主诉

患者男45岁
发现蛋白尿1年，进行性呼吸困难半年

现病史

患者2010-3因右上腹不适就诊于外院时发现蛋白尿，自述量少，不伴水肿、尿色及尿量改变，未进一步诊治。2010-4查胸部CT示：双侧胸水、纵膈淋巴结肿大。当时活动耐力正常。2010-7患者逐渐出现呼吸困难并进行性加重，2010-9出现端坐呼吸，夜间不能平卧，就诊于当地医院查“24h尿蛋白8g，血Alb16g/L”，诊为“肾病综合征”，间断予抽胸水后症状可明显减轻。之后开始交替服用强的松+CTX治疗肾病综合征。至2011-1月底，患者于劳累后出现呼吸困难再次加重，伴发热，、畏寒，Tmax39.5℃，咳嗽，咳黄痰，当时查血常规：WBC6.6×109/L，N%84.1%，Hb121g/L，PLT157×109/L，血生化：Alb24.4g/L，Cr136.2μmol/L，查ANA、dsDNA隂性，24h尿蛋白3.68g，胸CT示：右侧胸腔积液部分包裹，双侧肺气肿，肺间质纤维化，肺部感染，心包少量积液，弓旁淋巴结肿大。查胸水常规提示细胞计数50×106/L，李瓦他试验隂性，胸水生化：ADA3-4U/L，LDH80-105U/L，TP469-634mg/dl。予抗感染、抽胸水治疗，体温正常。至2011-2患者停用CTX（累计用量8-9g），2011-3患者自行将强的松改为15mgQdpo，胸闷症状仍无明显缓解。近2周来呼吸困难症状进行性加重，已不能行走，于我院急诊行查血气分析：pH7.47，pO258mmHg，pCO239mmHg，SO291.4%（未吸氧），查超声心动提示双房扩大，左室肥厚，肺动脉高压（中），左心功能减低，EF40%，予抗感染、解痉、利尿、降肺动脉压治疗，反复抽取左侧胸腔积液，症状可稍缓解，为行进一步诊治收入院。

既往史

10年前发现血压升高，最高180/140mmHg，但自述9年前起，未服降压药血压亦可控制在正常范围。5年前曾“面瘫”，4年前体检ECG发现“大面积心肌缺血”，于外院行冠脉造影检查，自述未见明显异常，CT发现肺气肿半年，否认糖尿病史，否认输血史，于我院急诊有青霉素皮试陽性史。

个人史

生于原籍，否认疫水疫地接触史，否认大剂量放射线或毒物接触史，吸烟史30余年，80支/天，无酗酒史。婚育史：适龄结婚，育有1子1女，体健。

查体

T：36.2℃，P：77次/分，R：18次/分，BP：91/51mmHg
神清语利，精神可，喜坐位，双侧腋窝、双侧腹股沟区可扪及数枚肿大淋巴结，质韧，活动度可，无压痛，气管居中，甲状腺未及肿大，胸廓对称，胸骨无压痛，右肺浊音界位于右侧肩胛下线第十肋间，左侧肺浊音界位于左侧肩胛下线第九肋间，听诊左肺可及胸膜摩擦音，右下肺呼吸音低，心界不大，心律齐，P2=A2，未闻及病理性杂音，腹平软，未及包块，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音隂性，肠鸣音正常，双下肢无可凹性水肿。

【家族史】 否认家族遗传病史。[p=30,2,center]