主诉

女，25岁
主因“孕5+个月，头痛、视物不清2d”而入妇产科。

既往史

既往体健。

查体

入院查体：血压183/123mmHg(1mmHg=0．133kPa)。

辅助检查

实验室检查：血红蛋白112g/L，血小板53×109/L，尿蛋白(+)，尿蛋白定量(24h)4．94g/L，肝功能、肾功能均正常，乳酸脱氢酶升高为554U/L，部分凝血酶原时间(APTT)延长为79．3s，头部磁共振成像(MRI)未见异常。

初步诊断

宫内妊娠25+周，第3胎，重度子痫前期。

诊治经过

给予降压治疗，行乳酸依沙吖啶注射液(利凡诺)引产术，术中及术后出血不多，术后出现发热，复查血常规：血红蛋白58g/L，血小板13×109/L；尿常规：潜血(++++)，蛋白(+++)，尿蛋白定量(24h)10．4g/L，转入麻醉重症监护病房(ICU).给予哌拉西林他唑巴坦钠抗感染，间断多次给予输红细胞、血小板、新鲜血浆和白蛋白，多次输血制品之前给予**磷酸钠5mg，体温控制，查Am73．6s，抗心磷脂抗体(ACL)88．9RU/ml，抗核抗体、抗可提取的核抗原(ENA)多肽抗体和抗双链DNA(dsDNA)抗体均阴性，免疫球蛋白(Ig)G稍降低为7．42g/L、IgA和IgM均正常，补体C31．34g/L，C40．11g/L，Coomb’s试验(+)，血培养3次均阴性，尿培养3次2次阴性，1次屎肠球菌10，cfu/ml。淋巴细胞**干扰素一?释放试验阴性。肺CT：左侧少量胸腔积液，少量心包积液，右侧局部胸膜黏连增厚；妇科B超：宫腔及颈管内强回声待诊。会诊转入免疫风湿科，复查血常规：血红蛋白78g/L，血小板50×109/L，尿蛋白定量(24h)6．6geL，红细胞沉降率(ESR)130mm/h，C反应蛋白(CRP)72．6mg/L，抗核抗体及抗dsDNA抗体均阴性，APTT69s，ACL198．9U/ml，双下肢动静脉超声未见异常，肺CT：左侧少量胸腔积液和心包积液基本吸收；行骨髓穿刺术，报告：骨髓有核细胞分布不均，多数细胞结构不清，胞膜破裂，胞质溶解，细胞间布满颗粒状物，考虑骨髓坏死(BMN)。外周血涂片未见破碎红细胞。全腹CT报告：肝脏外形饱满，肠系膜间多发小淋巴结，双侧髂窝间可见细条状弧形低密度影，与髂骨翼之间可见梭形低密度影，考虑血肿可能。考虑诊断：①原发性抗磷脂综合征(APS)，自身免疫性溶血性贫血，骨髓坏死；②宫内妊娠25+周，第3孕引产术后。给予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，每日1次，骨化三醇胶丸0．25斗g，每日1次，治疗3d后复查血常规：血红蛋白88g/L，血小板为87x109/L。加用阿司匹林肠溶片75mg，每日1次。治疗1周后，复查血常规：血红蛋白97g/L，血小板为90x109/L；补体C31．22g/L，C40．104g/L；APTF62．9s。骨髓象：粒系以成熟粒细胞为主，红系仅见晚幼红细胞，成熟红细胞大小不一，巨核细胞无法找到；骨髓活检：可见散在晚期粒细胞及巨核细胞，细胞轮廓模糊，红巨二系少见，可见纤维组织。加用环孢素A75mg，每日2次，患者病情好转出院。出院1个月复诊，血常规正常，尿常规：蛋白(++)，潜血(+)；出院3个月复诊患者无不适，血常规正常，尿沉渣正常。

【婚育史】 曾孕11周自然流产1次，孕13周因胎停育人工流产1次。