女性，23岁，左侧肢体无力1个月
潘乐乐妇产科-妇产科综合 医师
更新时间：2016-12-01 20:41
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【病案介绍】
主诉
患者女性，23岁。
因“左侧肢体无力1个月”入院。
现病史
入院前门诊磁共振发现左侧顶叶类圆形异常信号，在脑外科行立体定向***组织检查排除肿瘤后转入我科。患者既往体健。
查体
意识清楚，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，左侧上下肢肌力Ⅳ级，左侧病理征阳性。右侧肢体肌力、肌张力正常。双侧感觉检查正常对称，甲状腺不大。
辅助检查
血常规无异常，风湿相关指标：抗中性粒细胞胞质抗体、抗B2糖蛋白抗体1抗体升高，抗核抗体滴度l：1000，颗粒阳性，抗核糖**白抗体（一），抗干燥综合征相关抗体A临界阳性，肿瘤相关指标阴性。游离三碘甲状腺原氨酸2.08pmol／L（正常值2.63——5.70pmol／L），游离四碘甲状腺原氨酸6.94pmol／L（正常值9.Ol-19.05pmol／L），促甲状腺激素14.16mU／L（0.35-4.94mU／L）。甲状腺彩色超声：甲状腺形态规则，包膜完整，实质回声均匀，光点细腻，彩色多普勒血流成像可探及少量血流信号。甲状腺右叶2.06cm×1.38cmX3.93cm，峡部厚0.30cm，左叶1.58emX1.23cmX3.24cm，双侧颈部未探及肿大淋巴结。仅血液中见寡克隆区带，脑脊液中未见。头颅轴位CT显示右侧顶叶低密度灶，无明显占位效应。头颅MRIT，像最示脑白质的病灶呈“煎鸡蛋样”特征性改变，增强后环形强化，中央区未见明显强化。病理学检查：所取右侧顶叶标本肉眼观察病灶为明暗相问的条纹，病变脑组织结构解离，可见大量格子细胞，星形细胞反应性增生，脑组织血管周围可见淋巴细胞“套袖”，免疫标记CD68+，考虑为分层样脱髓鞘病变。
【诊治过程】
初步诊断
同心圆硬化（BCS）合并甲状腺功能减退。
诊治经过
本例患者采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法联合左旋甲状腺素。病情进展：患者对症处理5d后，症状缓解，左侧肢体肌力有所恢复，1个月后复查甲状腺指标正常。半年后复查磁共振显示病灶明显吸收。
【其他】
【讨论】
BCS是大脑白质特异性脱髓鞘病变，该病以青壮年多见，男女发病比例各报道不一，临床表现为亚急性起病，多数患者以精神症状起病，继而出现大脑半球弥漫性多灶性损害症状和体征。BCS始发原因不明。本例患者合并有甲状腺功能减退，国内外未见类似报道，一方面两者可能无相关性，仅为伴发，但另一方面，这提醒我们BCS的发病机制中是否也存在自身免疫机制，也为BCS的治疗策略提供了临床思路。BCS的诊断国内外尚无统一标准，目前多使用1994年Sekijima等提出的诊断标准。近年来磁共振技术的发展使BCS的***、无创诊断成为可能，对早期诊断、治疗具有重要意义。本例患者的MRI检查显示脑白质的病灶呈“煎鸡蛋样”特征性改变，增强扫描见病灶等信号环强化，且脑脊液检查压力正常，无脑脊液蛋白-细胞分离现象、脑脊液寡克隆Ⅸ带和lgG指数增高，仅血液中可见寡克隆区带。目前对BCS治疗方式主要包括：应用肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、化学性免疫抑制剂和B.干扰素等，国内外资料显示以肾上腺皮质激素最为常用。我们采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗并进行随访半年，其近期疗效明显，随后随访至13个月，症状呈进一步改善。总之，随着影像学技术的进一步发展，通过脑立体定向***组织检查并进行病理学检查，使BCS的诊断率逐渐提高，可达到早期诊断和治疗的目的。
病例来源：爱爱医
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