支气管壁破坏,淋巴细胞浸润,可见黏膜上皮病变,肺泡腔内可见粉染坏死物、泡沫细胞、脱落之上皮细胞、淋巴细胞。抗酸染色(-),PAS(-),六胺银(-)。(见图3)病理印象为:肺淋巴细胞性间质性肺炎,高度提示非霍奇金淋巴瘤。朱元珏教授(协和医院)肺组织大部分为凝固性坏死,周边肉芽肿形成,有较多巨噬细胞和泡沫细胞,其他肺组织肺泡间隔增宽,间质淋巴细胞及少量组织细胞浸润,有淋巴滤泡形成,肺泡Ⅱ型细胞增生,肺泡腔内巨噬细胞及泡沫细胞聚集,考虑为肺淋巴增生性病变。结合患儿的病例特点,临床考虑为淋巴细胞间质性肺炎,建议用小剂量化疗。江载芳教授淋巴细胞间质性肺炎是一种少见的肺部疾患,属肺淋巴组织增生性疾病。肺淋巴组织增生性疾病为肺的淋巴样异常,包括浆细胞肉芽肿、Castleman’s病、传染性单核细胞增多症、假性淋巴瘤、移植后淋巴增生性疾病、血管免疫母细胞淋巴结病、淋巴细胞间质性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿病等病变。其中淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是由Carriagton和Liebow在1966年首先报告的,LIP是一种慢性、进行性、间质性肺炎,病因尚不明确,可能与免疫功能障碍有关,它通常不发生在免疫正常的人群,而常发生在免疫异常及有自身免疫性疾病的患者中,常伴随艾滋病发生,有些病例与EB病毒感染有关,目前在儿童中LIP被认为是艾滋病的指征性病变。LIP胸腔积液少见。确诊要靠肺活检的组织病理学诊断,特点是浸润呈弥漫的、间质性的,分布在气管、支气管周围,镜下可见肺间质有成熟的淋巴细胞、浆细胞浸润,不侵犯支气管、肺泡、胸膜、血管和肺内淋巴结,有时可见生发中心,未见核分裂。治疗方面激素的效果不一,可以用小剂量化疗。原发肺淋巴瘤,在临床上很少见,原发于肺的非霍奇金淋巴瘤亦不常见,小于所有非霍奇金淋巴瘤的1%,而且很少见于30岁以下,先天和获得性免疫缺陷病与之有关。大多数原发肺淋巴瘤是无症状的,疾病往往在摄胸片时被发现。当症状出现时,肺部症状常比全身症状更常见,肺部症状包括咳嗽、呼吸急促、胸痛和咯血;全身症状包括体重减轻、发热、夜间出汗和乏力。大多数患者无体征,一部分可有罗音、呼吸音减低或叩诊浊音。支气管内受累少见,但可引起咳嗽、呼吸急促、呼吸窘迫、肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张。另外,气道的受累还可表现为弥漫性黏膜下浸润,使气道狭窄,引起气促和喘息,从而误诊为哮喘。影像学特点:大多数原发肺淋巴瘤在胸片上表现为孤立结节、团块状或浸润影,结节和团块影直径一般在2~8cm,并多在两下肺,CT可见团块中有支气管充气相,有此种表现的病例可占51%,有1/4的病人有局限或多发的实变,多发结节可见于5%~10%的患者,肺泡和间质浸润少于10%,胸腔积液占12%。诊断淋巴瘤需靠活检,经支气管肺活检、针吸肺活检等均对诊断有一定价值,但少量的标本并不能代表整个肿瘤的情况,需要做开胸肺活检。LIP与肺淋巴瘤难于鉴别,但结合该患儿特点,有苍白、乏力,近期又出现发热及血象的进行性下降,考虑淋巴瘤的可能性更大。给予患儿**1.5mg/kg口服,1个月后肺部病变略有减轻。自入院第3个月开始患儿出现持续高热,全血象进行性下降,面色苍白、乏力加重,为进一步确诊行开胸肺活检。曾琪医师(胸外科):术中见右中下肺呈暗红色鱼肉样,胸腔内有1100ml暗红色液体,予胸腔闭式引流,取组织标本约1.5cm×1.5cm×1cm送病理。
【病理诊断】 最终确诊为非霍奇金淋巴瘤。

【查体】【既往病史】 患儿既往体健,其父死于白血病。
【病例讨论】 冯雪莉医师该患儿特点为学龄儿童,病史2月余,其间肺部病变的变化不大;临床以发热、咳嗽为主要表现;查体面色较苍白,右下肺闻管状呼吸音和少许湿啰音;胸片、CT示右下肺大片实质浸润并有支气管充气相,左肺也有部分浸润。入院后即出现双侧胸腔积液,为血性;血象及其他实验室检查如前所述。从肺部大片实变合并胸腔积液进行鉴别诊断,初步考虑如下:一、感染性疾病1、细菌性肺炎可有大片均匀而致密的实变影,可合并胸腔积液,起病急骤,感染中毒症状重,血象增高,病程大多在5~10日。该患儿血象始终不高,感染症状不重,病程过长,抗生素治疗无效,这些均为不支持点。2、支原体肺炎肺部阴影以薄片影居多,病程虽可迁延,但如本患儿2月余无任何好转者罕见,且经过1个月大环内酯类抗生素治疗不见好转,入院后支原体抗体(-),故支原体肺炎的可能性不大。3、肺结核患儿无结核接触史,PPD(-),胸腔积液、灌洗液涂片均未发现结核杆菌,不支持结核的诊断。4、病毒性肺炎腺病毒肺炎可有大片实变,但腺病毒肺炎多见于7个月~2岁的婴幼儿,年长儿的腺病毒肺炎一般均为轻症,少有病程如此长的。5、真菌性肺炎多见于免疫功能低下者,该患儿IgG减低,应考虑,但真菌性肺炎病情多较凶险,且胸腔积液、支气管肺泡灌洗液均未找到真菌,故可能性不大。二、肺部肿瘤肺部可发生良性及恶性肿瘤,该患儿有血性胸腔积液,应考虑是否有恶性肿瘤的可能,但从胸片看无明显纵隔移位,不似占位病变,且胸腔积液中未找到肿瘤细胞,应进一步寻找相关依据。三、结缔组织病结缔组织病可出现肺部浸润阴影,并可合并胸腔积液。该患儿无多系统损害,无特异性皮疹,自身抗体(-),红斑狼疮可除外;Wegener肉芽肿多同时见上呼吸道症状如鼻中隔及舌咽等处的溃疡,并经常发生咯血,它的肺部大片状浸润影多为出血的表现,变化快,几天后即可吸收,C-ANCA(+),这些特点均与本病例不符,不支持诊断。基于以上考虑,暂不能确诊,应继续抗感染治疗,并尽快做肺活检。曾琪医师(胸外科)经胸腔镜肺活检,术中见右中下肺均不张实变,实变肺呈暗紫红色,局部组织松脆。何乐健医师(病理科主任)镜下见大片坏死,周围肉芽组织增生;肺泡间隔明显增宽,间质中见大量淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润,有淋巴滤泡形成,少量纤维组织增生,少量细胞有异形,未见核分裂,间质血管壁也可见淋巴细胞浸润;小支气管壁破坏,淋巴细胞浸润,可见黏膜上皮病变,肺泡腔内可见粉染坏死物、泡沫细胞、脱落之上皮细胞、淋巴细胞。抗酸染色(-),PAS(-),六胺银(-)。(见图3)病理印象为:肺淋巴细胞性间质性肺炎,高度提示非霍奇金淋巴瘤。朱元珏教授(协和医院)肺组织大部分为凝固性坏死,周边肉芽肿形成,有较多巨噬细胞和泡沫细胞,其他肺组织肺泡间隔增宽,间质淋巴细胞及少量组织细胞浸润,有淋巴滤泡形成,肺泡Ⅱ型细胞增生,肺泡腔内巨噬细胞及泡沫细胞聚集,考虑为肺淋巴增生性病变。结合患儿的病例特点,临床考虑为淋巴细胞间质性肺炎,建议用小剂量化疗。江载芳教授淋巴细胞间质性肺炎是一种少见的肺部疾患,属肺淋巴组织增生性疾病。肺淋巴组织增生性疾病为肺的淋巴样异常,包括浆细胞肉芽肿、Castleman’s病、传染性单核细胞增多症、假性淋巴瘤、移植后淋巴增生性疾病、血管免疫母细胞淋巴结病、淋巴细胞间质性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿病等病变。其中淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是由Carriagton和Liebow在1966年首先报告的,LIP是一种慢性、进行性、间质性肺炎,病因尚不明确,可能与免疫功能障碍有关,它通常不发生在免疫正常的人群,而常发生在免疫异常及有自身免疫性疾病的患者中,常伴随艾滋病发生,有些病例与EB病毒感染有关,目前在儿童中LIP被认为是艾滋病的指征性病变。LIP胸腔积液少见。确诊要靠肺活检的组织病理学诊断,特点是浸润呈弥漫的、间质性的,分布在气管、支气管周围,镜下可见肺间质有成熟的淋巴细胞、浆细胞浸润,不侵犯支气管、肺泡、胸膜、血管和肺内淋巴结,有时可见生发中心,未见核分裂。治疗方面激素的效果不一,可以用小剂量化疗。原发肺淋巴瘤,在临床上很少见,原发于肺的非霍奇金淋巴瘤亦不常见,小于所有非霍奇金淋巴瘤的1%,而且很少见于30岁以下,先天和获得性免疫缺陷病与之有关。大多数原发肺淋巴瘤是无症状的,疾病往往在摄胸片时被发现。当症状出现时,肺部症状常比全身症状更常见,肺部症状包括咳嗽、呼吸急促、胸痛和咯血;全身症状包括体重减轻、发热、夜间出汗和乏力。大多数患者无体征,一部分可有罗音、呼吸音减低或叩诊浊音。支气管内受累少见,但可引起咳嗽、呼吸急促、呼吸窘迫、肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张。另外,气道的受累还可表现为弥漫性黏膜下浸润,使气道狭窄,引起气促和喘息,从而误诊为哮喘。影像学特点:大多数原发肺淋巴瘤在胸片上表现为孤立结节、团块状或浸润影,结节和团块影直径一般在2~8cm,并多在两下肺,CT可见团块中有支气管充气相,有此种表现的病例可占51%,有1/4的病人有局限或多发的实变,多发结节可见于5%~10%的患者,肺泡和间质浸润少于10%,胸腔积液占12%。诊断淋巴瘤需靠活检,经支气管肺活检、针吸肺活检等均对诊断有一定价值,但少量的标本并不能代表整个肿瘤的情况,需要做开胸肺活检。LIP与肺淋巴瘤难于鉴别,但结合该患儿特点,有苍白、乏力,近期又出现发热及血象的进行性下降,考虑淋巴瘤的可能性更大。给予患儿**1.5mg/kg口服,1个月后肺部病变略有减轻。自入院第3个月开始患儿出现持续高热,全血象进行性下降,面色苍白、乏力加重,为进一步确诊行开胸肺活检。曾琪医师(胸外科):术中见右中下肺呈暗红色鱼肉样,胸腔内有1100ml暗红色液体,予胸腔闭式引流,取组织标本约1.5cm×1.5cm×1cm送病理。
【病理诊断】 最终确诊为非霍奇金淋巴瘤。

【辅助检查】【既往病史】 患儿既往体健,其父死于白血病。
【病例讨论】 冯雪莉医师该患儿特点为学龄儿童,病史2月余,其间肺部病变的变化不大;临床以发热、咳嗽为主要表现;查体面色较苍白,右下肺闻管状呼吸音和少许湿啰音;胸片、CT示右下肺大片实质浸润并有支气管充气相,左肺也有部分浸润。入院后即出现双侧胸腔积液,为血性;血象及其他实验室检查如前所述。从肺部大片实变合并胸腔积液进行鉴别诊断,初步考虑如下:一、感染性疾病1、细菌性肺炎可有大片均匀而致密的实变影,可合并胸腔积液,起病急骤,感染中毒症状重,血象增高,病程大多在5~10日。该患儿血象始终不高,感染症状不重,病程过长,抗生素治疗无效,这些均为不支持点。2、支原体肺炎肺部阴影以薄片影居多,病程虽可迁延,但如本患儿2月余无任何好转者罕见,且经过1个月大环内酯类抗生素治疗不见好转,入院后支原体抗体(-),故支原体肺炎的可能性不大。3、肺结核患儿无结核接触史,PPD(-),胸腔积液、灌洗液涂片均未发现结核杆菌,不支持结核的诊断。4、病毒性肺炎腺病毒肺炎可有大片实变,但腺病毒肺炎多见于7个月~2岁的婴幼儿,年长儿的腺病毒肺炎一般均为轻症,少有病程如此长的。5、真菌性肺炎多见于免疫功能低下者,该患儿IgG减低,应考虑,但真菌性肺炎病情多较凶险,且胸腔积液、支气管肺泡灌洗液均未找到真菌,故可能性不大。二、肺部肿瘤肺部可发生良性及恶性肿瘤,该患儿有血性胸腔积液,应考虑是否有恶性肿瘤的可能,但从胸片看无明显纵隔移位,不似占位病变,且胸腔积液中未找到肿瘤细胞,应进一步寻找相关依据。三、结缔组织病结缔组织病可出现肺部浸润阴影,并可合并胸腔积液。该患儿无多系统损害,无特异性皮疹,自身抗体(-),红斑狼疮可除外;Wegener肉芽肿多同时见上呼吸道症状如鼻中隔及舌咽等处的溃疡,并经常发生咯血,它的肺部大片状浸润影多为出血的表现,变化快,几天后即可吸收,C-ANCA(+),这些特点均与本病例不符,不支持诊断。基于以上考虑,暂不能确诊,应继续抗感染治疗,并尽快做肺活检。曾琪医师(胸外科)经胸腔镜肺活检,术中见右中下肺均不张实变,实变肺呈暗紫红色,局部组织松脆。何乐健医师(病理科主任)镜下见大片坏死,周围肉芽组织增生;肺泡间隔明显增宽,间质中见大量淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润,有淋巴滤泡形成,少量纤维组织增生,少量细胞有异形,未见核分裂,间质血管壁也可见淋巴细胞浸润;小支气管壁破坏,淋巴细胞浸润,可见黏膜上皮病变,肺泡腔内可见粉染坏死物、泡沫细胞、脱落之上皮细胞、淋巴细胞。抗酸染色(-),PAS(-),六胺银(-)。(见图3)病理印象为:肺淋巴细胞性间质性肺炎,高度提示非霍奇金淋巴瘤。朱元珏教授(协和医院)肺组织大部分为凝固性坏死,周边肉芽肿形成,有较多巨噬细胞和泡沫细胞,其他肺组织肺泡间隔增宽,间质淋巴细胞及少量组织细胞浸润,有淋巴滤泡形成,肺泡Ⅱ型细胞增生,肺泡腔内巨噬细胞及泡沫细胞聚集,考虑为肺淋巴增生性病变。结合患儿的病例特点,临床考虑为淋巴细胞间质性肺炎,建议用小剂量化疗。江载芳教授淋巴细胞间质性肺炎是一种少见的肺部疾患,属肺淋巴组织增生性疾病。肺淋巴组织增生性疾病为肺的淋巴样异常,包括浆细胞肉芽肿、Castleman’s病、传染性单核细胞增多症、假性淋巴瘤、移植后淋巴增生性疾病、血管免疫母细胞淋巴结病、淋巴细胞间质性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿病等病变。其中淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是由Carriagton和Liebow在1966年首先报告的,LIP是一种慢性、进行性、间质性肺炎,病因尚不明确,可能与免疫功能障碍有关,它通常不发生在免疫正常的人群,而常发生在免疫异常及有自身免疫性疾病的患者中,常伴随艾滋病发生,有些病例与EB病毒感染有关,目前在儿童中LIP被认为是艾滋病的指征性病变。LIP胸腔积液少见。确诊要靠肺活检的组织病理学诊断,特点是浸润呈弥漫的、间质性的,分布在气管、支气管周围,镜下可见肺间质有成熟的淋巴细胞、浆细胞浸润,不侵犯支气管、肺泡、胸膜、血管和肺内淋巴结,有时可见生发中心,未见核分裂。治疗方面激素的效果不一,可以用小剂量化疗。原发肺淋巴瘤,在临床上很少见,原发于肺的非霍奇金淋巴瘤亦不常见,小于所有非霍奇金淋巴瘤的1%,而且很少见于30岁以下,先天和获得性免疫缺陷病与之有关。大多数原发肺淋巴瘤是无症状的,疾病往往在摄胸片时被发现。当症状出现时,肺部症状常比全身症状更常见,肺部症状包括咳嗽、呼吸急促、胸痛和咯血;全身症状包括体重减轻、发热、夜间出汗和乏力。大多数患者无体征,一部分可有罗音、呼吸音减低或叩诊浊音。支气管内受累少见,但可引起咳嗽、呼吸急促、呼吸窘迫、肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张。另外,气道的受累还可表现为弥漫性黏膜下浸润,使气道狭窄,引起气促和喘息,从而误诊为哮喘。影像学特点:大多数原发肺淋巴瘤在胸片上表现为孤立结节、团块状或浸润影,结节和团块影直径一般在2~8cm,并多在两下肺,CT可见团块中有支气管充气相,有此种表现的病例可占51%,有1/4的病人有局限或多发的实变,多发结节可见于5%~10%的患者,肺泡和间质浸润少于10%,胸腔积液占12%。诊断淋巴瘤需靠活检,经支气管肺活检、针吸肺活检等均对诊断有一定价值,但少量的标本并不能代表整个肿瘤的情况,需要做开胸肺活检。LIP与肺淋巴瘤难于鉴别,但结合该患儿特点,有苍白、乏力,近期又出现发热及血象的进行性下降,考虑淋巴瘤的可能性更大。给予患儿**1.5mg/kg口服,1个月后肺部病变略有减轻。自入院第3个月开始患儿出现持续高热,全血象进行性下降,面色苍白、乏力加重,为进一步确诊行开胸肺活检。曾琪医师(胸外科):术中见右中下肺呈暗红色鱼肉样,胸腔内有1100ml暗红色液体,予胸腔闭式引流,取组织标本约1.5cm×1.5cm×1cm送病理。
【病理诊断】 最终确诊为非霍奇金淋巴瘤。

【其他】【既往病史】 患儿既往体健,其父死于白血病。
【病例讨论】 冯雪莉医师该患儿特点为学龄儿童,病史2月余,其间肺部病变的变化不大;临床以发热、咳嗽为主要表现;查体面色较苍白,右下肺闻管状呼吸音和少许湿啰音;胸片、CT示右下肺大片实质浸润并有支气管充气相,左肺也有部分浸润。入院后即出现双侧胸腔积液,为血性;血象及其他实验室检查如前所述。从肺部大片实变合并胸腔积液进行鉴别诊断,初步考虑如下:一、感染性疾病1、细菌性肺炎可有大片均匀而致密的实变影,可合并胸腔积液,起病急骤,感染中毒症状重,血象增高,病程大多在5~10日。该患儿血象始终不高,感染症状不重,病程过长,抗生素治疗无效,这些均为不支持点。2、支原体肺炎肺部阴影以薄片影居多,病程虽可迁延,但如本患儿2月余无任何好转者罕见,且经过1个月大环内酯类抗生素治疗不见好转,入院后支原体抗体(-),故支原体肺炎的可能性不大。3、肺结核患儿无结核接触史,PPD(-),胸腔积液、灌洗液涂片均未发现结核杆菌,不支持结核的诊断。4、病毒性肺炎腺病毒肺炎可有大片实变,但腺病毒肺炎多见于7个月~2岁的婴幼儿,年长儿的腺病毒肺炎一般均为轻症,少有病程如此长的。5、真菌性肺炎多见于免疫功能低下者,该患儿IgG减低,应考虑,但真菌性肺炎病情多较凶险,且胸腔积液、支气管肺泡灌洗液均未找到真菌,故可能性不大。二、肺部肿瘤肺部可发生良性及恶性肿瘤,该患儿有血性胸腔积液,应考虑是否有恶性肿瘤的可能,但从胸片看无明显纵隔移位,不似占位病变,且胸腔积液中未找到肿瘤细胞,应进一步寻找相关依据。三、结缔组织病结缔组织病可出现肺部浸润阴影,并可合并胸腔积液。该患儿无多系统损害,无特异性皮疹,自身抗体(-),红斑狼疮可除外;Wegener肉芽肿多同时见上呼吸道症状如鼻中隔及舌咽等处的溃疡,并经常发生咯血,它的肺部大片状浸润影多为出血的表现,变化快,几天后即可吸收,C-ANCA(+),这些特点均与本病例不符,不支持诊断。基于以上考虑,暂不能确诊,应继续抗感染治疗,并尽快做肺活检。曾琪医师(胸外科)经胸腔镜肺活检,术中见右中下肺均不张实变,实变肺呈暗紫红色,局部组织松脆。何乐健医师(病理科主任)镜下见大片坏死,周围肉芽组织增生;肺泡间隔明显增宽,间质中见大量淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润,有淋巴滤泡形成,少量纤维组织增生,少量细胞有异形,未见核分裂,间质血管壁也可见淋巴细胞浸润;小支气管壁破坏,淋巴细胞浸润,可见黏膜上皮病变,肺泡腔内可见粉染坏死物、泡沫细胞、脱落之上皮细胞、淋巴细胞。抗酸染色(-),PAS(-),六胺银(-)。(见图3)病理印象为:肺淋巴细胞性间质性肺炎,高度提示非霍奇金淋巴瘤。朱元珏教授(协和医院)肺组织大部分为凝固性坏死,周边肉芽肿形成,有较多巨噬细胞和泡沫细胞,其他肺组织肺泡间隔增宽,间质淋巴细胞及少量组织细胞浸润,有淋巴滤泡形成,肺泡Ⅱ型细胞增生,肺泡腔内巨噬细胞及泡沫细胞聚集,考虑为肺淋巴增生性病变。结合患儿的病例特点,临床考虑为淋巴细胞间质性肺炎,建议用小剂量化疗。江载芳教授淋巴细胞间质性肺炎是一种少见的肺部疾患,属肺淋巴组织增生性疾病。肺淋巴组织增生性疾病为肺的淋巴样异常,包括浆细胞肉芽肿、Castleman’s病、传染性单核细胞增多症、假性淋巴瘤、移植后淋巴增生性疾病、血管免疫母细胞淋巴结病、淋巴细胞间质性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿病等病变。其中淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是由Carriagton和Liebow在1966年首先报告的,LIP是一种慢性、进行性、间质性肺炎,病因尚不明确,可能与免疫功能障碍有关,它通常不发生在免疫正常的人群,而常发生在免疫异常及有自身免疫性疾病的患者中,常伴随艾滋病发生,有些病例与EB病毒感染有关,目前在儿童中LIP被认为是艾滋病的指征性病变。LIP胸腔积液少见。确诊要靠肺活检的组织病理学诊断,特点是浸润呈弥漫的、间质性的,分布在气管、支气管周围,镜下可见肺间质有成熟的淋巴细胞、浆细胞浸润,不侵犯支气管、肺泡、胸膜、血管和肺内淋巴结,有时可见生发中心,未见核分裂。治疗方面激素的效果不一,可以用小剂量化疗。原发肺淋巴瘤,在临床上很少见,原发于肺的非霍奇金淋巴瘤亦不常见,小于所有非霍奇金淋巴瘤的1%,而且很少见于30岁以下,先天和获得性免疫缺陷病与之有关。大多数原发肺淋巴瘤是无症状的,疾病往往在摄胸片时被发现。当症状出现时,肺部症状常比全身症状更常见,肺部症状包括咳嗽、呼吸急促、胸痛和咯血;全身症状包括体重减轻、发热、夜间出汗和乏力。大多数患者无体征,一部分可有罗音、呼吸音减低或叩诊浊音。支气管内受累少见,但可引起咳嗽、呼吸急促、呼吸窘迫、肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张。另外,气道的受累还可表现为弥漫性黏膜下浸润,使气道狭窄,引起气促和喘息,从而误诊为哮喘。影像学特点:大多数原发肺淋巴瘤在胸片上表现为孤立结节、团块状或浸润影,结节和团块影直径一般在2~8cm,并多在两下肺,CT可见团块中有支气管充气相,有此种表现的病例可占51%,有1/4的病人有局限或多发的实变,多发结节可见于5%~10%的患者,肺泡和间质浸润少于10%,胸腔积液占12%。诊断淋巴瘤需靠活检,经支气管肺活检、针吸肺活检等均对诊断有一定价值,但少量的标本并不能代表整个肿瘤的情况,需要做开胸肺活检。LIP与肺淋巴瘤难于鉴别,但结合该患儿特点,有苍白、乏力,近期又出现发热及血象的进行性下降,考虑淋巴瘤的可能性更大。给予患儿**1.5mg/kg口服,1个月后肺部病变略有减轻。自入院第3个月开始患儿出现持续高热,全血象进行性下降,面色苍白、乏力加重,为进一步确诊行开胸肺活检。曾琪医师(胸外科):术中见右中下肺呈暗红色鱼肉样,胸腔内有1100ml暗红色液体,予胸腔闭式引流,取组织标本约1.5cm×1.5cm×1cm送病理。
【病理诊断】 最终确诊为非霍奇金淋巴瘤。

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ww2sxy520
w****0于2014-05-18 18:44:54 评论说:

好病例,学习了,谢谢楼主

cx809173038
c****8于2014-05-17 21:21:32 评论说:

作为呼吸科小辈医生,受教了,一定得详细询问病史!

zyt18779141743
z****3于2014-05-17 18:38:00 评论说:

为什么一开始看到胸片,明明不是典型的细菌性肺炎,却没有详细追溯病史

qz4458334
q****4于2014-05-17 16:50:11 评论说:

很好的病例分享。谢谢楼主

ggeng
g*********g于2014-05-17 09:38:07 评论说:

肺孢子菌肺炎PCP,又称卡氏肺孢子虫肺炎,卡氏肺囊虫肺炎,是由肺孢子菌引起的间质性浆细胞性肺炎,为条件性肺部感染性疾病。肺孢子菌寄生部位限于肺泡腔,成熟包囊进入肺泡后破裂,囊内小体脱囊后发育为滋养体,滋养体紧贴肺泡上皮寄生,增殖,包囊多位于肺泡中央。儿童-成人型(现代型)起病较急,开始时干咳,迅速出现高热、气促、发绀,肺部体征甚少,可有肝脾肿大.未经治疗者全部死于呼吸衰竭。

mayang
m****g于2014-05-16 16:07:08 评论说:

很好的经验分享,这样的分享会加深临床印象,对工作很有帮助,辛苦楼主了!!!

MrRocker
M****r于2014-05-14 20:08:44 评论说:

病史采集啊!!真是最简单也最容易忽视得!学习了!!

achencheng
a****g于2014-05-14 10:55:05 评论说:

很少见的中情况啊!不错,学习啦!

yangkunpeng0404
y****4于2014-05-14 10:30:05 评论说:

不错的病例值得学习偶