主诉

例1，男，42岁。
例2，女，56岁。
例3，女，8岁。
因“车祸致意识不清2 h”入院，行左额颞开颅硬膜下血肿清除术加去骨瓣减压术。
因“前交通动脉瘤术后2个月，意识障碍伴行走不稳1周”入院。
因“小脑毛细胞星形细胞瘤术后2个月，术后行走不稳1周”入院。

现病史

患者前交通动脉瘤夹闭术后恢复良好。1周前意识逐渐恶化，行走不稳。GCS评分9分。骨窗凹陷。CT示交通性脑积水，腰穿测压为50 mmH2O，术中穿刺脑室发现压力不高，约40～50 mmH2O，接可调压阀门，阀门压力设定在40 mmH2O。患者症状消除，GCS评分15分。
脑肿瘤切除术后2个月常规复查CT时发现脑积水收住入院。腰穿测压为60 mmH2O，行V-P分流术植入美敦力可调压阀门，初始压力为15~25 mmH2O，术后恢复良好。

诊治经过

术后意识朦胧，只能卧床，遵嘱抬手，能发声，骨窗凹陷明显。CT检查示轻度脑积水。先行颅骨修补术，术后意识状态变化不大，1个月后CT示脑室扩大明显，额角渗出明显(图1a)，GCS评分11分。腰穿发现压力极低，无脑脊液流出，抽吸后有清亮脑脊液流出。V-P分流术中额角穿刺发现患者脑皮层质地较韧，弹性差。不易穿进脑组织及脑室壁，穿刺成功到位后，没有脑脊液涌出，将脑室端抽吸后放低约2 cm，见脑脊液流出。连接强生可调压阀门，阀门压力调至50 mmH2O。 术后1 hCT示脑组织未弹回，术后4 hCT脑组织同样未弹回(图1b)，说明该患者脑组织顺应性高(弹性差)。术后3~4 d患者症状戏剧性的好转，可下床行走，语言也有明显恢复。术后2个月复查CT(图1c)示脑室变小，脑组织弹性恢复，右侧额角渗出明显好转。应答正确，行走自如，GCS评分15分。

【讨论】 LPH临床上比较罕见，国际上从1994年开始有9篇案例报道，共报道了43例患者。其特点是患者脑室的扩大，而脑脊液压力低于正常值。该现象一般医师看来是矛盾的，无法解释的。其实LPH通过适当的治疗，多数有较好的预后，因此认识和了解LPH非常重要。 1．发病机制：在脑室扩大进展的过程中，在皮层径向力的作用下产生了挤出效应，导致脑组织的细胞外水分缺失，继发引起脑组织磷脂或蛋白的丢失，或者室管膜周围的胶质增生，导致脑顺应性的增大，进而产生了低颅压脑积水。不同顺应性下的压力体积曲线是不同的，急性期脑室的扩张沿着左侧的曲线，而脑室的膨胀后，继发顺应性增大，体积压力变化曲线右移，在正常颅压以下或负压下脑室的大小仍超过正常，该现象称为滞后效应。导致顺应性增加的原因通常是外伤，出血，缺血。我院的3例患者也有相应的既往病史。 2．临床特征：LPH的症状与正常颅压性脑积水类似，步态不稳、记忆力下降、痴呆等症状。目前认为主要是由于脑室扩张，导致脑组织或纤维在拉伸和变形过程中受到影响。下行的皮质脊髓束在经过扩大的额角周围，椎体运动束受到影响，导致步态不稳。第三脑室的扩张和周围组织的变形与记忆力和痴呆症状相关。CT片特点和普通脑积水近似，脑室扩大，渗出明显，骨板缺失时骨窗反常性下陷。腰穿术前测压均低于80 mmH2O。 3．治疗方法：治疗的关键是必须重塑脑顺应性。通过脑脊液负压引流，使11例患者的脑室恢复到原来大小。治疗过程中发现症状与脑室大小有关，和ICP无关。如发现脑室逐渐缩小时，保持该负压2~3 d，增加微循环，使缺少水分的脑组织恢复到原来水分的状态。在脑室体积回到原来的基准值后。之后再行V-P分流术，阀门类型通常选用delta1.0或0.5。 4．预后：采用适当的治疗方法，该疾病的预后总体较好。Lesnlak等的10例患者8例的术后Karnofsky评分高于80分。Akins等的9例患者中预后较差的3例患者的LPH形成时间均超过1.5年。而LPH形成时间小于4个月的患者预后较好。我们的经验也显示病程较短的患者，及时进行引流手术，恢复脑室原有大小，预后较好。 总之LPH患者的症状与普通脑积水相似，但是腰穿测压低于80 mmH2O，通过负压引流或者安置低压性或可调压阀门进行引流，可以促进脑室恢复原来大小，症状恢复，及早处理预后较好。