【 一般资料】 患儿男，12岁4个月
【 主诉】 因水肿、头昏伴视物模糊6d入院。
【 现病史】 患儿6d前无明显诱因出现颜面、腹部及双下肢水肿，头昏、视物模糊并呕吐，在当地医院采用头孢类抗生素治疗4d，无好转，后转至我院。起病以来，患儿精神差，食欲差，睡眠尚可，小便色黄、量正常，大便正常。
【 既往病史】 既往无高血压及其他特殊病史。家族史无特殊。
【 查体】 入院体查：T36.7℃，P90次/分，R23次/分，BP136/83mmHg。神志清楚，全身皮肤未见皮疹，颜面及双眼睑重度水肿，双瞳孔等大等圆，直径3mm，双瞳对光反射正常。咽充血，双侧扁桃体Ⅰ°肿大。颈软，双肺呼吸音清，双肺未闻及罗音。心律齐，心音有力，心脏各听诊区均未闻及杂音。腹隆，全腹柔软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，叩浊音。阴囊无水肿。双下肢中度水肿。克布巴氏征阴性。
【 辅助检查】 入院后查血液分析：白细胞4.60×109/L，血红蛋白110g/L，血小板179×109/L，中性粒细胞百分比38.9%。凝血检查示纤维蛋白原2.19g/L（正常）。尿常规及沉渣检查：隐血试验（4+），蛋白质阴性，镜下红细胞（3+）/HP，各种变形红细胞占58%。24h尿蛋白定量0.02g。肝功能检查示总蛋白、白蛋白及谷丙转氨酶均正常。肾功能检查示血尿素氮及血肌酐均正常。血电解质钾、钠均正常。血沉正常。免疫全套检查示：免疫球蛋白A（IgA）0.25g/L（升高），补体C30.11g/L（下降），补体C40.16g/L（正常）。抗链球菌溶血素O测定正常。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可溶性抗原均阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体及抗肾小球基底膜抗体均阴性。彩超检查心脏未见异常。双侧胸腔少量积液。双肾体积增大，双肾实质回声增强。入院第3天头颅MRI扫描示双侧枕顶部斑片状长T2信号影，在FLAIR上呈高信号，DWI上未见明显异常，边界较清晰。脑沟、裂、池无增宽，脑室系统无扩大。双侧基底节区及丘脑未见异常信号。后颅窝小脑及脑干未见明显异常信号。中线结构未见移位。3D-TOF-MRA显示大脑基底动脉环、双侧大动脉及其分支未见明显异常（图1）。提示双侧枕顶叶异常信号，考虑可逆性后部白质脑病综合征（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLES）。MRA未见明显异常。脑电图正常。脑脊液常规蛋白定性阴性，白细胞计数3×106/L（参考值0~15×106/L），脑脊液无色、透明。脑脊液生化检查：氯化物116.4mmol/L（参考值118~128mmol/L），葡萄糖2.95mmol/L（参考值2.2~3.9mmol/L），蛋白0.51g/L（参考值0.12~0.60g/L）。脑脊液抗酸染色阴性。脑脊液培养阴性。脑脊液白蛋白及免疫球蛋白定量正常。
【 诊断】 患儿诊断为：急性肾小球肾炎；RPLES。
【 治疗经过】 入院后先后给予萘夫西林、头孢呋辛抗感染治疗；积极控制血压：双氢克尿噻片、**等利尿，口服心痛定片、福辛普利片降血压治疗；百令胶囊护肾治疗。住院12d出院，复查免疫全套：IgA0.25g/L（参考值0.33~1.78g/L），补体C30.47g/L（参考值0.8~1.26g/L），C40.20g/L（参考值0.1~0.4g/L）。尿常规及沉渣检查：隐血试验（3+），蛋白质阴性,镜下红细胞（2+）/HP，各种变形红细胞55%。双肾及胸腔彩超未见异常。头部MRI复查与前片比较病灶明显好转（图1）。出院1个月后门诊随诊复查肝肾功能、免疫全套及尿常规均正常。