主诉

患者，男，17岁，

现病史

上颈部进行性疼痛3个月，间断性疼痛，休息或卧位时缓解，非手术治疗失败后入本院治疗。

查体

上颈部叩痛阴性，四肢感觉无异常，颈部屈伸活动范围正常，上、下肢反射无明显异常，巴氏征阴性，**反应异常，实验室检查阴性。

辅助检查

上颈部X线片显示：C2椎体有一类椭圆形低密度阴性，边界清晰，边缘可见蛋壳状钙阴影，未累及其他椎体。上颈部CT显示：C2椎体骨质破坏，低密度块状体积2.0CM×2.0CM×1.5CM，主要累及椎体的左前侧，骨皮质破坏明显，齿突结构完整。CT三维重建显示：C2椎体骨质破坏，力学稳定性欠佳，未累及其他椎体（图1）。上颈部MRI显示C2处脊髓受压。全身骨扫描未见肿瘤扩散，排除骨转移可能。

初步诊断

诊断为C2肿瘤，未侵犯其他椎体，且膨胀性生长，局部神经和脊髓已出现压迫症状，怀疑为骨化性纤维瘤。为缓解患者症状，避免肿瘤扩散和病理性骨折，行Enbloc切除术，术中肿瘤切除物作病理检查以确诊。

诊治经过

排除上呼吸道感染，行气管切开插管以保证气道通畅。手术方案：颈后正中入路内固定联合唇下颌骨、舌正中切开入路取出肿瘤。先取俯卧位，颅骨牵引固定，消毒铺巾后逐层分离肌层组织，显露C1~3后椎弓根，用Axis钢板固定，取自体髂骨植骨行C1~3融合术，C型臂X线机透视确认固定妥当后逐层缝合切口。再取仰卧位，消毒铺巾，切口经嘴唇中线垂直向下经过嘴唇和下颌，当到达下颌底端后切口向旁侧绕开，至颌下后再回到中线垂直向下，在下嘴唇深面的牙槽边缘作黏膜切开，须作颈部切口以便最大程度向两端撑开下颌部软组织，清晰显露下颌骨的结合部；切开下颌骨前将钢板塑形并在下颌骨钻好通道，经2个中切牙之间垂直切开下颌骨，应注意避免损伤牙齿的硬骨板，切开位置位于双侧下颌神经孔中线处；然后切开口腔底部的前面，沿中线切开舌，显露舌骨和会厌谷，将下颌舌骨全长切开，侧方牵开半侧下颌骨，显露咽后壁，作正中线纵形切口，显露并分离椎动脉；再次透视定位肿瘤位置，分别自头侧向尾侧结扎切断被肿瘤侵犯的血管后，摘除枢椎椎体肿瘤，刮匙搔刮肿瘤组织送病理检查；将颗粒状的自体髂骨填充经修剪合适的钛网，钛网两端覆盖于C1前弓和C3椎体表面；将舌对齐仔细缝合后，再将下颌骨用塑形好的钢板固定，最后将唇线对齐并逐层缝合。 结果 手术时间为5h，术中出血量为750ml。病理检查结果：肿瘤由长梭形细胞构成，大小较一致，异型性不明显，间质胶原纤维化，散在灶状骨组织，诊断为骨化性纤维瘤。术后住院时间2周，护理期使用头颈胸支架固定颈部，鼻腔插胃管进行肠内营养，未见切口红肿及分泌物、实验室检查血象无炎症后拔除胃管，嘱咐患者可经口流质饮食。出院前X线片显示内固定在位，上颈椎稳定。术后随访4年，末次随访X线片显示局部骨融合满意，未见内固定松动及颈部疼痛（图2）；患者下颌部及颈部瘢痕浅淡，下颌部肌肉组织未出现功能障碍。

【病例摘要】 骨化性纤维瘤是一种比较少见的良性肿瘤，以往文献报道其发生的部位是头颈部及四肢远端，其中以颌面部多见。目前发生在脊柱的骨化性纤维瘤仅有2例报道，且无颈椎骨化性纤维瘤报道。笔者回顾性分析本院于2010-07采用Enbloc切除术治疗的1例枢椎骨化性纤维瘤，报道如下。