主诉

患者女，16岁
因“确诊系统性红斑狼疮（SLE）6个月，反复腹泻、呕吐4个月，加重3天”入院。

现病史

患者因先后出现眼睑及下肢水肿、尿蛋白和尿隐血、多个关节疼痛、血常规三系减少等，于6个月前来我科就诊，并被诊为SLE.其中，SLE疾病活动性指数（SLE-DAI）为11分，肾活检示狼疮性肾炎Ⅳ型[活动性指数（AI）6分，慢性指数（CI）0分].在0.5g/d甲泼尼龙冲击3天后，患者继续接受30mg/d**和0.75g/d吗替麦考酚酯治疗；后因抽血处感染而停用吗替麦考酚酯，**减至15mg/d，口服抗生素后好转出院。4个月前，患者无明显诱因出现上腹痛伴发热，无腹泻、呕吐，体温最高为39℃，第二次入住我科。检查结果示，肝酶升高、自身免疫性肝病相关抗体阴性。住院期间，患者出现腹胀、腹泻（黄色水样便），大便常规及细菌培养无异常；每天排尿10～15次，双肾B超提示肾盂、上段输尿管积水，膀胱残余尿量约84ml.患者接受抗感染、止泻等对症治疗，**增至45mg/d，消化道症状好转。磁共振成像（MRI）示双侧肾积水消失，肝酶下降，患者出院。3天前，患者再次无明显诱因地出现发热、畏寒。2天前，开始发生频繁呕吐，黄色稀水便3次/天，体温38.2℃，查血白细胞（WBC）10.3×109/L，中性粒细胞（N）83%.为进一步诊治，于2009年5月5日第三次入院。

查体

体温36.8℃，心律86次/分，呼吸20次/分，血压113/68mmHg.慢性病容，神智清，轻度贫血貌，浅表淋巴结无肿大，皮肤巩膜无黄染。心肺（-）。腹软，无压痛、反跳痛，移动性浊音阴性，肠鸣音稍活跃。双肾区无叩痛，双下肢无水肿。

辅助检查

尿液检查尿沉渣阴性，尿蛋白0.33g/24h，尿量1660ml/d.血液检查血红蛋白93g/L，WBC9.1×109/L，N86%，淋巴细胞（L）12%，血小板159×109/L；血生化正常；抗核抗体（ANA）1：256，抗心磷脂抗体（ACL）-免疫球蛋白（Ig）M阳性（14.12MPL-U/ml），抗双链DNA（ds-DNA）抗体、可提取性核抗原（ENA）多肽抗体谱、抗内皮细胞抗体（AECA）、抗中性粒细胞髓过氧化物抗体（MPO-ANCA）、抗中性粒细胞蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）均阴性。病原学检查血、大便、尿液培养均阴性。影像学检查脊髓MRI（5月20日）示，腰4-5及腰5-骶1椎间盘轻度膨隆。余见图。

鉴别诊断

患者为SLE确诊青少年女性，存在多系统受累，1.5g甲泼尼龙冲击+**联合吗替麦考酚酯治疗有效。针对入院初期的消化道症状，主要应进行以下鉴别诊断。1).药物副作用在服用吗替麦考酚酯后，部分患者可出现消化道症状，表现为腹泻、便秘、恶心、呕吐、消化不良，但多为自限性，停药可恢复，且与使用剂量相关。在停用吗替麦考酚酯后，该患者的消化道症状并未缓解，故可排除单纯药物因素。2).感染无论SLE本身还是使用大剂量免疫抑制剂，均可导致患者免疫力低下。若反复出现消化道症状，则应考虑肠道感染的可能。然而，此患者的大便培养及常规镜检均未能提供感染证据，且抗感染治疗效果不明显，故可排除感染的可能。3).中枢神经系统损伤SLE可造成中枢神经系统损伤，严重者可致横贯性脊髓炎，表现为尿潴留、排尿无力。但该患者除尿潴留、排尿无力外，无肢体感觉运动障碍，病理征阴性，胸、腰髓MRI检查无阳性发现，因此可初步排除脊髓受累所致尿潴留和胃肠功能障碍。在病程中，该患者的消化道症状和肾积水反复发作，且症状呈现一定的先后顺序，即先恶心、呕吐、腹泻，继而**排气减少，其后出现尿频、尿急、尿无力等症状，再辅以影像学检查结果，拟诊为假性肠梗阻（IPO）和肾积水。依据病因学，IPO包括原发性和继发性两种，其中后者的主要病因是结缔组织病。在SLE合并IPO的病例中，患者常会出现尿路梗阻和积水，有时亦可能以后者为首发症状。由上我们认为，自2009年1月至本次入院期间，患者反复发作的消化道症状可能为SLE并发IPO所致，反复尿路感染、肾积水亦为SLE并发症。

【最终诊断】 SLE（累及肾脏、胃肠道、输尿管、膀胱等）狼疮性肾炎（Ⅳ型）假性肠梗阻双侧肾盂输尿管积水
【随访情况】 在出院3个月后，患者病情稳定，尿量为1500ml/d，单次尿量150～200ml/d，无尿路**症状，尿检阴性，血常规正常。正常进食，无腹泻、腹胀、腹痛、恶心等症状。仍接受20mg/d**口服维持治疗。
【病例讨论】 1.SLE合并IPO者易被延迟诊断患者为系统性红斑狼疮（SLE）**，早期受累脏器主要集中于肾脏、血液系统和关节。2009年1月，患者开始出现胃肠道症状及尿潴留，但SLE合并假性肠梗阻（IPO）及肾积水的诊断于数月后才获得。因此，该病例属延迟诊断。慢性IPO是一种表现为肠梗阻的症状与体征、但临床上却无机械性肠梗阻证据的综合征。原发性IPO是由肠平滑肌异常（肌病型）或肠神经系统异常（神经元病型）造成。继发性IPO的病因主要有结缔组织病（如SLE）、内分泌紊乱（如甲状腺功能减退）、帕金森病、副癌综合征、巨细胞病毒或EB病毒感染等。SLE导致IPO发病的机制尚不完全清楚，可能的解释有以下3种，即①SLE引起免疫复合物在小血管壁沉积，导致慢性缺血，引起肠道平滑肌纤维化和萎缩，伴特征性黏膜下及浆膜血管增生；②特发性平滑肌异常、神经病变或平滑肌自身循环抗体引起平滑肌运动障碍；③浆膜腔炎症和积液。当SLE合并IPO时，亦常合并输尿管肾盂积水及间质性膀胱炎，后两者间可能有相同的发病机制。SLE相关性输尿管及膀胱受损的病理基础可能为，弥漫性小血管炎导致神经炎和平滑肌功能障碍、逼尿肌痉挛造成膀胱输尿管返流以及膀胱输尿管连接点慢性纤维化。SLE合并IPO相当罕见，我国北京协和医院、上海仁济医院、武汉同济医院三家大型综合医院在5～10年间的完整病例也仅有30余例。李守新等对国内外文献所报告的50例SLE合并IPO患者情况进行了荟萃分析，结果显示，男性2例，女性48例，起病年龄为11～57岁（平均31±10岁）；以IPO为首发表现者23例（46%），余27例在SLE确诊后1～36年发病。临床上，由于真实病因未获及时确认，部分以IPO为首发症状的狼疮患者会遭受不必要的剖腹探查。这不仅增加患者的痛苦和医疗费用，亦可能导致伤口不愈、感染、甚至死亡等并发症。
【治疗策略】 SLE合并IPO及肾积水的主要治疗措施是，针对原发病的免疫抑制治疗以及对症支持治疗。针对原发病，首选激素。本例患者在接受1.5g甲泼尼龙冲击治疗后，肠梗阻症状和肾积水均得到改善。针对肠梗阻所致水、电解质和酸碱平衡失调，应禁食、胃肠减压。肠外营养途径首选经外周中心静脉置管（PICC）。由肠外营养向肠内营养过渡时，首先经肠内给予肠道益生菌、流质及半流质饮食，逐渐增量肠内营养制剂，再进一步过渡至整蛋白制剂或自然饮食。此外，还应使用抗生素防止肠源性和泌尿道感染。