椎管内血管外皮细胞瘤1例
l****g其他医务者
更新时间：2018-05-31 21:33
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【病案介绍】
主诉
女，47岁
因背部持续性胀痛1个月、加重伴双下肢麻木、乏力10 d入院。
查体
第7、8胸椎棘突及椎旁压痛、叩击痛，双下肢肌力Ⅲ级。
辅助检查
入院后胸椎MRI检查示：胸8椎体水平椎管内髓外硬脊膜下可见一大小约1.17 cm×41px等T1、等T2 信号影（图1A、1B），增强T1WI呈明显均匀强化，边界清楚，脊髓明显受压（图1C）。
【诊治过程】
诊治经过
全麻下行后正中入路椎管内占位切除术。磨钻及铣刀整块打开椎板后，见硬脊膜张力较高，剪开硬脊膜，见灰红色“鱼肉状”肿瘤。肿瘤质地中等，边界清，肿瘤基底附着于硬脊膜，脊髓明显受压。术中行神经电生理监测，仔细分离肿瘤与周边粘连的神经，显微镜下整块切除肿瘤及与之粘连的硬脊膜。术后病理示（胸8椎体水平椎管内）梭形细胞肿瘤，符合血管外皮细胞瘤（WHO Ⅱ级，图1F）。术后1周，双下肢肌张力恢复。术后10 d拆线并出院，出院后两周行放疗。术后4个月，复查胸腰椎MRI 增强扫描，见肿瘤全切，脊髓形态良好（图1D、1E）。半年后随访，术前背部、双下肢麻木、乏力症状消失，双下肢活动正常。
【其他】
【讨论】椎管内HPC在椎管内各段均可发生，无明显分布差异，与硬脊膜粘连，血供较丰富。根据病灶部位可分为硬脊膜外HPC、硬脊膜下髓外HPC及硬脊膜内外型HPC。椎管内硬脊膜下髓外HPC临床极为罕见。临床表现无特异性，表现为缓慢起病逐渐加重，与病灶的位置、大小和脊髓受压有关，而与组织病理学分型无关。多表现为上肢或下肢的乏力或感觉异常，有些表现为神经根的**症状，病变位于腰骶段椎管时常伴有大小便功能障碍。MRI检查具有定位及定性诊断意义，可直接观察肿瘤的形态、部位、大小以及与脊髓的关系等。T1WI呈低、等信号，T2WI呈等或稍高信号，有时亦可呈混杂信号，部分可见血管流空影；增强扫描明显均匀强化，有时可见硬脊膜尾征。目前，MRI仍然难以与椎管内其它良性肿瘤（如脊膜瘤、神经鞘瘤）鉴别，因此临床误诊率几乎高达100%。确诊依靠病理检查。椎管内HPC最佳治疗方法是手术。治疗难题是高复发率和高转移率。为了防止肿瘤远距转移和复发，术中必须尽可能整块切除肿瘤和粘连的硬脊膜。由于肿瘤血供较丰富，术中常因出血量大、止血困难而影响显微手术视野，使肿瘤难以全切。术中应尽可能仔细地锐性分离肿瘤周围结构，避免牵拉周围神经和组织，减少脊髓和周围神经的损伤，在安全的情况下使肿瘤组织暴露及切除的更彻底。术中神经电生理监测，有利于脊神经的保护。椎管内HPC宜采取手术切除，术后辅助放疗，减少术后转移和复发，而不提倡化疗，术后均应进行长期随访。
病例来源：爱爱医
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