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尿频3年,腰酸半年,腹痛一个月:胡桃夹综合征

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沈悦儿科-儿科综合 主任医师

更新时间:2017-01-27 17:28

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病例摘要

【基本信息】女,9岁

【其他】


【 一般资料】 女,9岁。体重:27KG
【 主诉】 尿频3年,腰酸半年,腹痛一个月
【 现病史】 3年来患儿无诱因出现尿频,主要是白天出现,夜间不起夜。但无尿急、尿痛,曾经多次去诊所和医院考虑:着凉、尿道感染,经过口服消炎药物和保暖症状减轻,但反复出现一直没有病愈,后就没有在意。近半年来出现腰酸,诊治于中医考虑:肾阴虚,口服中药症状无减轻。腹痛一个月出现腹痛,呈阵发性,去医院考虑:肠痉挛,口服药物无好转而来诊断。病来无发热、饮食及二便正常。
【 既往史】 健康
【 家族史】 无特殊记载
【 体格检查】 T:36.8℃,P:90次/L,BP:100/70mmhg神清,步入病房。面色正常,睑结膜无苍白和充血,咽清,双肺呼吸音清,心音有力,律整,心律:90次/L,腹软,脐周触痛阳性,无反跳痛和肌紧张。四肢活动自由,双下肢无水肿。
【 辅助检查】 血常规:WBC:10.0X109,N:0.65,HB:110g/L尿常规:BLD+2,镜下:RBC:7个/UL(0~15),WBC2个/UL肝功:AST、ALP、抗原、抗体正常CRP:1.2mg/L肾功能:BUN、CR正常血糖:5.4mmol/L血脂、胆固醇正常双肾、输尿管、膀胱无异常X线腹部平片:无异常 
【 讨论问题】 1.可能性的诊断和依据2.鉴别诊断和依据3.进一步的检查和治疗4.预后和进展注意:请按规则进行讨论,言之有理者加分鼓励!

病例来源:爱爱医

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h****0 实名认证

俺也是搞肾病的,多谢普及。

沈悦楼主 儿科综合主任医师

最后诊断: 胡桃夹综合征 诊断经过: 患经过生化及常规检查无法确定诊断。结合患儿无特殊临床表现考虑可能有胡桃夹综合征。做双肾不同**超声发现:仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽约3倍,脊柱后神位15-20分钟后,其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍。左肾静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度左右。 立卧位尿液检查:平卧位血 尿阴性;表准立位后有镜下血尿;无畸形RBC。 相关资料: 胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象,是由于先天或后天形体变化等原因,左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症。 解剖学上 ,AO 与 SMA 之间构成 45°~60°夹角 ,LRV 通过此夹角进入下腔静脉(IVC) 。青少年时期身高过速增长 ,椎体过度伸展 ,体形急剧变化等情况下 ,左肾静脉在夹角间受挤压 ,回流受阻致左肾静脉扩张 ,其内压力增高。左肾静脉及其引流的生殖静脉均呈瘀血状态 ,瘀血的静脉系统与尿收集系统之间发生异常交通或因肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起非肾小球性血尿。NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时内脏下垂 ,使腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角变小 ,尤在脊柱前突位时 ,加重左肾静脉受压而引起。 发病机制:下腔静脉位于腹主动脉的右侧,两者并列于后腹壁,右肾静脉径直注入下腔静脉,而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉。 临床表现:儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿,或发作性或持续性肉眼或镜下血尿;其中无症状肉眼血尿更为常见;血尿多在傍晚或运动后出现。 此外,随着病情的进展,少数病人可有高血压.贫血、肾功能受损等并发症或症状。 辅助诊断: 仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上可疑诊;脊柱后神位15-20分钟后,其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3(或4)倍以上,诊断较可靠。左肾静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内可作为参考。 134600513460061346007 立卧位尿液检查:(1)平卧位尿蛋白阴性;表准立位后尿蛋白+~++,24小时尿蛋白定量小于0.5g;绝对不能超过1g;超过1g者应除外胡桃夹综合征;(2)、 平卧位血 尿阴性;表准立位后有肉眼血尿或镜下血尿;并且应该是非肾小球性血尿; 治疗: 1.随访观察适用于大部分儿童患者。随患儿年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立,使左肾静脉受压程度得到缓解,淤血状态得以改善而症状缓解。。多数病儿,无需服药,观察一段时间后尿检异常情况明显改善。  2.对一些严重持续反复血尿、出血疼痛、精索静脉曲张的成人患者,保守治疗效果差,需要手术治疗。对于该病的治疗,目前医学上尚处于探索阶段; 手 术 治 疗 手术适应症.反复、严重、持续血尿,引起贫血.有肾功能损害.保守、内科治疗2年以上不缓解.手术目的:解除左肾静脉压迫. 手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾静脉-下腔静脉分流术 误诊分析: 一、过去认为该病少见,近年来,国内文献报道较多;北大一附院自91年至01年,诊断该病200余例;实际上该病并非少见; 二、认识不足:大多数医院的肾科医生对该病认识不足,尤其是对该病的临床表现特点认识不深刻,致使常有误诊,给病人带来巨大痛苦和经济负担。 经验教训 1、胡桃夹综合症的病人临床上并非少见,由于大多肾科医生对该病的理论和临床尚认识不足,临床上常易误诊肾炎或血尿待诊。 2、文献上多讲确定诊断靠彩超,但由于左肾静脉周围血管较多和结构复杂,普通彩超不易诊断,而多数医院尚不具备高分辨率彩超,这也是当前胡桃夹综合征易误诊的主要原因之一。 鉴于胡桃夹综合征和肾炎的治疗完全不同,肾脏科医生理应高度重视这二病的鉴别诊断;我们的具体诊断经验是: 1、凡临床上 ①反复发作的血尿、蛋白尿; ②或用治疗不易解释的尿检变化; ③或间歇性血尿、蛋白尿; ④或运动后的血尿、蛋白尿; ⑤或瘦长体形者的血尿、蛋白尿; ⑥或长期无浮肿的蛋白尿; ⑦或长期查无明显原因的镜下血尿; 均应严格做立卧位尿沉渣检查,排除胡桃夹综合征;

云******阳 我爱企鹅

比较同意2楼的说法,但不确定,学习中。。。

曾志富 普通内科主治医师

回复 4楼 别看资料 还是不太懂,以后得多向版主请教!小弟以前搞呼吸内科,从来没搞过儿科,现在换单位了改搞儿科,上了一个月的班,没一个病人找我看!哈哈,从来没这么潇洒过,嘿嘿,,,,

沈悦楼主 儿科综合主任医师

有说补体正常 吗 ?试问楼主 且说 急性肾炎好像对于 一周内的 补体C3降低吧?? 我也纳闷 补体C3化验正常。一般情况下,急性肾炎患者2周内可有血清总补体及C3降低,4周后开始复升,6~8周恢复到正常水平。

沈悦楼主 儿科综合主任医师

儿科新菜鸟表示对偶有点难!问题主要是存在血尿,请问一下,血尿不是指镜下大于5个每高倍镜吗?镜下:RBC: ... 感谢关注! 以前也没注意你所说BLD与镜下RBC的事,今天研究了一下,二者的单位不一致。镜下是0~15/UL。我想二者不能等同去讨论吧:血尿的定义只是说大于3~5个,我们的镜下7个也只能说是确定血尿。

白*********线 我爱企鹅

有说补体正常 吗 ?试问楼主 且说 急性肾炎好像对于 一周内的 补体C3降低吧?? 我也纳闷

曾志富 普通内科主治医师

儿科新菜鸟表示对偶有点难!问题主要是存在血尿,请问一下,血尿不是指镜下大于5个每高倍镜吗?镜下:RBC:7个/HP(0~15),那这里的标准是0到15,那7个不是正常范围?请指教一下,谢谢哈!可能性的诊断,和肾脏有关的疾病都要考虑,我猜首先考虑过敏性紫殿肾型和腹型。诊断依据:病史长,有三年,只存在血尿,没有蛋白尿,没有肾功能改变,没有血脂等改变,补休正常可以排除急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,肾病综合症,IGA肾病,虽然没有皮肤紫殿典型表现,还是考虑继发性可能引起的肾损害可能性,又有腹痛等表现,那就首先考虑过敏性紫殿肾炎和腹型。2.进一步检查,不太懂,没特异性吧,难道要肾穿?治疗饮食治疗,糖皮质激素等抗炎抗过敏治疗。预后应该比较好吧,不懂,胡乱说的。嘿嘿,