主诉

64岁男性
表现为左侧肢体无力、觉醒时言语障碍而前往急诊就诊。

既往史

患者有多发心肌梗死病史，1年前进行了冠状动脉腔内成形术和冠状动脉旁路移植术。患者是重度烟民，并患有高血压。目前服用阿司匹林100mg qd，氯吡格雷75mg qd，辛伐他汀40mg qd，依那普利5mg bid。

查体

同时触诊两侧脉搏发现右侧桡动脉波动缺失，左臂测血压120/80mmHg，右臂测血压80/40mmHg。神经系统检查发现患者存在左侧偏瘫、构音障碍和忽视症，NIHSS评分为11分。

辅助检查

MRI显示大脑中动脉供血区梗死（图1A）。 超声心动图显示射血分数为0.25，肺动脉高压（估测肺动脉收缩压81mmHg），心尖无运动。 多普勒超声显示右侧椎动脉（VA）反向流动，右颈总动脉（CCA）表现为细迟脉模式。在MRI血管成像（2D Time-of-Flight）上同样可以看到VA反向血流以及CCA血流减少（图1B）。经颅多普勒超声检测到了通过前交通动脉的侧支**血流。

初步诊断

根据病史及辅助检查，疑为无名动脉闭塞性疾病，并通过增强CTA和MRA证实（图1C）。数字减影血管造影显示无名动脉接近闭塞（图1E），左侧颈内动脉轻度狭窄。右椎动脉反向流动，右侧CCA和锁骨下动脉均有部分接受同侧椎动脉**血流（图1D）。

诊治经过

由于最初事件后，患者神经系统功能较为稳定，因此采取了保守的治疗策略，包括卧床休息、使用抗高血压药物、大剂量阿托伐他汀以及阿司匹林和氯吡格雷双重抗血小板治疗。 在接下来的一周，患者出现了数次头晕发作，以及右眼的一过性黑矇，不涉及临床恶化或低血压。头晕可能是由右臂活动而被引出的。存在眼部症状及后循环缺血症状提示IA供血区域出现正在进行的栓塞或血流动力学受累。 随后患者进行了IA血管成形术和支架植入术（图1F）。术后5天患者好转出院，未再出现一过性或永久性神经系统症状。 图1 血管成形术前和术后的MRI、磁共振血管造影（MRA）和数字减影血管造影（DSA） (A) DWI显示右额叶鳃盖及半卵圆中心的弥散受限（箭头）。 (B) 2D TOF MRI: 这种对流动方向敏感的采集信号显示右侧椎动脉无信号，右颈动脉低信号强度暗示血流量减少。 (C) 相应的对比增强MRA上提示椎动脉反向流动，箭头显示无名动脉狭窄。 (D) 左锁骨下动脉注入造影剂后，DSA颅外血管连续成像显示左锁骨下动脉（1）、椎动脉（2）前向血流，右侧椎动脉反向血流（3），右锁骨下动脉延迟灌注（4），颈动脉无异常。 (E) 注射造影剂后，在无名动脉起始部位观察到血管接近闭塞（箭头）。 (F) 术后血管造影显示支架置入充分（三角箭头），无名动脉、椎动脉血流方向正常（长箭头）。

【病例分析】 该患者存在无名动脉狭窄，是一种症状类似于锁骨下动脉盗血现象（SSP）某些方面的表现。患者上肢脉搏和血压是不对称的，并且右侧颈部VA存在反向流动。SSP一般与锁骨下动脉狭窄有关，并且通常是由动脉粥样硬化引起，也可与多发性大动脉炎相关。虽然SSP较为常见，大多数患者基本上无症状，这一现象可以认为是广义动脉粥样硬化的一种标志。 锁骨下动脉盗血症状已确认与双臂测量血压差大有关。在症状性疾病中，临床表现可能包括与后循环缺血相关的上肢运动不平衡和一过性症状（共济失调、眩晕、复视、晕厥）。神经系统症状可在休息时或用力牵引同侧手臂时引起。前循环症状通常不会出现，并且很大程度上与颈动脉共患疾病有关。IA疾病应当被包括在SSP的鉴别诊断之内。 锁骨下动脉狭窄和IA的狭窄具有一定相似性（见表）。在两种疾病中，接近VA的大血管高度狭窄导致同侧手臂脉搏减弱、双臂血压差高（通常大于20mmHg）、同侧VA逆向血流的临床症状，偶尔会出现后循环相关症状。 由于梗阻部位接近右侧VA和CCA，因此IA狭窄仍然是独一无二的（图2）。临床表现可能均可以归于SSS，额外增加前循环缺血的症状（表）。同侧手臂和眼部缺血症状，伴随前、后循环缺血高度提示病变定位在无名动脉。 本例患者便是这样一个明显的例子，虽然明确诊断需要血管成像（多普勒超声、MRA和血管造影），在第一次评估时便已开始怀疑IA狭窄这一诊断。主动脉流出的血流流向左侧椎动脉，然后在右侧椎动脉反流，导致后循环缺血症状。右锁骨下和颈内动脉（ICA）的灌注部分由右侧VA提供，这也解释了右臂和ICA的低血压。无名动脉斑块脱落的栓子进入到前循环导致一过性黑矇发作。
【讨论】 IA阻塞性疾病的准确发病率位置，但应当比SSP发病率低。过去的血管造影研究表明它可能占颅内外动脉闭塞病变的2.5%。IA闭塞性疾病似乎与吸烟和高血压高度相关，而与糖尿病或血脂水平异常相关性较低。根据以往研究，患者发病年龄相对较轻，大约50～60岁。 与SSP相比，IA疾病的神经系统症状发病率可能更高。虽然无症状性IA疾病的比例显著较高，神经症状的存在可能会造成复杂的临床情况。大动脉粥样硬化是一种全身性疾病，患者可能会出现影响临床决策的严重合并症。 关于介入治疗的大多数研究使用经皮血管成形术或手术，旨在改善干预的结局（初级成功率、后期通畅率），而不是卒中复发或残疾。神经系统的结局并没有更多详细研究。经皮技术出现之前，开放性手术是IA病变的标准治疗，手术风险还算可以接受。血管成形术和支架置入术的是可以降低风险的替代选择；血管内治疗似乎是IA狭窄整体上安全的治疗方法。 总之，对后循环症状、前循环症状以及眼部和手臂的缺血症状进行仔细床旁评估，是治疗IA闭塞性疾病的关键，作为卒中的一种病因，这是可以治疗的。