【病案介绍】
主诉
【讨论】
本病例特点：（1）青年女性；（2）口腔、外阴糜烂1年，激素治疗无效；咳嗽、气短3个月，并进行性加重；（3）血气示II型呼吸衰竭，影像学检查见纵隔占位性病变，对气道无明显压迫。入院时诊断：（1）纵隔肿瘤是主要问题，它可能来源于淋巴系统，需要手术治疗；（2）皮肤、黏膜病变可能是免疫病或副肿瘤综合征的表现，需请皮科会诊行皮肤黏膜活检；（3）II型呼吸衰竭用肿瘤的局部压迫难以解释，可能是呼吸肌疲劳所致。鉴别诊断包括肺部感染、AIDS、肺癌、纵隔转移癌、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、白塞病或系统性血管炎）等。PNP是一种获得性大疱性疾病，由Anhalt等于1990年首先报告。北京协和医院至今已有5例**。其皮肤病变特点为：（1）多处较严重的黏膜损害，表现为难治性口炎（90%），疼痛性、糜烂性眼结膜炎，外阴、支气管、食道及肠道黏膜损害等；（2）皮损为多行性，可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂、结痂、多形红斑样的靶形损害、扁平苔藓样皮损等，有瘙痒。其组织病理特点：（1）棘层松解：出现在基底细胞层上及棘细胞上层；（2）基底细胞液化变性；（3）表皮内散在坏死角质形成细胞；（4）真皮浅层致密的淋巴细胞为主的炎性浸润。免疫荧光显示：（1）直接免疫荧光：IgG和C3沉积于棘细胞间和基底膜带；（2）间接免疫荧光：血清中IgG沉积于棘细胞间及基底膜带。PNP的诊断标准：1.主要标准：（1）多形性皮肤黏膜的损害；（2）内脏肿瘤；（3）典型的血清免疫沉淀试验阳性。2.次要标准：（1）以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验阳性；（2）损害周围组织的直接免疫荧光试验示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积；（3）至少一个受累部位组织活检示棘层松解改变。确诊标准：3条主要标准或2条主要标准+至少2条次要标准。该患者病程中曾多次查ANA及dsDNA抗体阳性，结合其有口腔、外阴黏膜病变，的确应想到免疫病存在的可能性，但有以下不支持点：（1）皮肤黏膜病变顽固，激素疗效差；（2）ANA虽阳性，但不是常见于SLE的均质型或核周型，而是细胞骨架型；（3）dsDNAFarr氏法强阳性，但IIF法阴性，而IIF法阳性对SLE更具诊断意义；（4）病情明显活动，但补体正常；（5）结缔组织病（CTD）在SLE可以引起网状内皮系统增生，但表现为局限性异常增大淋巴结者罕见。因此，该患者不能诊断CTD.随着对自身抗体及自身免疫病的深入了解，不是所有抗体阳性者都是CTD.文献报道，dsDNA抗体亦可在肿瘤患者血中检出。因此，在临床工作中，应结合病人的具体情况分析自身抗体的临床意义和诊断价值。至此，诊断明确为：纵隔肿瘤，伴副肿瘤性天疱疮及闭塞性细支气管炎。住院期间的主要治疗为激素、静脉丙种球蛋白及无创通气，我们试图行手术治疗和纵隔肿物穿刺明确肿瘤类型并化疗，但家属最终决定自动出院。点评患者为年轻女性，呼吸衰竭，伴突出的皮肤黏膜损害，舌尖大溃疡形成，ANA和dsDNA阳性，入院时首先考虑结缔组织病。但病人有纵隔肿瘤，经皮科会诊和抗体检测及皮肤活检证实为副肿瘤性天疱疮，并伴发闭塞性细支气管炎，导致呼吸衰竭。副肿瘤性天疱疮较为罕见，我们希望通过这一病例的诊断分析，提高临床医师对该症的认识。另外，在肿瘤和感染时可以出现部分自身抗体的阳性，要结合临床分析。
现病史
【讨论】
本病例特点：（1）青年女性；（2）口腔、外阴糜烂1年，激素治疗无效；咳嗽、气短3个月，并进行性加重；（3）血气示II型呼吸衰竭，影像学检查见纵隔占位性病变，对气道无明显压迫。入院时诊断：（1）纵隔肿瘤是主要问题，它可能来源于淋巴系统，需要手术治疗；（2）皮肤、黏膜病变可能是免疫病或副肿瘤综合征的表现，需请皮科会诊行皮肤黏膜活检；（3）II型呼吸衰竭用肿瘤的局部压迫难以解释，可能是呼吸肌疲劳所致。鉴别诊断包括肺部感染、AIDS、肺癌、纵隔转移癌、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、白塞病或系统性血管炎）等。PNP是一种获得性大疱性疾病，由Anhalt等于1990年首先报告。北京协和医院至今已有5例**。其皮肤病变特点为：（1）多处较严重的黏膜损害，表现为难治性口炎（90%），疼痛性、糜烂性眼结膜炎，外阴、支气管、食道及肠道黏膜损害等；（2）皮损为多行性，可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂、结痂、多形红斑样的靶形损害、扁平苔藓样皮损等，有瘙痒。其组织病理特点：（1）棘层松解：出现在基底细胞层上及棘细胞上层；（2）基底细胞液化变性；（3）表皮内散在坏死角质形成细胞；（4）真皮浅层致密的淋巴细胞为主的炎性浸润。免疫荧光显示：（1）直接免疫荧光：IgG和C3沉积于棘细胞间和基底膜带；（2）间接免疫荧光：血清中IgG沉积于棘细胞间及基底膜带。PNP的诊断标准：1.主要标准：（1）多形性皮肤黏膜的损害；（2）内脏肿瘤；（3）典型的血清免疫沉淀试验阳性。2.次要标准：（1）以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验阳性；（2）损害周围组织的直接免疫荧光试验示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积；（3）至少一个受累部位组织活检示棘层松解改变。确诊标准：3条主要标准或2条主要标准+至少2条次要标准。该患者病程中曾多次查ANA及dsDNA抗体阳性，结合其有口腔、外阴黏膜病变，的确应想到免疫病存在的可能性，但有以下不支持点：（1）皮肤黏膜病变顽固，激素疗效差；（2）ANA虽阳性，但不是常见于SLE的均质型或核周型，而是细胞骨架型；（3）dsDNAFarr氏法强阳性，但IIF法阴性，而IIF法阳性对SLE更具诊断意义；（4）病情明显活动，但补体正常；（5）结缔组织病（CTD）在SLE可以引起网状内皮系统增生，但表现为局限性异常增大淋巴结者罕见。因此，该患者不能诊断CTD.随着对自身抗体及自身免疫病的深入了解，不是所有抗体阳性者都是CTD.文献报道，dsDNA抗体亦可在肿瘤患者血中检出。因此，在临床工作中，应结合病人的具体情况分析自身抗体的临床意义和诊断价值。至此，诊断明确为：纵隔肿瘤，伴副肿瘤性天疱疮及闭塞性细支气管炎。住院期间的主要治疗为激素、静脉丙种球蛋白及无创通气，我们试图行手术治疗和纵隔肿物穿刺明确肿瘤类型并化疗，但家属最终决定自动出院。点评患者为年轻女性，呼吸衰竭，伴突出的皮肤黏膜损害，舌尖大溃疡形成，ANA和dsDNA阳性，入院时首先考虑结缔组织病。但病人有纵隔肿瘤，经皮科会诊和抗体检测及皮肤活检证实为副肿瘤性天疱疮，并伴发闭塞性细支气管炎，导致呼吸衰竭。副肿瘤性天疱疮较为罕见，我们希望通过这一病例的诊断分析，提高临床医师对该症的认识。另外，在肿瘤和感染时可以出现部分自身抗体的阳性，要结合临床分析。
既往史
【讨论】
本病例特点：（1）青年女性；（2）口腔、外阴糜烂1年，激素治疗无效；咳嗽、气短3个月，并进行性加重；（3）血气示II型呼吸衰竭，影像学检查见纵隔占位性病变，对气道无明显压迫。入院时诊断：（1）纵隔肿瘤是主要问题，它可能来源于淋巴系统，需要手术治疗；（2）皮肤、黏膜病变可能是免疫病或副肿瘤综合征的表现，需请皮科会诊行皮肤黏膜活检；（3）II型呼吸衰竭用肿瘤的局部压迫难以解释，可能是呼吸肌疲劳所致。鉴别诊断包括肺部感染、AIDS、肺癌、纵隔转移癌、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、白塞病或系统性血管炎）等。PNP是一种获得性大疱性疾病，由Anhalt等于1990年首先报告。北京协和医院至今已有5例**。其皮肤病变特点为：（1）多处较严重的黏膜损害，表现为难治性口炎（90%），疼痛性、糜烂性眼结膜炎，外阴、支气管、食道及肠道黏膜损害等；（2）皮损为多行性，可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂、结痂、多形红斑样的靶形损害、扁平苔藓样皮损等，有瘙痒。其组织病理特点：（1）棘层松解：出现在基底细胞层上及棘细胞上层；（2）基底细胞液化变性；（3）表皮内散在坏死角质形成细胞；（4）真皮浅层致密的淋巴细胞为主的炎性浸润。免疫荧光显示：（1）直接免疫荧光：IgG和C3沉积于棘细胞间和基底膜带；（2）间接免疫荧光：血清中IgG沉积于棘细胞间及基底膜带。PNP的诊断标准：1.主要标准：（1）多形性皮肤黏膜的损害；（2）内脏肿瘤；（3）典型的血清免疫沉淀试验阳性。2.次要标准：（1）以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验阳性；（2）损害周围组织的直接免疫荧光试验示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积；（3）至少一个受累部位组织活检示棘层松解改变。确诊标准：3条主要标准或2条主要标准+至少2条次要标准。该患者病程中曾多次查ANA及dsDNA抗体阳性，结合其有口腔、外阴黏膜病变，的确应想到免疫病存在的可能性，但有以下不支持点：（1）皮肤黏膜病变顽固，激素疗效差；（2）ANA虽阳性，但不是常见于SLE的均质型或核周型，而是细胞骨架型；（3）dsDNAFarr氏法强阳性，但IIF法阴性，而IIF法阳性对SLE更具诊断意义；（4）病情明显活动，但补体正常；（5）结缔组织病（CTD）在SLE可以引起网状内皮系统增生，但表现为局限性异常增大淋巴结者罕见。因此，该患者不能诊断CTD.随着对自身抗体及自身免疫病的深入了解，不是所有抗体阳性者都是CTD.文献报道，dsDNA抗体亦可在肿瘤患者血中检出。因此，在临床工作中，应结合病人的具体情况分析自身抗体的临床意义和诊断价值。至此，诊断明确为：纵隔肿瘤，伴副肿瘤性天疱疮及闭塞性细支气管炎。住院期间的主要治疗为激素、静脉丙种球蛋白及无创通气，我们试图行手术治疗和纵隔肿物穿刺明确肿瘤类型并化疗，但家属最终决定自动出院。点评患者为年轻女性，呼吸衰竭，伴突出的皮肤黏膜损害，舌尖大溃疡形成，ANA和dsDNA阳性，入院时首先考虑结缔组织病。但病人有纵隔肿瘤，经皮科会诊和抗体检测及皮肤活检证实为副肿瘤性天疱疮，并伴发闭塞性细支气管炎，导致呼吸衰竭。副肿瘤性天疱疮较为罕见，我们希望通过这一病例的诊断分析，提高临床医师对该症的认识。另外，在肿瘤和感染时可以出现部分自身抗体的阳性，要结合临床分析。
查体
T：37.5℃，P：90次/分，R：20次/分，BP：85/60mmHg
【讨论】
本病例特点：（1）青年女性；（2）口腔、外阴糜烂1年，激素治疗无效；咳嗽、气短3个月，并进行性加重；（3）血气示II型呼吸衰竭，影像学检查见纵隔占位性病变，对气道无明显压迫。入院时诊断：（1）纵隔肿瘤是主要问题，它可能来源于淋巴系统，需要手术治疗；（2）皮肤、黏膜病变可能是免疫病或副肿瘤综合征的表现，需请皮科会诊行皮肤黏膜活检；（3）II型呼吸衰竭用肿瘤的局部压迫难以解释，可能是呼吸肌疲劳所致。鉴别诊断包括肺部感染、AIDS、肺癌、纵隔转移癌、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、白塞病或系统性血管炎）等。PNP是一种获得性大疱性疾病，由Anhalt等于1990年首先报告。北京协和医院至今已有5例**。其皮肤病变特点为：（1）多处较严重的黏膜损害，表现为难治性口炎（90%），疼痛性、糜烂性眼结膜炎，外阴、支气管、食道及肠道黏膜损害等；（2）皮损为多行性，可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂、结痂、多形红斑样的靶形损害、扁平苔藓样皮损等，有瘙痒。其组织病理特点：（1）棘层松解：出现在基底细胞层上及棘细胞上层；（2）基底细胞液化变性；（3）表皮内散在坏死角质形成细胞；（4）真皮浅层致密的淋巴细胞为主的炎性浸润。免疫荧光显示：（1）直接免疫荧光：IgG和C3沉积于棘细胞间和基底膜带；（2）间接免疫荧光：血清中IgG沉积于棘细胞间及基底膜带。PNP的诊断标准：1.主要标准：（1）多形性皮肤黏膜的损害；（2）内脏肿瘤；（3）典型的血清免疫沉淀试验阳性。2.次要标准：（1）以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验阳性；（2）损害周围组织的直接免疫荧光试验示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积；（3）至少一个受累部位组织活检示棘层松解改变。确诊标准：3条主要标准或2条主要标准+至少2条次要标准。该患者病程中曾多次查ANA及dsDNA抗体阳性，结合其有口腔、外阴黏膜病变，的确应想到免疫病存在的可能性，但有以下不支持点：（1）皮肤黏膜病变顽固，激素疗效差；（2）ANA虽阳性，但不是常见于SLE的均质型或核周型，而是细胞骨架型；（3）dsDNAFarr氏法强阳性，但IIF法阴性，而IIF法阳性对SLE更具诊断意义；（4）病情明显活动，但补体正常；（5）结缔组织病（CTD）在SLE可以引起网状内皮系统增生，但表现为局限性异常增大淋巴结者罕见。因此，该患者不能诊断CTD.随着对自身抗体及自身免疫病的深入了解，不是所有抗体阳性者都是CTD.文献报道，dsDNA抗体亦可在肿瘤患者血中检出。因此，在临床工作中，应结合病人的具体情况分析自身抗体的临床意义和诊断价值。至此，诊断明确为：纵隔肿瘤，伴副肿瘤性天疱疮及闭塞性细支气管炎。住院期间的主要治疗为激素、静脉丙种球蛋白及无创通气，我们试图行手术治疗和纵隔肿物穿刺明确肿瘤类型并化疗，但家属最终决定自动出院。点评患者为年轻女性，呼吸衰竭，伴突出的皮肤黏膜损害，舌尖大溃疡形成，ANA和dsDNA阳性，入院时首先考虑结缔组织病。但病人有纵隔肿瘤，经皮科会诊和抗体检测及皮肤活检证实为副肿瘤性天疱疮，并伴发闭塞性细支气管炎，导致呼吸衰竭。副肿瘤性天疱疮较为罕见，我们希望通过这一病例的诊断分析，提高临床医师对该症的认识。另外，在肿瘤和感染时可以出现部分自身抗体的阳性，要结合临床分析。
辅助检查
【讨论】
本病例特点：（1）青年女性；（2）口腔、外阴糜烂1年，激素治疗无效；咳嗽、气短3个月，并进行性加重；（3）血气示II型呼吸衰竭，影像学检查见纵隔占位性病变，对气道无明显压迫。入院时诊断：（1）纵隔肿瘤是主要问题，它可能来源于淋巴系统，需要手术治疗；（2）皮肤、黏膜病变可能是免疫病或副肿瘤综合征的表现，需请皮科会诊行皮肤黏膜活检；（3）II型呼吸衰竭用肿瘤的局部压迫难以解释，可能是呼吸肌疲劳所致。鉴别诊断包括肺部感染、AIDS、肺癌、纵隔转移癌、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、白塞病或系统性血管炎）等。PNP是一种获得性大疱性疾病，由Anhalt等于1990年首先报告。北京协和医院至今已有5例**。其皮肤病变特点为：（1）多处较严重的黏膜损害，表现为难治性口炎（90%），疼痛性、糜烂性眼结膜炎，外阴、支气管、食道及肠道黏膜损害等；（2）皮损为多行性，可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂、结痂、多形红斑样的靶形损害、扁平苔藓样皮损等，有瘙痒。其组织病理特点：（1）棘层松解：出现在基底细胞层上及棘细胞上层；（2）基底细胞液化变性；（3）表皮内散在坏死角质形成细胞；（4）真皮浅层致密的淋巴细胞为主的炎性浸润。免疫荧光显示：（1）直接免疫荧光：IgG和C3沉积于棘细胞间和基底膜带；（2）间接免疫荧光：血清中IgG沉积于棘细胞间及基底膜带。PNP的诊断标准：1.主要标准：（1）多形性皮肤黏膜的损害；（2）内脏肿瘤；（3）典型的血清免疫沉淀试验阳性。2.次要标准：（1）以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验阳性；（2）损害周围组织的直接免疫荧光试验示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积；（3）至少一个受累部位组织活检示棘层松解改变。确诊标准：3条主要标准或2条主要标准+至少2条次要标准。该患者病程中曾多次查ANA及dsDNA抗体阳性，结合其有口腔、外阴黏膜病变，的确应想到免疫病存在的可能性，但有以下不支持点：（1）皮肤黏膜病变顽固，激素疗效差；（2）ANA虽阳性，但不是常见于SLE的均质型或核周型，而是细胞骨架型；（3）dsDNAFarr氏法强阳性，但IIF法阴性，而IIF法阳性对SLE更具诊断意义；（4）病情明显活动，但补体正常；（5）结缔组织病（CTD）在SLE可以引起网状内皮系统增生，但表现为局限性异常增大淋巴结者罕见。因此，该患者不能诊断CTD.随着对自身抗体及自身免疫病的深入了解，不是所有抗体阳性者都是CTD.文献报道，dsDNA抗体亦可在肿瘤患者血中检出。因此，在临床工作中，应结合病人的具体情况分析自身抗体的临床意义和诊断价值。至此，诊断明确为：纵隔肿瘤，伴副肿瘤性天疱疮及闭塞性细支气管炎。住院期间的主要治疗为激素、静脉丙种球蛋白及无创通气，我们试图行手术治疗和纵隔肿物穿刺明确肿瘤类型并化疗，但家属最终决定自动出院。点评患者为年轻女性，呼吸衰竭，伴突出的皮肤黏膜损害，舌尖大溃疡形成，ANA和dsDNA阳性，入院时首先考虑结缔组织病。但病人有纵隔肿瘤，经皮科会诊和抗体检测及皮肤活检证实为副肿瘤性天疱疮，并伴发闭塞性细支气管炎，导致呼吸衰竭。副肿瘤性天疱疮较为罕见，我们希望通过这一病例的诊断分析，提高临床医师对该症的认识。另外，在肿瘤和感染时可以出现部分自身抗体的阳性，要结合临床分析。
【诊治过程】
初步诊断
【讨论】
本病例特点：（1）青年女性；（2）口腔、外阴糜烂1年，激素治疗无效；咳嗽、气短3个月，并进行性加重；（3）血气示II型呼吸衰竭，影像学检查见纵隔占位性病变，对气道无明显压迫。入院时诊断：（1）纵隔肿瘤是主要问题，它可能来源于淋巴系统，需要手术治疗；（2）皮肤、黏膜病变可能是免疫病或副肿瘤综合征的表现，需请皮科会诊行皮肤黏膜活检；（3）II型呼吸衰竭用肿瘤的局部压迫难以解释，可能是呼吸肌疲劳所致。鉴别诊断包括肺部感染、AIDS、肺癌、纵隔转移癌、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、白塞病或系统性血管炎）等。PNP是一种获得性大疱性疾病，由Anhalt等于1990年首先报告。北京协和医院至今已有5例**。其皮肤病变特点为：（1）多处较严重的黏膜损害，表现为难治性口炎（90%），疼痛性、糜烂性眼结膜炎，外阴、支气管、食道及肠道黏膜损害等；（2）皮损为多行性，可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂、结痂、多形红斑样的靶形损害、扁平苔藓样皮损等，有瘙痒。其组织病理特点：（1）棘层松解：出现在基底细胞层上及棘细胞上层；（2）基底细胞液化变性；（3）表皮内散在坏死角质形成细胞；（4）真皮浅层致密的淋巴细胞为主的炎性浸润。免疫荧光显示：（1）直接免疫荧光：IgG和C3沉积于棘细胞间和基底膜带；（2）间接免疫荧光：血清中IgG沉积于棘细胞间及基底膜带。PNP的诊断标准：1.主要标准：（1）多形性皮肤黏膜的损害；（2）内脏肿瘤；（3）典型的血清免疫沉淀试验阳性。2.次要标准：（1）以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验阳性；（2）损害周围组织的直接免疫荧光试验示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积；（3）至少一个受累部位组织活检示棘层松解改变。确诊标准：3条主要标准或2条主要标准+至少2条次要标准。该患者病程中曾多次查ANA及dsDNA抗体阳性，结合其有口腔、外阴黏膜病变，的确应想到免疫病存在的可能性，但有以下不支持点：（1）皮肤黏膜病变顽固，激素疗效差；（2）ANA虽阳性，但不是常见于SLE的均质型或核周型，而是细胞骨架型；（3）dsDNAFarr氏法强阳性，但IIF法阴性，而IIF法阳性对SLE更具诊断意义；（4）病情明显活动，但补体正常；（5）结缔组织病（CTD）在SLE可以引起网状内皮系统增生，但表现为局限性异常增大淋巴结者罕见。因此，该患者不能诊断CTD.随着对自身抗体及自身免疫病的深入了解，不是所有抗体阳性者都是CTD.文献报道，dsDNA抗体亦可在肿瘤患者血中检出。因此，在临床工作中，应结合病人的具体情况分析自身抗体的临床意义和诊断价值。至此，诊断明确为：纵隔肿瘤，伴副肿瘤性天疱疮及闭塞性细支气管炎。住院期间的主要治疗为激素、静脉丙种球蛋白及无创通气，我们试图行手术治疗和纵隔肿物穿刺明确肿瘤类型并化疗，但家属最终决定自动出院。点评患者为年轻女性，呼吸衰竭，伴突出的皮肤黏膜损害，舌尖大溃疡形成，ANA和dsDNA阳性，入院时首先考虑结缔组织病。但病人有纵隔肿瘤，经皮科会诊和抗体检测及皮肤活检证实为副肿瘤性天疱疮，并伴发闭塞性细支气管炎，导致呼吸衰竭。副肿瘤性天疱疮较为罕见，我们希望通过这一病例的诊断分析，提高临床医师对该症的认识。另外，在肿瘤和感染时可以出现部分自身抗体的阳性，要结合临床分析。
诊治经过
入院后予抗感染（头孢噻肟钠3.0ivd**bid）、抑酸护胃（法莫替丁针20mgivd**qd）、改善微循环（血栓通6mlivd**qd）、补充能量、补血（新血宝胶囊p.o.、肌苷片p.o.）等治疗。但病情无好转。10月15日复查血常规示：WBC1.8×109/l(↓)，RBC3.29×1012/l(↓)，Hb80g(↓)，Plt196×109/l，红细胞大小一致，圆形，比正常细胞较大，中心淡染区增大，部分缺乏中心淡染区，约占60%，白细胞形态大致正常。考虑为“免疫性溶血性贫血”。故予激素（强的松30mgqd晨起顿服）、升白细胞药（维生素B4片20mgTid）及输血(RBC2u)等治疗。10月21日复查血常规示：WBC3.5×109/l，RBC3.14×1012/l(↓)，Hb84g/l(↓)，Plt326×109/l，患者白细胞及血红蛋白有所回升，而且尿蛋白转阴性。继续予激素、升白细胞药治疗。患者于10月24日出现尿储留，考虑为麻痹性（低钾性，血钾未查），故予导尿及口服补达秀治疗。但患者出现四肢乏力进行性加重，于11月3日出现昏迷、发热(T39℃)，头颅CT检查示蛛网膜下腔积液。考虑为脑神经病变所致，即予吸氧、退热，脱水，保护脑神经(纳络酮1.2mgivd**qd)治疗，停用强的松，改为**针5mgivtid。经治疗，患者于11月6日神志转清醒。现患者病情已稳定，生命征平稳，心肺听诊未见异常，腹软，肠鸣音活跃。双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅰ级，肌张力差。神经反射基本正常。目前患者出现食欲亢进、多食易饥。尿量基本正常。11月17日复查电解质：K4.27mmol/l，Na141.1mmol/l，Cl101.4mmol/l，Ca2.41mmol/l。11月19日复查血糖6.8mmol/l，11月26日复查血常规示：WBC7.4×109/l，RBC3.20×1012/l(↓)，Hb82g/l(↓)，Plt214×109/l。现继续予补充能量、液体、电解质等治疗。10月25日茂名人民医院检验单回报：抗核抗体（ANA）阴性，抗双链DNA抗体（抗ds-DNA）阴性。
【其他】
入院后予抗感染（头孢噻肟钠3.0ivd**bid）、抑酸护胃（法莫替丁针20mgivd**qd）、改善微循环（血栓通6mlivd**qd）、补充能量、补血（新血宝胶囊p.o.、肌苷片p.o.）等治疗。但病情无好转。10月15日复查血常规示：WBC1.8×109/l(↓)，RBC3.29×1012/l(↓)，Hb80g(↓)，Plt196×109/l，红细胞大小一致，圆形，比正常细胞较大，中心淡染区增大，部分缺乏中心淡染区，约占60%，白细胞形态大致正常。考虑为“免疫性溶血性贫血”。故予激素（强的松30mgqd晨起顿服）、升白细胞药（维生素B4片20mgTid）及输血(RBC2u)等治疗。10月21日复查血常规示：WBC3.5×109/l，RBC3.14×1012/l(↓)，Hb84g/l(↓)，Plt326×109/l，患者白细胞及血红蛋白有所回升，而且尿蛋白转阴性。继续予激素、升白细胞药治疗。患者于10月24日出现尿储留，考虑为麻痹性（低钾性，血钾未查），故予导尿及口服补达秀治疗。但患者出现四肢乏力进行性加重，于11月3日出现昏迷、发热(T39℃)，头颅CT检查示蛛网膜下腔积液。考虑为脑神经病变所致，即予吸氧、退热，脱水，保护脑神经(纳络酮1.2mgivd**qd)治疗，停用强的松，改为**针5mgivtid。经治疗，患者于11月6日神志转清醒。现患者病情已稳定，生命征平稳，心肺听诊未见异常，腹软，肠鸣音活跃。双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅰ级，肌张力差。神经反射基本正常。目前患者出现食欲亢进、多食易饥。尿量基本正常。11月17日复查电解质：K4.27mmol/l，Na141.1mmol/l，Cl101.4mmol/l，Ca2.41mmol/l。11月19日复查血糖6.8mmol/l，11月26日复查血常规示：WBC7.4×109/l，RBC3.20×1012/l(↓)，Hb82g/l(↓)，Plt214×109/l。现继续予补充能量、液体、电解质等治疗。10月25日茂名人民医院检验单回报：抗核抗体（ANA）阴性，抗双链DNA抗体（抗ds-DNA）阴性。
病例来源：爱爱医
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全部评论
是不是淋巴瘤+甲亢啊
我认为是钩虫病
同意多发性骨髓瘤，可以查U—proJ
不知最后结果是什么？本人对此比较感兴趣，欢迎告知！ QQ21620732
多发性骨髓瘤起因于一单源浆细胞(monoclonal plasma cell)的异常增生，从而造成以下诸多病变如：易受细菌感染，蚀骨性病变，肾脏衰竭，神经病变，类淀粉症，高血钙症以及其它血液凝集异常等并发症。多发性骨髓瘤属于老年人的疾病，平均诊断年龄为 65 岁。小于 40 岁的病人仅占 2%。年轻患者若怀疑是这个病，诊断的确立须要十分小心慎重。 致病机制 多发性骨髓瘤的致病原因目前仍不明。暴露于放射线、化学物品如苯、一些除草剂、杀虫剂、染发剂等均被怀疑与病因有关、但并无直接证据。骨髓瘤细胞的培养不易、但目前的技术已可发现约有一半的病例有染色体异常现象。此外、c-myc 致癌基因的 mRNA 量常见升高、H-ras 致癌基因及p53 肿瘤抑制基因都常见到点突变现象。Bcl 2 的基因重组现象则极为少见。IL-6 (interleukin-6)对骨髓瘤细胞是一极重要的生长与分化的因子、骨髓瘤细胞会释出IL-6、也会表现出 IL-6 的受体(receptor)。 经IL-6基因转植的(transgenic) BALB/c 老鼠血中会有高浓度的 IL-6，同时老鼠会在第七天发展出致命的骨髓细胞瘤。 IL-6 对骨髓瘤疾病的形成与恶化应是一重要因子。 临床表现 骨骼病变 三分**的病人在诊断时会有骨骼疼痛情形，常痛在背部或胸部。骨骼的病变往往很严重，极易造成病理性骨折，脊椎骨的崩陷性骨折常导致病人身高变矮。这些蚀骨性病变发生的原因以往都认为与骨髓瘤细胞的生长扩张直接压迫侵蚀骨骼有关联。目前的看法则主要与interleukin-1, tumor necrosis factor B 等因子具有 OAF(osteoclast-activating factor) 的活性作用有关。合并蚀骨性病变则同时会造成高血钙症、病人会出现意识不轻、恶心、呕吐、多尿、便秘、脱水等症状。 肾脏病变 肾脏功能的恶化主要是因为免疫球蛋白的轻链造成肾小管病变所致。尿中过多的轻链远超过肾小管所能代谢处理的程度，会在肾小管形成 cast 导致肾功能受损，这就是所谓的"骨髓瘤肾" (myeloma kidney)。此外高血钙症亦是重要原因。其它如肾脏类淀粉症，使用具肾毒性抗生素，高尿酸血症及肾丝球轻炼沉淀等亦可能是影响肾功能的因素。有人报告 lambda 轻链可能较会影响肾脏，预后较差，但也有报告与 kappa 轻链无甚差异。 感染 由于多源性免疫球蛋白的制造减少，病患易受细菌感染，特别是带荚膜的细菌(encapsulated microorganism)，但机遇性感染(opportunistic infection)的情况则比其它血液恶性病少见。 神经系统病变 脊椎的骨髓瘤会压迫脊髓神经根部造成严重疼痛，也可能因脊椎骨崩陷性骨折压迫到以及脊髓导致半身瘫痪以及大肠和膀胱失禁。颅骨的骨髓瘤可能会扩张压入脑内，少数情况则有可能见到骨髓瘤细胞侵犯脑膜 (myelomatous meningitis) 。外围神经病变(pe**heral neuropathy) 并不常见。约 1% 的骨病变是以造骨性变化(osteoblastic change) 呈现, 同时会合并肝脾肿大，内分泌功能异常，皮肤变化等合成所谓 POEMS 症候群 (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein and skin change)。 血液黏稠症 血中免疫球蛋白升高会造成血液黏稠度过高，当相对黏稠度高过 6时往往会有临床症状出现，如黏膜出血，视力不清，甚至意识障碍，昏迷等。及时使用血浆置换术常可得到明显改善。 其它亦可能引起冷凝球蛋白血症(cryoglobulinemia)，造成外围血管循环不良，手足指头缺血、梗塞、下肢溃疡等。IgM 蛋白较易发生此种并发症。此外血小板及凝血因子的功能亦会受到过高的免疫球蛋白的干扰，导致出血倾向。 实验室检查 病人的血液常规检查多数呈现贫血，但白血球及血小板数目在疾病早期可能是正常，晚期则会出现全血球过低的现象。外围血液抹片可看到红血球形成串钱状(rouleaux formation)，这也正是ESR 升高的理由。另外外围血液抹片常可见到类似浆细胞状的淋巴球，有可能是骨髓瘤细胞的前身(clonogenic promyeloma cell)。骨髓检查会看到异常浆细胞增生的情况但是典型的浆细胞或骨髓瘤细胞在外围血液中极为少见。现在知道这是因为骨髓瘤细胞表面的细胞附着分子 (adhesion molecule)的表现较强有关。生化检查则可出现球蛋白升高，LDH 升高，高血钙症及肾功能异常等情况，但碱性磷酸 鋂则不一定会升高。 B2-microglobulin 是 HLA 抗原上的一小片段，在骨髓瘤往往会升高,可反映出身体肿瘤的量， 作为预后的重要指标。 CRP 值可因为IL-6 的**制造增加而升高。 血清球蛋白可以定量方法测定 Ig G,A,M, 及kappa ，lambda 轻链等的浓度，若是单源抗体，常可见单一种球蛋白及轻链升高，其它种球蛋白则被抑制下降。另外可以血清蛋白质电泳分析方法看是否有单源球蛋白存在。而此单源球蛋白更可以免疫电泳分析方法(immunoelectropheresis IEP)及免疫固定电泳分析法(immunofixation electropheresis)定性测定单源球蛋白的种类。约有 15-20% 的骨髓瘤细胞仅制造轻链，轻链会由尿中排出以致血浆中看不到球蛋白升高现象，需要检验浓缩尿液才能发现单源球蛋白的轻链。Bence-Jones protein 很有名，古典的方法是利用轻链加热至 40-60℃左右会沉淀的特性来检验，但往往有伪阳性及伪阴性的结 果，不大可靠。目前的观念则是用较敏感及较具专一性的免疫方法测定出的尿中球蛋白轻炼亦可称之为 B-J 蛋白质。 骨骼的检查则因属蚀骨性病变，以 X-光 摄影检查较易看出病变。全身骨骼扫描常因无造骨活性，不能摄入放射性同位素物质，导致有伪阴性现象，不适合用于骨髓瘤检查。 诊断与分期 多发性骨髓瘤的诊断主要是根据疾病的三个特性 即组织证实的异常浆细胞增生，单源免疫球蛋白的制造以及骨骼病变来做诊断。而本病的分期一般是采用 Durie-Salmon 的分法，认为贫血程度、骨病变、血钙值及血清或尿中的直免疫球蛋白量等各种指标可反映出身体肿瘤的量，据以分作三期。但这套临床分期系统不大可靠，有待改进，或许可以加上B2-microglobulin, LDH, CRP, 浆细胞标识指数(plasma cell labeling index,PCLI)等参考指标，作更精确有效的分期。 治 疗 多发性骨髓瘤属老年人疾病，不适合使用强力化学治疗，且肿瘤生长速度缓慢，除少数比较年轻的患者可考虑骨髓移植外，一般而言归类为慢性无法治愈的疾病，使用化学治疗的目的在于维持病情稳定，减少并发症及希望能延长存活期。近年报告大多显示可让 60%的病人得到缓解，平均存活期为 30-36 个月。标准的化学治疗方式为使用melphalan 及 prednisolone(MP protocol)。 更强的化学治疗如在 MP 外加上BCNU，vincristin, cyclophosphamide 等(如 VBMCP,M2 protocol, VMCP/VBAP 等 )并未能明确显现出较好的治疗结果，或许仅适合于身体状况较佳，较年轻，可耐受较强的化学治疗毒性的患者。有人报告使用干扰素 (Interferon ) 可以有效延长缓解期，但并没有定论。Bisphosphonate对高血钙症的效果极佳对骨骼疼痛的控制亦有助益。
诊断考虑多发性骨髓瘤 1.胸骨后压痛 2。尿蛋白++ 3。骨髓穿刺 建议查免疫球蛋白及蛋白电泳
贫血方面建议查MCV,MCH,MCHC及网织红细胞计数，骨髓铁染色，血清叶酸及维生素B12水平，如果考虑溶贫应查糖水及酸溶血试验，抗人球蛋白试验，尿含铁血黄素试验，血清胆红素情况等，暂不考虑SLE，可参看SLE诊断标准，11项中须大于等于4项，昏迷、发热是不是考虑感染，因白细胞低又用激素，食欲亢进、多食易饥可能与激素有关，没有明确适应证最好不要上激素。根据病史患者的症状主要是贫血引起，建议还是围绕贫血多做一些检查 edited by dht on 2005-12-4 at 03:51 PM
可能是巨幼贫，胃炎可能使壁细胞分泌功能下降，内因子不足，叶酸吸收障碍 炎症时间过长会使白细胞下降
血常规查检查形态学无特殊. 该患者入院前食欲基本正常,近期食欲亢进,假如是胃炎引起的贫血，为何白细胞为进行性下降？
肝胆脾肾及子宫附件B超检查未见异常。大便常规正常.OB阴性
这是慢性胃炎引起的吸收障碍所至的贫血,
能否提供多次血常规的结果详细一点，了解是大细胞、小细胞或正常细胞性贫血，还有，病史中未见基本的大便常规及潜血试验 在你病史中有提到一处：红细胞大小一致，圆形，比正常细胞较大，中心淡染区增大，部分缺乏中心淡染区，约占60%，白细胞形态大致正常。像是大细胞性贫血， 是否存在吸收障碍：B12，叶酸？ 建议检查：腹部CT,B超毕竟微小的病变未必能发现。