主诉

患者，女，56岁
因"双眼视力进行性下降3天"于2015年02月27日01时28分收入我神经内科。

现病史

患者自诉3天前无明显诱因下出现头痛，为一过性痛，继而出现左眼视物视物不清，无头晕眼花，无恶心呕吐，伴左侧肢体麻木，无疼痛，夜间左眼视力完全下降，伸手不见五指，未予重视。2天前右眼开始出现视物不清，继而视力完全消失，无发热，无耳聋耳鸣，无视物旋转，无胸闷心慌，无抽搐，无胸痛、气喘，无腹痛呕吐，无晕厥，无大小便失禁等不适，到当地医院就诊，查头颅MRI示：右侧基底节区腔隙性脑梗塞，具体诊疗不详。现为进一步诊疗，遂来我院就诊，急诊科拟诊"双目失明查因"收入我科住院治疗。发病以来，精神欠佳，饮食、睡眠可，二便正常。近期体重无明显变化。

查体

T：36.6℃，P：69次/分，R：20次/分，BP：116/74mmHg
入院体格检查：神志清，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。肝脾肋下未及，双下肢无水肿，NS:神志清楚，言语流利，查体合作。双侧瞳孔圆形，直径约3mm，对光反射迟钝，双眼视力完全丧失，眼球各向活动无受限。眼睑无充血、水肿。双侧额纹、鼻唇沟无变浅，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射（-），双侧深浅感觉对称无减退，双侧病理征（-），脑膜**征（-）。共济运动及步态无异常。

辅助检查

外院2015-02-26MR：右侧基底节区腔隙性脑梗塞。我院急诊科颅脑CT示：大脑脚见斑片状稍密度影，两侧大小脑半球、脑干实质未见异常密度影，各脑室、脑池、脑裂、脑沟增宽。中线结构居中，余未见异常。血脂检验:ALT18U/L、TP60.1g/L↓、HDL-C2.00mmol/L↑、LPa58.00mg/dl↑、TBA11.5umol/L↑。脑脊液生化检验:CSF-IgG12.00mg/L↓。生化检验:LDH188U/L↑、Urea2.3mmol/L↓、GLU6.3mmol/L↑、K3.4mmol/L↓。血细胞分析:MONO%11.7%↑、RDW-SD47.3fL↑、IRF1.90%↓、PDW8.6fL↓。免疫球蛋白及补体(血清):C3.0.880g/l↓、IgG.10.000g/l。免疫球蛋白及补体（脑脊液）无异常。尿液检验(晨尿):LEU500/μL↑、Pro0.2g/l↑、白细胞95.00ul↑、白细胞＋、病理管型1.30ul↑、管型13.87ul↑、上皮±、细菌数1591.90ul↑。同型半胱氨酸(静脉血):19μmmol/L↑。风湿三项无异常。乙肝三对、核医学-甲功、糖类抗原19-9、血播4项、红细胞沉降率、凝血四项均未见异常。眼底镜检查结果示：视**边界稍模糊，充血（+），黄斑中心凹反光点看不清。2015-03-01颅脑+颈椎+胸椎平扫：1.右侧大脑脚、右侧内囊后肢、右侧枕叶及左侧基底节区见散在急性梗塞灶；2.颈椎、胸椎椎间盘变性。脑电图：轻度异常脑电图。诱发电位：听觉诱发电位左右侧俊正常；视觉（闪光）诱发电位**双眼均未引出波形。

诊治经过

患者住院期间予以甲泼尼龙冲击治疗，每日1000mg，连续5d，并辅以营养神经、改善循环、补充维生素B1/B12等治疗，仍无效果，患者双眼仍无光感，且左侧肢体肌力进行性下降。查体：神志清楚，言语流利，查体合作。双侧瞳孔圆形，直径约4.5mm，对光反射迟钝，双眼视力完全丧失，眼球各向活动无受限，眼睑无充血、水肿。双侧额纹对称，左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，咽反射存在。四肢肌张力正常，右侧肢体肌力正常，左下肢肌力0-1级，左上肢肌力0级，四肢腱反射（-），左侧肢体感觉异常，无痛觉，双侧病理征（-），脑膜**征（-）。目前左侧肢体偏瘫予针灸、康复训练进行功能恢复。

诊断结果

结合病史及相关检查，考虑视神经？视神经脊髓炎？

【既往病史】 既往体健，无特殊病史。个人史无饮假酒史。家族史无特殊。
【讨论】 1.患者目前双目失明原因未能明确，视**水肿考虑炎症？但与激素冲击治疗无好转？是否需要直接球后注射激素试一试？2.患者2015-03-01颅脑+颈椎+胸椎平扫：1.右侧大脑脚、右侧内囊后肢、右侧枕叶及左侧基底节区见散在急性梗塞灶，右侧枕叶梗塞灶无法解释视**水肿，且并非双侧枕叶都有梗塞灶，眼底检查也异常。所以应该可以排除双侧枕叶受累引起的皮质盲。3.需要鉴别的疾病：多发性硬化？急性播散性脑脊髓炎？多发性脑梗塞（？是否需复查MRI看另一侧枕叶有无受累）。