主诉

患儿男，9岁。

现病史

2010年9月24日早晨在学校跑步时滑倒，致左肘部肿胀、疼痛，活动不利，立即至当地医院就诊，X线平片诊断为左肱骨外髁骨折，肱骨中段占位。2010年9月26日转至本院骨科就诊，临床以左肱骨外髁骨折、肱骨中段骨肿瘤收治入院治疗。

既往史

既往无疼痛、酸胀等不适感。

辅助检查

肝功能检查未见异常，血总胆固醇3.35mmol／L，甘油三酯0.94mmol／L，碱性磷酸酶243.5U／L，白细胞7.8×109／L，中性粒细胞5.4×109／L，肿瘤指标(-)。X线表现：左肱骨中段一类圆形骨质破坏区，轻度膨胀性，骨皮质变薄，病灶约1.6cm×3.1cm，内密度不均匀，边缘见硬化带(图1)。 CT检查 左肱骨中段一椭圆形骨质破坏区，轻度膨胀性，边缘清，见环状硬化带，骨皮质变薄但连续性尚好，大小约1.8cm×3.4cm(图2，3)。MR检查：左肱骨中段髓腔内一椭圆形异常信号，轻度膨胀性，边缘清，见环状低信号带，大小约1.8cm×3.3cm，T1WI为均匀低信号，T2WI为不均匀高信号，脂肪抑制(FS)-T2WI为高信号，增强扫描病灶中度不均匀强化，未见骨膜反应，周围软组织无肿胀(图4～6)。术前影像诊断：左肱骨中段良性骨肿瘤或肿瘤样病变，骨纤维瘤可能大，不排除嗜酸性肉芽肿或骨囊肿可能。2010年9月30日在硬膜外麻醉下，行左肱骨中段肿瘤切除、植骨术。手术所见：左肱骨骨肿瘤段骨皮质完整，无骨膜反应，开窗见肿块呈坏死样组织，暗红色，边界清。术后病理：(左肱骨中段)大量泡沫细胞增生，考虑黄色瘤(图7)。

【病例摘要】 图1X线平片显示肱骨中段一类圆形骨质破坏区，呈轻度膨胀性，骨皮质局部变薄，病灶大小约1.6cm×3.1cm，内密度不均匀，边缘见硬化带图2，3CT显示肱骨中段一椭圆形轻度膨胀性骨质破坏区。图2示骨皮质变薄但连续，内见少许骨嵴；图3为MPR重组，示病灶边缘清，见环状硬化带，大小约1.8cm×3.4cm图4，5MR显示肱骨中段髓腔内一椭圆形轻度膨胀性异常信号，边缘清，大小约1.8cm×3.3cm，未见骨膜反应，周围软组织无肿胀。图4示病灶于T1WI为低信号；图5示病灶于T2WI为高信号，边缘见环状低信号带图6MR增强扫描示病灶中度不均匀强化图7镜下见大量泡沫细胞增生(HE×400)
【讨论】 骨原发性黄色瘤指原发于骨骼、不伴高脂血症等脂质代谢障碍和外伤，组织学以纤维组织细胞、大量泡沫细胞和多核巨细胞增生为特点的病变，极其罕见。目前病因不明确。好发于20岁以上男性，男女之比为2：1，主要累及颅骨、髂骨、肋骨等扁骨，常为单发。临床表现较轻或无，Bertoni等认为临床大多有疼痛，1／3为偶然发现，武忠弼和杨光华认为临床上常无明显症状，有时可有疼痛，常在影像检查时偶然发现，付静等报道5例中4例有疼痛史，笔者所报道病例无明显临床症状。组织学上，镜下见大量泡沫细胞及多少不等的多核巨细胞聚集，瘤细胞核小，无异型性，无核分裂象，伴轻度不等的慢性炎症，混有不等量的纤维组织，可有出血、坏死，可见胆固醇裂隙和含铁血黄素沉积。有报道骨的原发性黄色瘤可能为一种骨的局灶性反应性脂质吸收性病变，不是真性肿瘤。影像表现：X线和CT表现为骨内类圆形的溶骨性病变，轻度膨胀性，边缘清晰，常见边缘硬化带，骨皮质变薄，表面光滑，无骨膜反应及软组织肿块，CT显示病灶内呈均匀的软组织密度影；MR表现为病灶内T1WI等或低信号，T2WI高信号，FS—T2WI为高信号，边缘硬化带表现为低信号，邻近骨皮质变薄但光整，无骨膜反应及软组织肿块，增强扫描病灶内可见中度强化。骨原发性黄色瘤的临床表现较轻，影像表现有一定特征性，需与以下病变鉴别：(1)骨囊肿，20岁以下多见，囊腔内为液体，增强扫描无强化。(2)骨纤维结构不良，骨成分较多者，密度较高，硬化明显；纤维成分较多者密度较低，磨玻璃样外观为特征性表现。(3)嗜酸性肉芽肿，儿童多见，1～15岁为发病常见年龄，颅骨的特征表现为“穿凿样外观”，上下颌骨表现为“浮牙”征，长骨常伴层状骨膜反应。黄色瘤进展缓慢呈良性经过，手术切除效果较好，一般无复发。最终确诊依赖于病理检查。