主诉

患者，男，42岁。

现病史

咳嗽4个月，胸闷2个月。

既往史

高血压10年，口服硝苯地平10mg每天一次，控制在110/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。吸烟史20年，每日20支，吸烟指数400。

查体

右肺呼吸音弱，双侧颈部及锁骨上未触及肿大淋巴结。

辅助检查

胸部CT提示右肺中叶4.0cm×3.0cm大小肿瘤，边界不清，有分叶，合并右肺动脉主干内瘤栓形成，瘤体完全堵塞血管腔与血管壁之间成锐角，瘤栓近心端越过上腔静脉位于升主动脉后方。右肺中、下叶动脉瘤栓形成，造影剂充盈缺损，右侧胸腔内少量积液（图1）。血液检查血清骨胶素(CYFRA21-1)：4ng/ml，组织多肽抗原(TPA)2.5U/L，D-二聚体(D-Dimer)0.52。正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)示右肺中叶肿物代谢明显增强SUV值7.5，右肺动脉主干内肿物SUV值4.3；胸膜未见代谢增强灶，未发现远处转移征象。肺功能第一秒用力呼气量(FEV1)：3.83L（占预计值88.9%，一氧化碳弥散量(DLCO)：62.7%。动脉血气分析：pH7.38，二氧化碳分压(PaCO2)34mmHg，氧分压(PaO2)94mmHg，双下肢深静脉彩色超声未见血栓。纤维支气管镜见右肺中叶开口肿物；活检病理提示肉瘤。既往华法林溶栓治疗2个月，无效。

诊治经过

完善术前准备并取得知情同意后，于2014年5月手术。采取双腔气管插管麻醉。首先采用左侧卧位右侧胸腔镜探查发现150ml淡黄色胸腔积液，壁层胸膜有少许黄白色可疑病灶，活检3次，冰冻病理均回报为血管增生，未见肿瘤细胞。改平卧位，正中开胸，打开心包，充分游离升主动脉和上腔静脉，于上腔静脉和升主动脉间隙的深方暴露右肺动脉主干，小心游离后套带提起（图2）。用血管切割闭合器（强生公司，爱惜龙-EC60、白钉仓）在瘤栓近心端离断右肺动脉主干后，依次处理上肺静脉、下肺静脉和右主支气管，完成右全肺切除，而后进行纵隔淋巴结清扫。手术历时7h，患者出血200ml。术后第3天拔除胸腔引流管，第12天出院。术后病理：右肺中叶肉瘤样癌，4.0cm×3.5cm×3.0cm大小，距离支气管断端2.6cm。肿瘤侵犯右肺动脉主干，肺动脉内肿物呈息肉样，4.0cm×2.3cm×2.0cm大小，距离肺动脉切缘2.3cm(图3)。气管、肺动脉切缘阴性。淋巴结清扫2R/4R0/5,7th0/2,9th0/1,10th0/2,11th0/2,12th0/3，术后分期T4N0M0，ⅢA期。光镜下见癌与肉瘤样成分呈移行过渡，分界不清。免疫组化示，癌成分：细胞角蛋白(CK，+)，波形蛋白（Vimentin，-）；肉瘤样成分：CK(+)，Vimentin(+)，EMA局灶(+)（图4）。患者术后1个月后恢复正常的工作和生活，目前随访6个月，无复发或者转移征象。