主诉

患儿，男，年龄11个月14d，体重9kg

初步诊断

诊断为左侧膈疝，双肺感染性病变，孤立右位心、房间隔缺损（继发孔型，2mm）。

诊治经过

在儿科抗感染治疗后转入小儿外科于2016年1月6日在全身麻醉下行腹腔镜下膈疝复位+修补术。 患儿入室后高流量开放式吸入七氟烷，安静入睡后监测生命体征：血压（BP）84/56mmHg、心律（HR）147次/min、呼吸（R）35次/min、面罩吸氧时血氧饱和度（SpO2）100%，分别静注盐酸戊乙奎醚0.05mg、丙泊酚15mg、**20pg、顺式阿曲库铵0.4mg，充分给氧去氮后给予利多卡因喷雾气管内表面麻醉，顺利插入3.5号带套囊的气管导管接呼吸机控制呼吸。 呼吸参数为：潮气量80mL、呼吸频率24次/min、吸呼比1：2、气道压0~750pxH2O。术中监测体温（T）、BP、心电图（ECG）、SpO2和呼气末二氧化碳（PETCO2），持续吸入3%的七氟烷，新鲜气流流量为1L/min维持麻醉，术中追加顺式阿曲库铵0.4mg。术中各项生命体征平稳，手术历时2h40min，术中出血约20mL，共计输注平衡盐溶液180mL，浓缩红细胞0.5U。 术毕患儿自主呼吸恢复，监测BP86/49mmHg、HR152次/min、R32次/min、Sp02100%、PETCO2 38mmHg，吸痰后拔出气管导管，送术后恢复室观察30min后送返病房，监测各项生命体征平稳。术后3d转入儿科病房治疗肺部感染，术后10d患儿康复出院。

【讨论】 本例患儿合并有肺部感染，术中明确为胸腹裂孔疝，小肠及部分结肠突入左侧胸腔，左肺受压，并且合并有先天性右位心，继发孔型的房间隔缺损。多个系统病变导致呼吸、循环功能障碍，并且腹腔镜手术所需的CO2气腹对呼吸、循环有明显的影响，手术及麻醉风险较大。围手术麻醉期间的主要风险和挑战包括多器官功能障碍、气道管理困难、腹腔镜手术对生理功能的影响以及患儿的体温、输液和输血管理。 （1）麻醉前评估与术前准备。小儿先天性膈疝是一种潜在的致命性畸形，影响预后的主要因素是肺发育不良和异常的血管分流导致呼吸功能不全，产生持续性肺动脉高压。本例患者未出现严重的低氧血症、紫绀等表现，或许与其左肺发育尚可，单纯的肠管由胸腹裂孔突出胸腔导致左肺压缩有关，并且患者继发性孔型房间隔缺损，缺损面积较小，未出现明显的动静脉血混杂和顽固地低氧血症，心肺功能尚可。患儿因发热、肺部感染入院，经抗感染对症治疗后无明显咳嗽、喘息及呼吸困难，术前安静状态下不吸氧时SpO2维持在95%以上，无明显发热或咳嗽、咳痰，减少了全麻插管的风险和术后并发肺部感染的危险。先天性膈疝的麻醉前管理重在强调心肺功能的稳定，采取必要的治疗措施尽量纠正患儿术前已经存在的脱水、电解质紊乱、感染等，合理禁食水，尽可能调节患儿到最佳状态。并且恰当应用抗胆碱药物可减少呼吸道分泌物，降低迷走神经兴奋性，防止HR减慢。因此，在患儿入室后静注盐酸戊乙奎醚是必要的。 （2）麻醉诱导与术中用药管理。麻醉诱导与术中维持要求平稳，保持适度的肌肉松弛，以有利于手术操作，同时减少疝出肠管胀气导致反流误吸的风险。患儿虽然有孤立右位心、继发孔型房间隔缺损的心脏畸形，但无明显右向左分流、紫绀或低氧血症的表现，故采用麻醉效能强、血气分配系数低、无**性气味的七氟烷做基础麻醉的诱导，以及静脉快速诱导气管插管的方法。本例患儿选择可控性好、对患儿影响小的静脉**丙泊酚、镇痛药**以及肌松药顺式阿曲库铵施行快速平稳地麻醉诱导，充分的利多卡因喷雾气管内表面麻醉，有效地减少气管插管的应激反应。必要时可环状软骨处加压（Selick手法）以减少胃食管反流。气管插管后采用七氟烷混合新鲜气体吸入维持麻醉，避免**气量、高气道压通气，既减少了肺过度膨胀和肺泡挤压伤，同时避免了因为通气导致膈肌下移而使疝入胸腔内的肠管增多。由于腹腔镜手术的气腹、暴露术野的特殊**以及Trocar手术器械置入，需要完善的肌松，但应该避免使用可升高胃内压的肌松药如***，选择不依赖肝肾代谢，术后肌松残余作用少的顺式阿曲库铵既能满足手术需要，对患儿的生理功能影响也较小。 （3）术中呼吸循环功能的监测与管理。小儿先天性膈疝手术的麻醉面临的两个主要问题是：腹腔脏器压迫肺所导致的通气不足以及肺膨胀不全导致的缺氧。另一方面，由于腹腔镜手术时CO2气腹容易造成术后患儿肺动脉压显著升高，增加术后并发症的发生率。但是，腹腔镜手术能够更好地暴露膈肌的后壁缺损，还可以处理可能存在的消化道畸形，并且腹腔镜手术具有手术创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，因此广泛应用于小儿先天性膈疝的手术。围术期采用适度增加通气频率，维持适度的PetCO2的允许性高碳酸血症（permissive hypercapnia）的通气策略能够降低患儿围术期死亡率、减少术后机械通气的时间，是小儿先天性膈疝的腹腔镜手术的标准通气模式。 因此，术中应严密监测患儿的Sp02和PetCO2,减少患儿术中缺氧或CO2蓄积的风险。另一方面，手术过程中采取适度的头高位，使肝、脾及肠管等腹腔脏器自然垂下，既可清晰地显露膈下区域的手术野，也可减少CO2气腹对患儿的风险。同时，气腹压力不宜过大，避免将腹腔脏器更多地疝入胸腔内，疝内容物完全还纳腹腔并且修补完成后采用适度的压力膨肺。手术结束后应轻柔地挤压腹部充分排出CO2气体，再拔出Trocar，尽可能地减少CO2的吸收。 （4）术中液体管理与体温监测。小儿对失血的耐受力差，由于术前禁食水、术中失血等的影响，常可导致患儿有效循环血容量的减少，术中适当输液对维持循环的稳定尤为重要。但是，患儿对输液超负荷也比较敏感，需准确评估患儿的生命体征、术中失血失液情况以及患儿的体重、禁食水时间等综合考虑术中输液的种类与液体量。该患儿术前营养状况较差、手术时间较长，因此术中按照常规补液模式分次输液平衡液180mL及浓缩红细胞0.5U。同时注意患儿术中及术后的保暖，常规监测体温，同时注意观察患儿皮肤黏膜、指甲色泽等，维持手术室温度在28°C左右，预防和减少低体温对患术后恢复的影响。 小儿先天性膈疝是儿科危重症之一，其手术麻醉管理面临诸多挑战，特别是在腹腔镜手术时面临肺发育不良、血管畸形以及腹内压增加对心肺功能稳定性的严重影响。因此，细致的术前评估与麻醉前准备、合理选择术中药物、良好的呼吸管理与术中监测等对该类手术麻醉有十分重要的意义。