主诉

患者，女，53岁，
因摔伤致右髋部疼痛伴活动受限50d入院。

现病史

患者50d前不慎跌倒，右髋部着地，无其他部位受伤，当时感觉右髋部疼痛难忍，不能行走，活动受限，选择于家中卧床休息，疼痛无明显好转而就诊。患者于2013-09因说话含糊不清伴四肢肌肉萎缩于上海华山医院神经内科确诊为运动神经元病，当时肌电图检查提示慢性神经源性损伤表现，累及上肢和下肢肌肉、胸锁乳突肌及舌肌，口服辅酶Q10、利鲁唑片、黛力新、盐酸阿米替林等药物治疗，目前该疾病未进一步进展。

查体

神志清楚，口齿含糊，四肢肌肉萎缩，肉眼见少许束颤，双手内在肌萎缩，双上肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，左下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，右下肢肌力Ⅲ~Ⅳ级，肌张力稍弱，四肢腱反射减退，四肢病理征阴性，右髋部压痛，右下肢轻度外旋、外展畸形，纵向叩击痛阳性，活动受限，右下肢较左下肢短缩约3CM，右踝关节及右足趾活动尚可。

辅助检查

完善相关检查，血常规、心电图、胸片、心脏彩色多普勒超声检查未见明显异常，排除下肢深静脉血栓，肺功能检查显示轻中度通气功能障碍。

初步诊断

摄X线片显示右股骨颈骨折，拟行人工全髋关节置换术，术前请神经内科及麻醉科协助诊治，评估各系统功能，排除手术禁忌证。

诊治经过

全身麻醉下，健侧卧位，予后外侧入路逐层切开，梨状窝上方切断梨状肌，显露关节囊并脱位，于股骨粗隆上1.0~1.5CM处截除股骨头。切除髋臼周围组织，髋臼锉加深髋臼，选用美国捷迈公司Trilogy3孔生物固定型人工髋臼帽置入，2枚自攻螺钉固定，放置防脱位聚乙烯衬垫。股骨扩髓，冲洗髓腔，安装生物固定型股骨柄及氧化铝陶瓷股骨头，安装假体，内旋内收，屈髋屈膝，复位，各方向活动均无脱位征象，C型臂X线机透视假**置良好，缝合关节囊及外旋肌，逐层缝合切口（图1）。由于术中出血600ml，加上术后隐性失血，术后复查血红蛋白93g/L，输红悬液3U和270ml新鲜冰冻血浆，继续口服抗运动神经元病相关药物，予抗凝、预防感染、雾化、消肿、止痛治疗。术后3d患者下床行走锻炼，术后10d出院。

【病例摘要】股骨颈骨折患者常合并基础疾病，如骨质疏松、高血压、糖尿病等，但合并运动神经元疾病的患者在临床中相对少见。笔者回顾性分析于2016-11-26诊治的1例陈旧性股骨颈骨折合并运动神经元病，行人工全髋关节置换术治疗，获得良好疗效，报道如下。
【讨论】股骨颈骨折合并运动神经元病的患者在临床中相对少见。运动神经元病是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一种慢性进行性疾病，其病因和发病机制尚不明确，主要临床表现为下运动神经元损伤所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损伤的体征。运动神经元病作为纯运动系统疾病，发病率为4/100000左右，5%~10%的患者为家族型，慢性或隐匿性起病，进行性加重，预后较差，从发病到死亡平均20个月，呼吸衰竭为主要死亡原因。运动神经元病患者5年生存率很低，有文献报道手术可能进一步加重疾病的进展。但对于早期生活尚能自理的股骨颈骨折合并运动神经元病患者，可考虑行人工髋关节置换术，以免患者长时间卧床，肌肉进一步萎缩，以及一系列卧床并发症发生。运动神经元病最常见的死因为呼吸衰竭，一般选择腰硬联合麻醉，也有报道采用全身麻醉，但术中不使用肌肉松弛药物，以免加重患者呼吸肌无力而导致术后气管导管拔出困难，同时在麻醉过程中应常规监测肌肉松弛程度。陈旧性股骨颈骨折不愈合风险极大，和新鲜股骨颈骨折相比，患肢短缩更明显，骨折端骨量丢失更多，手术区域瘢痕增生也可导致手术操作难度增大、出血量增加，且患者常合并多种内科疾病，因此其处理难度更大。陈旧性股骨颈骨折患者由于长时间不负重导致髋臼负重区软骨发生明显退变，患肢常出现短缩，术中矫正短缩畸形后髋臼侧受到的压力和新鲜骨折相比更大。若采用人工双极股骨头置换术，髋臼侧更易发生软骨组织磨损和疼痛，术后髋部和大腿疼痛、髋关节功能障碍的发生率和程度将明显高于全髋关节置换术。本例年纪较轻，选择行人工全髋关节置换术，考虑到患肢长期外旋位导致患肢软组织肌力不平衡，卧床时间较长导致肌肉废用性萎缩，术中需要清理挛缩的关节囊且必要时行髋关节周围软组织松解，并且由于术后患者为减少疼痛等不适使患肢常处于屈曲位，因此为了增加术后人工关节的稳定性，术中可以适当减少髋臼假体的外展角并增加股骨假体的前倾角。本例术中出血约600ml，未放置引流管，术后当天输红悬液3U及血浆270ml，术后第2天血红蛋白仍有降低，考虑存在隐性失血，部分血液渗透并留存在组织间隙和关节腔内，加上溶血作用引起血红蛋白丢失。患者机体失血过多后不能有效调节毛细血管床张力，组织间隙的体液不能及时被吸收入血，从而造成隐性失血。对于合并运动神经元病的患者，术后应监测血常规，一旦血色素过低应及时补充血容量及输血治疗，稳定内环境，避免手术**进一步加重运动神经元病的进展。氟比洛芬钠是非选择性环氧合酶-2抑制剂，属于非甾体类抗炎药物，有研究表明其参与了疼痛、炎性反应和发热有关的前列腺素样递质的合成过程并起到了主要作用，而且对呼吸影响甚小，不干扰神经肌肉接头，将其作为陈旧性股骨颈骨折合并运动神经元病患者围手术期疼痛治疗药物，患者术后疼痛得到良好控制。术后患肢保持外展中立位，早期进行股四头肌静力收缩、足趾屈伸、踝关节跖屈背伸及臀肌收缩等主动运动，术后常规予以低分子肝素钠预防深静脉血栓形成。本例手术顺利，手术未进一步加重运动神经元病，但是需要长期随访观察。