【病案介绍】
主诉
患儿男，彝族，10岁。
“皮肤黄染、酱油色小便5天，谵妄一天”入院。
现病史
五天前患儿无明显诱因出现皮肤黄染，小便色加深。黄染初为巩膜及颜面部，后逐渐波及躯干及四肢。小便颜色由浅茶色逐渐变为酱油色。无发热、白陶土样大便，无腹痛、腹泻。无毒物及药物进食史。初家长未予重视，发病两天后带患儿到当地小诊所治疗，小诊所给“头孢曲松、丹参、VITC”针剂静脉点滴治疗两天，无效，黄疸加重更加明显，全身皮肤变为“金黄”色，近一天来患儿出现嗜睡，谵妄之表现。对答不切题，言不达意，胡言乱语。家长又将患儿带至当地县医院诊治，县医院予查血RT：WBC25.2X10^9中性82%HGB87g/LPLT250X10^9其余正常，血型“O"型。未查网织红细胞及血涂片。当地医院考虑“急性溶血性贫血、中度贫血”，给输注同型悬浮红细胞1.5个单位后转入我院治疗。病程中患儿精神差，纳差，大便稍干，小便量正常，酱油色。
既往史
足月顺产，生长发育正常，无不良生活史，按时按量预防接种。家族中成员体健，两系三级亲属中无特殊遗传病史可供。
查体
T37.6度P82次/分R19次/分WT32公斤神智不清，谵妄，对答不切题，查体欠合作。生长发育良好全身皮肤重度黄染，巩膜黄染，无出血点及瘀点瘀斑。颈前及腋窝可扪及数枚绿豆大小淋巴结，无触痛，活动度好，边缘清楚。口腔粘膜完整光滑，咽稍红，双扁桃体1°大，无渗出。双肺呼吸音稍粗，无罗音，未及胸膜摩擦音。心律82次/分，节律齐，心音有力，未及杂音。全腹软，稍胀。触诊肝脏右肋下6CM，剑下6.5CM，质地硬。脾脏左肋下可及2CM，质地硬，有结节。全腹未扪及可疑包快。无压痛及反跳痛，肠鸣音5~8次/分。移动性浊音可疑。四肢端稍凉，末梢循环好，肌力、肌张力正常。神经系统查体：双瞳孔等大正圆，广泛神灵敏。膝反射稍亢进，跟腱反射、肱二头肌反射正常。腹壁、提睾反射正常引出。克氏，布氏征阴性，巴氏征双侧阳性。
辅助检查
血生化：AST652U/LALT788U/L总胆189umol/L间胆163umol/L心肌损伤标记物正常。血浆白蛋白30g/l总蛋白52g/l。前白（免疫比浊法）0.1g/L(正常值0.17以上到0.30）。CK、CKMB正常。尿素氮、肌酐正常。电解质正常。腹部B超：肝脾肿大，少量腹水。血常规：WBC22.3X10^9中性85%HGB81g/L网织红细胞：3%血涂片：红细胞形态正常、呈緍线样排列。见较多红细胞碎片，考虑血管外溶血。中性粒细胞分布增多，呈”核左移”现象，全片未见幼稚红细胞。Coomb试验：阴性
病例来源：爱爱医
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全部评论
溶血性黄疸合并肝性脑病
学习了，这种病可能一辈子都没有见过，诊室受用。感谢爱爱医给了我们一个能够进行交流的机会。希望以后多一点这种少见病例的讨论。我即使不会也可以从中进行学习。
学习了，可怜的小生命
1.肝豆状核变性2.蚕豆病可能性大；建议差染色体
水平的限，这个病人我还查过书都没有诊断出来，真是惭愧，学习了，只要是没有见过这样的病人，也没有好好学习，希望多有这样的学习机会
虽然我们在最基层。看到有这样的学习机会，真是难得
:( 诊断；1。原发性肝ca. 。急性肝功衰竭。。肝性脑病。依据；全身皮肤重度黄染，巩膜黄染。神智不清，谵妄，对答不切题，查体欠合作。肝脏右肋下6CM，剑下6.5CM，质地硬。脾脏左肋下可及2CM，质地硬，有结节。膝反射稍亢进。巴氏征双侧阳性。血生化：AST652 U/L ALT788U/L 总胆189umol/L 间胆163umol/L。腹部B超：肝脾肿大，少量腹水。 2。继发性脾功能亢进，溶血性贫血（轻度）。依据。皮肤黄染、酱油色小便5天。脾脏左肋下可及2CM，质地硬，有结节。腹部B超：脾肿大。血涂片：红细胞形态正常、呈緍线样排列。见较多红细胞碎片，考虑血管外溶血。Coomb试验：阴性。血常规：WBC 22.3X10^9 中性85% HGB 81g/L 网织红细胞：3%。 进一步检查； 甲胎蛋白。脑电图。头部和腹部CT.血氨。乙肝标志物等检查。 进一步治疗；激素防止溶血。精氨酸催醒。肝安提升支链氨基酸。净化肠道。保肝。护肝。退黄。必要时人工肝治疗。
感谢斑竹及各位前辈的经验~~~~~:loveliness:
学习了 恩 谢谢
很精彩，感谢斑竹及各位前辈的经验~！:victory:
都死了啊，:Q 来迟了啊:'( :'( 。不说了:victory:
蚕豆病
:handshake 谢谢！
肝豆状核变性。
建议：请各位在回复他人帖子之前，一定先看看楼主的问题，对于已经有答案的病例仍需要继续讨论以便相互学习，但一定仔细看看前面朋友们的发言，以免重复，也免去了楼主再重复答复之辛苦，最好是相关问题的独到见解。就这个帖子，请回复者仔细看看1.5.28.32楼的相关描述再发言。期待相互学习！ ]
1 咽红，扁桃体1度肿大，白细胞高，以中性大于80% 上呼吸道感染 2 有感染史，黄疸，肝脾肿大，有休克表现，凝血时间延长， 败血征 3 肝肿大，肝功能损害，神经系统表现 肝性脑病
初入杏林，期待结果
考虑为阻塞性黄疸，B超检查
很详细的，很感谢
1.急性溶血性疾病；溶血性贫血；胆红素脑病？ 依据：（1）急性发病，皮肤黄染、酱油色小便；黄疸加重后患儿出现嗜睡，谵妄之表现。（2）PE:神智不清，谵妄，对答不切题，全身皮肤重度黄染，巩膜黄染，颈前及腋窝可扪及数枚绿豆大小淋巴结，肝脾肿大。膝反射稍亢进，巴氏征双侧阳性（3）WBC 25.2X10^9 HGB 87g/L ，血型“O"型 2.暴发型肝炎；肝性脑病；DIC 依据：起病急，黄疸加重迅速，有神经系统症状；PE：神智不清，谵妄，重度黄染，肝脾肿大，有结节，移动性浊音可疑阳性，巴宾斯基（+）；辅助检查：肝功能严重损害，蛋白低，凝血功能异常； 3 。上呼吸道感染 依据：急性起病，扁桃体肿大，血象WBC明显升高，中性粒细胞为主