主诉

患者男性，46岁。因持续胸痛1h入院。

现病史

：患者晨起后突发胸骨后压榨样疼痛，向颈部放射，伴大汗、恶心，持续不缓解。

既往史

：支气管哮喘病史5年；1年前因过敏性鼻炎、鼻息肉在我院行鼻息肉手术切除。无高血压、糖尿病、血脂异常、吸烟、饮酒等心血管高危因素。无早发心血管疾病家族史。

查体

T：36.1℃，P：68次/分，R：20次/分，BP：103/70mmHg
：心、肺、神经、肌肉及皮肤等无异常。
：白细胞计数7.4×10^9/L,嗜酸性粒细胞比例11%、计数0.8×l0^9/L;肌酸激酶同工酶（CK-MB）53U/L;补体C31.77g/L,补体C40.43g/L;C反应蛋白13.6mg/L;抗ANA阴性，抗链O、类风湿因子、血沉、IgG、IgA、IgM均正常。

诊治经过

：给予强化的冠心病二级预防药物（包括钙离子拮抗剂）治疗，患者仍反复发作心绞痛，血常规提示嗜酸粒细胞比例增高（>10%）。复查冠状动脉造影示右冠状动脉远段左心室后支出现70%狭窄病变。患者病程中曾有哮喘发作，应用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）后哮喘缓解，心绞痛发作亦明显好转。鼻息肉组织病理检查示血管外嗜酸粒细胞浸润。根据患者病史特点，修正诊断为Churg-Strauss综合征。治疗上给予醋酸**（60mg,1次/d），联合使用他汀类药物及抗血小板药物，患者未再发作心绞痛及哮喘。

诊断结果

：冠心病，急性下壁ST段抬高型心肌梗死，间歇性三度房室传导阻滞，支气管哮喘，过敏性鼻炎，鼻息肉术后。

【心电图】 ：间歇性三度房室传导阻滞，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段弓背向上抬高，T波高耸。
【X线、胸部正位片】 ：未见异常。
【超声心动图】 ：左心室壁阶段性运动减低，左心室舒张功能减低。
【冠状动脉造影】 ：右冠状动脉开口80%局限性狭窄，未行介入治疗。
【讨论】 Churg-Strauss综合征又称变应性肉芽肿血管炎或过敏性肉芽肿性血管炎，是主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎，以哮喘、嗜酸粒细胞增多及血管外肉芽肿形成为主要特征，最早由Churg和Slrauss于1951年报道，故得名。Churg-Strauss综合征属临床少见疾病，成人每年的发病率大约为2.5/100000,男性略多于女性，发病年龄15-70岁，平均年龄为38岁。国内外大样本临床报道极少，其中多以呼吸系统、神经系统及多系统受累为主。心脏是Churg-Strauss综合征的主要靶器官之一，心脏受累约占50%,是Churg-Strauss综合征的主要死因，多以心包、心肌、内膜、冠状动脉受累为主，临床表现为心包积液、左心室功能受损、瓣膜关闭不全等，死亡原因多为严重的心肌病、心力衰竭、心肌梗死。研究认为心脏病变与中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性及嗜酸性粒细胞增多有关，心肌内膜炎是最严重的心脏受累表现，可致严重后果。但是单纯以冠状动脉病变导致急性冠状动脉综合征起病者极为罕见，临床诊断十分困难，极易被心血管科医师误诊为冠心病而延误治疗。Churg-Strauss综合征的病因目前尚不清楚，多数学者认为与免疫异常尤其是过敏有关。临床表现有三大特征：哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎。病程可分为3个阶段：前驱期（主要表现为过敏性鼻炎和哮喘）、嗜酸性粒细胞浸润期（主要表现为受累器官组织中嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成）和血管炎期（主要为坏死性血管炎的相应表现）。从哮喘发作到系统性血管炎期一般需3——7年，但并非所有患者都经历以上3个阶段。迄今为止Churg-Strauss综合征的诊断标准尚不完善，目前多采用1990年美国风湿病学会（ACR）制定的诊断标准：（1）哮喘；（2）嗜酸性粒细胞比例>10%;（3）单发或多发神经病变；（4）非固定性肺浸润：（5）副鼻窦炎；（6）血管外嗜酸性粒细胞浸润（病理所见）。符合以上4项或4项以上标准可诊断为Churg-Strauss综合征，其敏感度为85%,特异度为99.7%.本病例符合4项标准，故诊断为Churg-Strauss综合征。典型的心绞痛发作症状、心肌酶学、心电图及冠状动脉造影检查支持冠心病和急性冠状动脉综合征诊断，但强化的冠心病药物治疗不能缓解心绞痛发作，且冠状动脉病变进展迅速，应用激素缓解哮喘发作的同时，心绞痛发作亦明显缓解是本病例的典型特征。根据文献报道，Churg-Strauss综合征合并的冠状动脉病变多表现为冠状动脉痉挛，可能与冠状动脉管壁内的嗜酸性粒细胞异常分泌细胞因子有关，是引起急性冠状动脉综合征的主要机制，冠心病二级预防及血管扩张剂治疗效果不佳，早期糖皮质激素与环磷酰胺治疗可显著改善预后。故年轻患者如果无明显冠心病高危因素，反复发作心绞痛甚至心肌梗死，按冠心病治疗效果不佳，应注意寻找病因及有无其他临床表现，尤其是哮喘、嗜酸性粒细胞增多，以免误诊。该病早期如获得有效的治疗预后较好，治疗后患者的1年存活率为90%,5年存活率为62%,而未接受治疗者5年生存率仅为25%,心力衰竭和心肌梗死是其主要死因。对以冠状动脉受累为首发表现的Churg-Strauss综合征患者，应争取早期诊断，尽早开始糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，以改善其预后。